Lupus erythematodes – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch Lupus erythematodes (LE) mit bedingt sein können:

Atmungssystem (J00-J99)

• ARDS (Adult Respiratory Distress Syndrome; Schocklunge)
• Interstitielle Fibrose ‒ Bindegewebsvermehrung in der Lunge
• Lungenfibrose
• Pleuraerguss ‒ Erguss im Spalt zwischen Lungen- und Rippenfell
• Pleuritis (Rippenfellentzündung), trockene oder feuchte
• Pneumonie (Lupuspneumonie; Lungenentzündung)
• Pulmorenales Syndrom – Kombination von renaler und pulmonaler Vaskulitis (Entzündungen der (meist) arteriellen Blutgefäße in den Nieren und der Lunge) einschließlich einer nekrotisierenden extrakapillär-proliferativen Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli (Nierenkörperchen) der Nieren)
• Shrinking-lung-Syndrome (Lungenschrumpfung)

Augen und Augenanhangsgebilde (H00-H59)

• Keratoconjunctivitis sicca (KCS) – Entzündung der Augenbindehaut, die mit einer verminderten Tränensekretion und Keratitis einhergeht (milde Form: 30-60 %)
• Episkleritis ‒ Entzündung der Bindegewebsschicht der Leberhaut (2-10 %) 

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Agranulozytose – schwerste Form einer Granulozytopenie (Verminderung der neutrophilen Granulozyten/Gruppe der weißen Blutkörperchen); Verminderung der Granulozyten auf unter 500 Zellen/µl; bei systemischen Lupus erythematodes (SLE) [selten]
• Hämolytische Anämie –  Formen der Anämie, die durch einen gesteigerten Abbau bzw. Zerfall (Hämolyse) der Erythrozyten (rote Blutkörperchen) gekennzeichnet sind und der durch eine Mehrproduktion im roten Knochenmark nicht mehr ausgeglichen werden kann.
• Leukopenie – Anzahl der Leukozyten im Blut zu niedrig
• Thrombozytopenie – liegt vor, wenn die Anzahl der Thrombozyten (Blutplättchen) im Blut weniger als 150.000/μl (150 x 109/l) beträgt.

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Apoplex (Schlaganfall)
• Atherosklerose (Arteriosklerose, Arterienverkalkung)
• Hypertonie (Bluthochdruck)
• Koronare Herzkrankheit (KHK; Herzkranzgefäßerkrankung)
• Libman-Sacks-Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
  
• Myokardinfarkt (Herzinfarkt)
• Myokarditis (Herzmuskelentzündung)
• Perikarditis (Herzbeutelentzündung) mit Perikarderguss (Herzbeutelerguss)
• Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck)
• Thrombosen (Gefäßverschlüsse), sowohl arteriell als auch venös
• Vaskulitis (Gefäßentzündung)

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Herpes zoster (Gürtelrose)
• Schwere Infektionen aufgrund von Immunsuppression

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

• Autoimmunhepatitis (lupoide Hepatitis)
• Primär biliäre Cholangitis (PBC, Synonyme: nichteitrige destruierende Cholangitis; früher primär biliäre Zirrhose) – relativ seltene Autoimmunerkrankung der Leber (betrifft in ca. 90 % der Fälle Frauen); beginnt primär biliär, d. h. an den intra- und extrahepatischen ("innerhalb und außerhalb der Leber") Gallenwegen, die durch eine Entzündung zerstört werden (= chronisch nichteitrige destruierende Cholangitis). Im längeren Verlauf greift die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe über und führt schließlich zu einer Vernarbung bis hin zur Zirrhose; Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA); PBC ist häufig assoziiert mit Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreoiditis, Polymyositis, systemischer Lupus erythematodes (SLE), progressive systemische Sklerose, rheumatoider Arthritis); in 80 % der Fälle mit einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung) assoziiert; Langzeitrisiko für ein cholangiozelluläres Karzinom (CCC; Gallengangskarzinom, Gallengangskrebs) liegt bei 7-15 %

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Arthralgie (Gelenkschmerzen)
• Arthritis (Gelenkentzündung), nicht-erosive
• Handdeformationen
• Ischämische Knochennekrose ‒ Untergang von Knochengewebe
• Myalgie (Muskelschmerzen)
• Sicca-Syndrom ‒ Syndrom, bei dem die Drüsen eine unzureichende Funktion aufweisen; führt vor allem zu trockenen Augen und trockenen Schleimhäuten
• Übergang eines subakut kutanen Lupus erythematodes/diskoiden Lupus erythematodes in einen systemischen Lupus erythematodes

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Plattenepithelkarzinom der Haut auf Narben eines diskoiden Lupus erythematodes

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Aseptische Meningitis (Hirnhautentzündung)
• Cephalgie (Kopfschmerzen)
• Depression
• Epileptische Anfälle
• Myelopathie (Rückenmarkserkrankung)
• Polyneuropathie
• Transverse Myelitis (Rückenmarksentzündung)

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Lymphadenopathie (Lymphknotenvergrößerung)
• Lungenblutung
• Nausea (Übelkeit)
• Müdigkeit (Fatigue) – steht im Zusammenhang mit Depression, Angst, geringer gesundheitsbezogender Lebensqualität und geringer körperlicher Aktivität [2]
• Vigilanzminderung – “Minderung der Wachheit”; bezeichnet immer eine quantitative Bewusstseinsstörung

Verdauungssystem (K00-K93)

• Diarrhoe (Durchfall)
• Ösophagitis (Speiseröhrenentzündung) mit Hepatitis (Leberentzündung)

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Lupusnephritis (bei 30-50-60 % aller Patienten mit SLE kommt es innerhalb von 5 bis 10 Jahren zu einer klinisch manifesten Nierenbeteiligung) mit Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin)/Proteinurie [> 500 mg/g im 24-h-Sammelurin]
  Beachte: Hier sollte frühzeitig die Indikation zur Nierenbiopsie gestellt werden, um eine entsprechende Therapie rechtzeitig in die Wege zu leiten.
  
• Nephrotisches Syndrom – Sammelbegriff für Symptome, die bei verschiedenen Erkrankungen des Glomerulums (Nierenkörperchen) auftreten; die Symptome sind Proteinurie mit einem Proteinverlust von mehr als 1 g/m²/Körperoberfläche/d; Hypoproteinämie, periphere Ödeme durch eine Hypalbuminämie von < 2,5 g/dl im Serum, Hyperlipoproteinämie (Fettstoffwechselstörung)
• Nierenversagen
• Terminale Niereninsuffizienz (dauerhaftes Versagen der Nierenfunktion) mit Dialysepflicht

Prädiktoren (Vorhersagewerte) für kardiovaskuläre Ereignisse

Nachfolgend die wichtigsten Prädiktoren für kardiovaskuläre Ereignisse (wie akuter Myokardinfarkt/Herzinfarkt und Apoplex/Schlaganfall) [1]: 

• männliches Geschlecht
• familiäres Risiko für Herzerkrankungen
• Hyperlipidämie(Fettstoffwechselstörung)
• Hypertonie (Bluthochdruck)
• neurologische Störungen
• Nachweis von Auto-Antikörper wie ANA

Literatur

1. Ballocca F, D'Ascenzo F, Moretti C, Omedè P, Cerrato E, Barbero U, Abbate A, Bertero MT, Zoccai GB, Gaita F: Predictors of cardiovascular events in patients with systemic lupus erythematosus (SLE): a systematic review and meta-analysis. Eur J Prev Cardiol. 2014 Aug 19. pii: 2047487314546826. 
2. Pettersson S et al.: Lifestyle habits and fatigue among people with systemic lupus erythematosus and matched population controls. Lupus. 2015 Feb 18. pii: 0961203315572716