Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) - Klassifikation

Aktivitätsstadien der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) – EUVAS-Definition [1]

Aktivitätsstadium	Definition
Lokalisiertes Stadium	Oberer und/oder unter Respirationstrakt ohne systemische Manifestation, ohne B-Symptomatik, nicht organbedrohend¹
Frühsystemisches Stadium	Alle Organbeteiligungen möglich, nicht lebens- oder organbedrohend²
Generalisationsstadium	Renale Beteiligung (Nierenbeteiligung) oder andere organbedrohende Manifestation (Serumkreatinin < 500 µmol/l (5,6 mg/dl))³
Schweres, vital bedrohliches Generalisationsstadium	Nierenversagen oder anderes Organversagen (Kreatinin > 500 µmol/l (5,6 mg/dl))³
Refraktäre Stadium	Progressiver Krankheitsverlauf, refraktär gegen Standardtherapie (Glucocorticoide, Cyclophosphamid)

Legende¹ANCA oft negativ²ANCA negativ oder positiv³ANCA fast immer positiv

B-Symptomatik

Unerklärliches, anhaltendes oder rezidivierendes Fieber (> 38 °C)
Nachtschweiß (nasse Haare, durchnässte Schlafbekleidung)
Ungewollter Gewichtsverlust (> 10 % Prozent des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten)

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ehemals Wegenersche Granulomatose, kann nach den ACR-Kriterien* klassifiziert werden [2]:

Entzündung in Nase oder Mund mit Ulzera (Geschwüren) und purulenter (eitriger) nasaler Sekretion
im Röntgen-Thorax: Knoten, Infiltrationen oder Kavernennachweise (Nachweis von "Höhlen")
pathologisches (krankhaftes) Urinsediment mit Mikrohämaturie ((Vorhandensein von Blut im Urin (Hämaturie), das mikroskopisch oder mittels Teststreifen (Sangur-Test ) nachgewiesen werden kann) oder Erythrozyten-Zylinder
Bioptisch (die Gewebeprobe betreffende) nachgewiesene granulomatöse Entzündung in arteriellen Gefäßwanden oder perivaskulär

Bei Vorliegen von 2 der 4 Kriterien kann die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis gestellt werden.

*American College of Rheumatology (ACR)

Literatur

Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, Luqmani R; European Vasculitis Study Group: EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009 Mar; 68 (3): 310-7. doi: 10.1136/ard.2008.088096.
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, Calabrese LH, Fries JF, Lie JT, Lightfoot RW, Masi AT, McShane DJ, Mills JA, Stevens MB, Wallace SL, Zvaifler NJ: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s Granulomatosis. Arthr Rheum 1990 Aug;33(8):1101-7.

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) – Klassifikation