Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom (CSS), hinweisen:

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf eine EGPA und werden oft zuerst bemerkt:

• Allergische Symptomatik: Allergisches Asthma tritt bei etwa 70 % der Patienten auf, oft begleitet von allergischer Rhinitis (Heuschnupfen). Diese Symptome sind häufig der erste Hinweis auf die Erkrankung.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild einer EGPA:

• Beteiligung innerer Organe, vor allem des Herzens: Etwa 30 % der Patienten haben eine Herzbeteiligung, die sich durch eosinophile granulomatöse Myokarditis (Herzmuskelentzündung) oder Koronaritis (Herzkranzgefäßentzündung) manifestieren kann. Diese Patienten haben in der Regel negative ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) und hohe Eosinophilenzahlen.
• Beteiligung des Nervensystems: Dies kann sich als Mono- oder Polyneuropathie äußern (60-70 % der Betroffenen), bei schwererem Verlauf auch als ZNS-Vaskulitis.
• Flüchtige Lungeninfiltrate: Diese wechselnden Infiltrate in der Lunge sind typisch für EGPA (bei 50-70 % der Patienten) und können zu Atembeschwerden führen.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Starkes Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsabnahme: Diese unspezifischen Symptome treten oft kurz vor den schweren Manifestationen der Krankheit auf und sind ein Hinweis auf die systemische Entzündung (bei etwa 60-80 % der Patienten).
• Muskuläre Beschwerden: Schmerzen oder Unwohlsein in den Muskeln sind häufig, jedoch unspezifisch.
• Springende Arthralgien (Gelenkschmerzen): Schmerzen in den Gelenken, die von einem Gelenk zum anderen "springen"; treten häufig bei EGPA auf (bei 40-60 % der Patienten)
• Thromboembolien: Verschlüsse von Lungengefäßen durch Blutgerinnsel können eine ernsthafte Komplikation sein (< 10 % der Patienten).

Eine Nierenbeteiligung ist selten.

Die Erkrankung tritt typischerweise mit einem trizyklischen Verlauf auf [1-3]:

• Prodromalstadium (frühe Krankheitsphase, in der es zu unspezifischen Beschwerden kommt; Beginn 2. oder 3. Lebensdekade:
  • Allergische Symptomatik wie allergisches Asthma (in 70 % der Fälle) [schwer einstellbar], allergische Rhinitis; des Weiteren rezidivierende Sinusitiden (Nebenhöhlenentzündungen) und eine Polyposis nasi (gutartige Schleimhautwucherungen, die in den Nasennebenhöhlen entstehen)
• Eosinophilenstadium
  • Beteiligung inneren Organe, vor allem Herz (in ca. 30 % der Fälle; ANCA (Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper) in der Regel negativ und hohe Eosinophilenzahlen (gehören zu den Leukozyten/weiße Blutkörperchen), eosinophile granulomatöse Myokarditis/Herzmuskelentzündung, Koronaritis/Herzkranzgefäßentzündung), Lungen und Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt)
• Vaskulitisstadium (ca. 10 Jahre nach Auftreten der Prodromalbeschwerden)
  • Generalisation der Symptome im Sinne einer systemischen Vaskulitis (entzündlich-rheumatische Erkrankungen, die durch eine Neigung zu Entzündungen der (meist) arteriellen Blutgefäße gekennzeichnet sind)
    • Kurz vorausgehendes starkes Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsabnahme
    • Befall der Haut (subepidermale hämorrhagische Knötchen), der Lungen (Hämoptysen) und des Gastrointestinaltrakts
    • Beachte: Eine schlechte Prognose besteht bei Beteiligung des Herzens, des Nervensystems (Mono-/Polyneuropathie, ZNS-Vaskulitis) und der Nieren.

Literatur

1. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M et al.: Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore) 1999;78:26
2. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR: Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 1984;63:65
3. Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M et al.: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term follow-up of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum 2013 Jan;65(1):270-81. doi: 10.1002/art.37721.