Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – Einleitung

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher bekannt als Churg-Strauss-Syndrom, ist eine seltene systemische Vaskulitis (Gefäßerkrankung), die durch eine eosinophile Infiltration und eine granulomatöse Entzündung gekennzeichnet ist. Sie betrifft primär kleine und mittelgroße Gefäße.

Synonyme und ICD-10: allergische granulomatöse Angiitis; Churg-Strauss-Granulomatose; ICD-10-GM M30.1: Panarteriitis mit Lungenbeteiligung

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV). ANCA steht für anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper. ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind Systemerkrankungen, das heißt, sie können annähernd alle Organsysteme befallen. Charakteristisch für die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist die Lungenbeteiligung in Form von asthmatischen Beschwerden.

Formen der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) 

EGPA verläuft typischerweise in drei Phasen, die sich überlappen können:

1. Prodromalphase: Charakterisiert durch eine lange Phase von Asthma und allergischer Rhinitis, die Jahre vor dem Auftreten der Vaskulitis bestehen kann.
2. Eosinophile Phase: Gekennzeichnet durch eine signifikante Eosinophilie und eosinophile Infiltration verschiedener Gewebe, insbesondere der Lunge und des Gastrointestinaltraktes.
3. Vaskulitische Phase: Auftreten der systemischen Vaskulitis, die multiple Organe betreffen kann, einschließlich Haut, Nervensystem, Herz und Nieren.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf; tritt jedoch auch bei Kindern oder Jugendlichen auf

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis beträgt ca. 1-2 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis kann einen variablen Verlauf nehmen:

• Initialphase: Beginnt oft mit unspezifischen Symptomen wie Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Asthma bronchiale.
• Fortgeschrittene Phase: Entwickelt sich zu einer systemischen Vaskulitis mit vielfältigen Manifestationen:
  • Respiratorisch: Asthma, eosinophile Pneumonie (Lungenentzündung), pulmonale Infiltrate (Einwanderung von Entzündungszellen in das Lungengewebe).
  • Kutan: Purpura (Einblutungen in die Haut), Hautulzera (Hautgeschwüre), subkutane Knoten.
  • Neurologisch: Periphere Neuropathie (Schädigung oder Erkrankung der Nerven), Mononeuritis multiplex (bestimmtes Verteilungsmuster einer Polyneuropathie).
  • Kardial: Myokarditis (Herzmuskelentzündung), Perikarditis (Herzbeutelentzündung).
  • Gastrointestinal: Abdominalschmerzen (Bauchschmerzen), gastrointestinale Blutungen (Magen-Darm-Blutungen).
  • Renal: Glomerulonephritis (beidseitige Entzündung der Nieren, bei der die Nierenkörperchen und hier die Glomerula zuerst betroffen sind).

Prognose

Die Prognose der EGPA hängt von der Schwere und dem Ausmaß der Organbeteiligung ab. Eine frühe Diagnose und Behandlung sind entscheidend:

• Remission: Bei frühzeitiger und adäquater Therapie können viele Patienten eine Remission (vorübergehende oder dauerhafte Nachlassen von Krankheitssymptomen) erreichen.
• Rezidive: Rezidive (Wiederauftreten der Erkrankung) sind häufig und erfordern eine langfristige Überwachung und Therapieanpassung.
• Prognosefaktoren: Negative prognostische Faktoren beinhalten kardiovaskuläre und renale Beteiligung (Herz-, Gefäß- und Nierenbeteiligung).

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 70-90 %, abhängig von der Organbeteiligung und der Intensität der Behandlung.

Leitlinien

1. Schirmer JH, Aries P, De Groot K et al.: S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol Dez 2017, Volume 76, Supplement 3, pp 77–104
2. Annals of the Rheumatic Diseases: EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. BMJ Journals Februar 2023.