Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – Klassifikation
Aktivitätsstadien der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) – EUVAS-Definition [1]
| Aktivitätsstadium | Definition |
| Lokalisiertes Stadium |
Oberer und/oder unter Respirationstrakt ohne systemische Manifestation, ohne B-Symptomatik, nicht organbedrohend1 |
| Frühsystemisches Stadium | Alle Organbeteiligungen möglich, nicht lebens- oder organbedrohend2 |
| Generalisationsstadium |
Renale Beteiligung (Nierenbeteiligung) oder andere organbedrohende Manifestation (Serumkreatinin < 500 µmol/l (5,6 mg/dl))3 |
| Schweres, vital bedrohliches Generalisationsstadium |
Nierenversagen oder anderes Organversagen (Kreatinin > 500 µmol/l (5,6 mg/dl))3 |
| Refraktäre Stadium | Progressiver Krankheitsverlauf, refraktär gegen Standardtherapie (Glucocorticoide, Cyclophosphamid) |
Legende
- 1ANCA oft negativ
- 2ANCA negativ oder positiv
- 3ANCA fast immer positiv
B-Symptomatik
- Unerklärliches, anhaltendes oder rezidivierendes Fieber (> 38 °C)
- Nachtschweiß (nasse Haare, durchnässte Schlafbekleidung)
- Ungewollter Gewichtsverlust (> 10 % Prozent des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten)
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom (CSS), kann nach den ACR-Kriterien* klassifiziert werden [2]:
| Asthma bronchiale (> 90 % der Fälle) |
| Nichtfixierte pulmonale Infiltrate in der bildgebenden Untersuchung |
| Pathologische Nasenebenhöhlen/Sinusitiden (Nasennebenhöhlenentzündungen) |
| Mono- und Polyneuropathie (Erkrankungen des peripheren Nervensystems) |
| Bluteosinophilie (> 10 % im Differentialblutbild) |
| Nachweis einer extravaskulären Eosinophilie (durch Biopsie (Gewebeprobe)) |
Bei Vorliegen von 4 der 6 Kriterien kann die Diagnose einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom (CSS), gestellt werden.
*American College of Rheumatology (ACR)
Literatur
- Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, Luqmani R; European Vasculitis Study Group: EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009 Mar; 68 (3): 310-7. doi:10.1136/ard.2008.088096.
- Masi AT et al.: The American College of Rheumatologie 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss Syndrome. Arthritis Rheum. 1990; 33: 1094-100.
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