Lupus erythematodes – Einleitung

Beim Lupus erythematodes handelt es sich um eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, bei der es zur Bildung von Autoantikörpern kommt. Sie zählt zu den Kollagenosen.

Synonyme und ICD-10: ICD-10-GM L93.-: Lupus erythematodes; ICD-10-GM M32.-: Systemischer Lupus erythematodes

Formen des Lupus erythematodes

Nach dem ICD-10 kann man die folgenden Formen des Lupus erythematodes unterscheiden:

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE; ICD-10-GM M32) – schwere Multisystemerkrankung
• Diskoider Lupus erythematodes (DLE; ICD-10-GM L93.0) – auf die Haut beschränkte Form des Lupus erythematodes
• Subakuter Lupus erythematodes cutaneus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) – milde Form der Multisystemerkrankung
• Sonstiger lokalisierter Lupus erythematodes (Lupus erythematodes profundus; ICD-10-GML93.2)

Daneben gibt es Zwischenformen sowie Varianten, aber auch arzneimittelinduzierte Formen.

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) stellt die schwerste Form dar. Es handelt sich um eine Systemerkrankung unklarer Genese (Herkunft), bei der es zur Bildung von Autoantikörpern kommt, die Zellen und Gewebe schädigen.

Der diskoide Lupus erythematodes (Chronisch-diskoider Lupus erythematodes, CDLE) ist eine auf die Haut beschränkte Form des Lupus erythematodes (in 90 % am Kopf).

Der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE) stellt eine milde Verlaufsform dar. Man kann eine familiäre Häufung feststellen.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis 

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Männer zu Frauen beträgt 1 : 4.
• Diskoider Lupus erythematodes (DLE): Männer zu Frauen beträgt 1 : 2-3.
• Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE): Männer zu Frauen beträgt 1 : 3 bis 1 : 6.
• Juveniler systemischer Lupus erythematodes (JSLE): Mädchen kaum häufiger als Jungen.

Erstmanifestationsalter des systemischen Lupus erythematodes: 5.-55. Lebensjahr

Häufigkeitsgipfel: Der systemische Lupus erythematodes (SLE) tritt vorwiegend im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf.
Im Kindesalter ist die Prävalenz des SLE wahrscheinlich eine Zehnerpotenz geringer: In etwa 10-15 % der Fälle beginnt der systemische Lupus erythematodes im Kindes- und Jugendalter (juveniler systemischer Lupus erythematodes), im Einzelfall bereits im Säuglingsalter.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) für den systemische Lupus erythematodes (SLE) liegt bei 36,7/100.000 (in Deutschland).
Die Prävalenz für den subakut kutanen Lupus erythematodes liegt zwei- bis dreimal höher als für den systemischen Lupus erythematodes (in Deutschland).
Bei der schwarzen US-Bevölkerung kommt die Erkrankung häufiger vor als bei der weißen. In Zentralafrika ist die Erkrankung unbekannt.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) für den systemischen Lupus erythematodes beträgt ca. 5-10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose

Verlauf

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

• Schübe: Die Erkrankung verläuft in Schüben, zwischen denen monatelange Remissionsphasen (beschwerdefreie Phasen) liegen können.
• Organbeteiligung: Häufig sind innere Organe betroffen. Bei etwa 50 % der Patienten tritt eine Lupusnephritis (Nierenentzündung) auf, die den Krankheitsverlauf und die Heilungsaussichten erheblich beeinflusst.
• Juveniler SLE: Geht mit schweren Verläufen und häufigeren Organbeteiligungen einher.

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

• Verlauf: Beschränkt sich in 95 % der Fälle auf die Haut, insbesondere den Kopf.

Subakuter Lupus erythematodes cutaneus (SCLE)

• Verlauf: Nimmt hinsichtlich der Prognose eine Mittelstellung zwischen SLE und DLE ein. Man kann eine familiäre Häufung feststellen.

Prognose

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

• 10-Jahres-Überlebensrate: Liegt bei ≥ 90 %.
• Langzeitkomplikationen: Die Betroffenen versterben häufig an kardiovaskulären Erkrankungen (Koronare Herzkrankheit/Herzkranzgefäßerkrankung, Myokardinfarkt/Herzinfarkt), Infektionen, Urämie (Vergiftung des Blutes mit harnpflichtigen Substanzen), neurologischen Komplikationen oder Thromboembolien (Verschluss eines Blutgefäßes (Embolie) durch Verschleppung eines Blutgerinnsels (Thrombus) innerhalb des Gefäßsystems).
• Geschlechtsunterschiede: Männer erkranken später als Frauen, entwickeln jedoch häufiger schwere Organmanifestationen, insbesondere an den Nieren, und haben eine höhere Mortalität (Sterberate).

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

• Prognose: Günstig, da in 95 % der Fälle nur die Haut beteiligt ist.

Subakuter Lupus erythematodes cutaneus (SCLE)

• Prognose: Nimmt hinsichtlich der Prognose eine Mittelstellung ein.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie des kutanen Lupus erythematodes. (AWMF-Registernummer: 013-060), November 2008 Langfassung