Dermatomyositis – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf eine Dermatomyositis (Muskelentzündung mit Hautbeteiligung) hinweisen:

Pathognomonische Symptome
Diese Symptome sind typisch und fast ausschließlich bei Dermatomyositis anzutreffen:

• Gottron-Papeln: Diese charakteristischen knötchenartigen Verdickungen der Haut an den Finger- und Mittelhand-Finger-Gelenken treten in etwa 50-70 % der Fälle auf. Sie weisen eine glatte, lilafarbene Oberfläche auf.

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf eine Dermatomyositis und werden oft zuerst bemerkt:

• Alopecia (Haarausfall): Haarausfall in Verbindung mit Hautsymptomen (in 30-50 % der Fälle)
• Heliotropes Erythem: Lilafarbenes Erythem, das sich besonders in sonnenexponierten Bereichen wie Kopfhaut, Gesicht, Nacken und oberen Gliedmaßen zeigt. Betroffen sind ca. 70-80 % der Erkankten.
• Ödeme der Periorbitalregion: Schwellung seitlich und unterhalb der Augenhöhle, oft auch auf Stirn und Wangen (in etwa 50-60 % der Fälle).

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild einer Dermatomyositis:

• Schuppenbildung und Erytheme: Treten in sonnenexponierten Bereichen auf (Stirn, Ohrmuscheln, Nacken)
• Raue, rissige Finger ("Mechanikerhände"): Die Haut an den Fingern wird rau und zeigt Risse.
• Gesichtsausdruck (Hypomimie): Der Gesichtsausdruck wirkt oft weinerlich aufgrund reduzierter Gesichtsmimik.
• Symmetrische Muskelschwäche: Betroffen sind meist die Muskeln in den Oberarmen und Oberschenkeln, was das Heben der Arme und Treppensteigen erschwert (ca. 80-90 % der Fälle).
• Myalgien (Muskelschmerzen) (in 40-60 % der Fälle)

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Teleangiektasien und Nagelveränderungen: Sichtbare Blutgefäßerweiterungen und Veränderungen im Nagelbereich, wie Splitterblutungen und verdickte Nagelhaut (Keining-Zeichen) (betrifft ca. 30-50 % der Patienten).
• Gelenkbeschwerden (in 30-40 % der Fälle)
• Abgeschlagenheit und Fieber (20-30 % der Betroffenen)
• Hautveränderungen: Hyper- oder Depigmentierungen und "bunte Haut" (poikilodermatische Herde) sowie Atrophie (Gewebeschwund) treten auf.

Die Haut betreffend:

• Kopf/Gesicht
  • Alopecia (Haarausfall)
  • Schuppenbildung in sonnenexponierten Bereichen (Stirn, Ohrmuscheln, Wanden und Nacken (Shawl-Zeichen)
  • Erythem (Hautrötung), leicht lilafarben – dieses erstreckt sich auf die dem Sonnenlicht ausgesetzten Körperteile (Kopfhaut, Gesicht, Nacken, Ausschnitt, oberer Teil des Rückens, obere Gliedmaßen) (= heliotropes Erythem) 
    • u. a. heliotropes (lilafarbenes) Erythem der Augenlider, der Wangen (Wangenerythem)
  • Ödem der Periorbitalregion (Schwellung seitlich und unterhalb der Augenhöhle), auch auf Stirn und Wangen möglich
  • Gesichtsausdruck: weinerlich (Hypomimie)
• Extremitäten
  • Finger- und Mittelhand-Finger-Gelenke: symmetrisch auftretende Gottron-Papeln (Papeln (knötchenartige Verdickung der Haut) mit glatter Oberfläche und livider Verfärbung an den Fingerstreckseiten) [pathognomonisches Anzeichen, d. h. "eindeutig für eine Krankheit kennzeichnend"]
  • Atrophie (Gewebeschwund)
  • Erytheme mit Schuppung
  • raue und rissige Finger ("Mechanikerhände")
  • Teleangiektasien (sichtbare Erweiterungen oberflächlich gelegener kleinster Blutgefäße)
• Nägel
  • Hyperkeratose ("Verdickung") der Nagelhäutchen
  • Nagelfalzveränderungen
  • Verdickung der Nagelhaut (sogenanntes Keining-Zeichen)
  • Teleangiektasien und Splitterblutungen im Bereich des Nagelfalzes (kleine strich- und streifenförmige braune Verfärbungen der Nagelplatten, die offensichtlich aus Blutungen hervorgehen)
• Rumpf
  • Atrophie (Gewebeschwund)
  • Hyper-/Depigmentierung
  • Poikilodermatische Herde ("bunte Haut")
  • Teleangiektasien 

Die Muskulatur betreffend:

• Symmetrische Muskelschwäche (vor allem der proximalen Extremitätenmuskulatur/Oberarme und Oberschenkel bzw. des Schulter-/Beckengürtels)
• Muskelkaterartige Myalgien (Muskelschmerzen)
• Sklerose (Verhärtung) und Atrophie von Schulter-/Oberarm- und Becken-/Oberschenkel-Muskulatur
• Die Betroffenen können die Arme nicht über den Kopf heben und/oder haben Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Aufstehen.

Beachte: Im frühen Stadium der Erkrankung ist eine Muskelbeteiligung oft nicht vorhanden (reine amyopathische Form) oder häufiger klinisch stumm (klinisch amyopathische DM).

Eine Beteiligung innerer Organe ist möglich:

• Ösophagus (Speiseröhre): Schluckstörungen – in 30 % der Fälle
• Herz: Interstitielle Myokarditis (Herzmuskelentzündung) – in 30 % der Fälle; möglich sind Tachykardie (zu schneller Herzschlag: > 100 Schläge pro Minute) sowie Veränderungen im EKG
• Lunge: Alveolitis (Erkrankung des Lungengewebes und der Lungenbläschen (Alveolen)), Fibrose (krankhafte Vermehrung von Bindegewebe der Lunge) – in 30 % der Fälle

Typische Symptomkonstellation, die für eine Verdachtsdiagnose ausreicht:

• Fliederfarbene/lilafarbene Erytheme (Hautrötung)
• Minderung der Kraft (Muskelschwäche)
• Myalgie (Muskelschmerzen)