Dermatomyositis – Einleitung

Die Dermatomyositis (DM) ist eine entzündliche Muskelerkrankung (Myositis/Muskelentzündung), die ebenfalls die Haut betrifft (Dermatitis/Entzündung der Haut). Auch eine Beteiligung der inneren Organe wie Herz, Lunge, Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt) ist möglich.

Die Erkrankung zählt zu den Kollagenosen, chronisch-entzündlichen Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes. Bei der Dermatomyositis richten sich die immunologischen Reaktionen gegen vaskuläre (Gefäße betreffende) und muskelfaserständige Proteine.

Synonyme und ICD-10: Dermatomukomyositis; Dermatomukosomyositis; Dermatomyositis; Lila-Krankheit; Petges-Cléjat-Jacobi-Syndrom; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinose; Pseudo-Trichinose; Wagner-Krankheit; Wagner-Polymyositis; Wagner-Unverricht-Syndrom; weißfleckige Lila-Krankheit; ICD-10-GM M33.1: Sonstige Dermatomyositis

Formen der Dermatomyositis (DM)

• Juvenile Dermatomyositis (JDM) – tritt im Kindesalter bzw. bei Jugendlichen auf; es entwickeln sich fortschreitende Bewegungseinschränkungen, die in bis zu 50 % der Fälle mit Schmerzen einhergehen; extramuskulär betroffen sind Herz und Lunge; bei rund 15 % der Patienten werden vor oder nach der Diagnose der Grunderkrankung assoziierte Tumoren festgestellt.
• Adulte (idiopathische) Dermatomyositis (ohne erkennbare Ursache) – Erwachsenenform
• Amyopathische Dermatomyositis (ADM) – bei Kindern und Erwachsenen
• Dermatomyositis assoziiert mit Malignomen (Krebserkrankungen)
• Dermatomyositis assoziiert mit Kollagenosen

Des Weiteren existieren Sonderformen sowie Überlappungssyndrome, auf die nicht weiter eingegangen wird.

Ca. 50 % der Dermatomyositiden im Erwachsenenalter sind mit Tumorerkrankungen assoziiert (paraneoplastische Dermatomyositis). Häufig betreffen die Karzinome den Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt), die weibliche Brust, die Ovarien (Eierstöcke), den Uterus (Gebärmutter), die Lunge, die Prostata. Auch Non-Hodgkin-Lymphome kommen im Zusammenhang mit einer Dermatomyositis vor. In der Regel heilt die Dermatomyositis nach Entfernung des Tumors ab.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen = 1:2; Mädchen häufiger betroffen als Jungen bei der juvenilen Form.

Häufigkeitsgipfel

• Juvenile Dermatomyositis: Erkrankungsbeginn meist im 7. bis 8. Lebensjahr.
• Adulte Dermatomyositis: Zwei Häufigkeitsgipfel bei 35-44 und 55-60 Jahren.

Seltenheit: Dermatomyositis ist eine seltene Erkrankung.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen)

• Juvenile Dermatomyositis: ca. 0,2 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
• Adulte Dermatomyositis: ca. 0,6-1,0 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Der Verlauf der Dermatomyositis kann sehr variabel sein und hängt stark vom individuellen Krankheitsbild ab:

• Symptome: Die Erkrankung beginnt meistens schleichend mit Muskelschwäche, die oft im Bereich der Hüft- und Schultermuskulatur zuerst auftritt. Myalgien (Muskelschmerzen) und Bewegungseinschränkungen sind häufig. Die Hauterscheinungen, die typischerweise als violette oder rote Ausschläge auftreten, können den Muskelbeschwerden vorausgehen oder später auftreten. Diese Hautveränderungen betreffen häufig das Gesicht, insbesondere die Augenlider (Heliotropes Exanthem), sowie die Knöchel, Ellbogen und Knie.
• Emotionaler Einfluss: Das äußere Erscheinungsbild durch die Dermatitis kann emotional belastend sein und zu psychischen Problemen wie Depressionen führen.
• Therapie: Eine kausale (ursächliche) Therapie gibt es bislang nicht. Die Behandlung umfasst meistens Corticosteroide und Immunsuppressiva, die Entzündungen reduzieren und das Immunsystem dämpfen sollen. Physikalische Therapie und rehabilitative Maßnahmen können helfen, die Muskelkraft zu erhalten und zu verbessern. Die Therapie ist langwierig, führt aber oft zu einer Verbesserung der Lebensqualität.

Prognose

• Verlauf: In der Mehrheit der Fälle kommt die Erkrankung nach 5 bis 10 Jahren zum Stillstand. Die Symptome können in Schüben auftreten, wobei sich Phasen der Verschlechterung und der Besserung abwechseln.
• Komplikationen: Ohne Behandlung kann die Erkrankung zu schwerwiegenden Komplikationen führen, einschließlich Muskelatrophie (Muskelschwund), schwerwiegenden Einschränkungen der Bewegungsfähigkeit und Beteiligung innerer Organe.
• Überlebensrate: Unbehandelt kann die Erkrankung letal (tödlich) verlaufen. Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 84 %. Eine frühzeitige und konsequente Behandlung verbessert die Prognose erheblich.
• Assoziierte Malignome: Ca. 50 % der Dermatomyositiden im Erwachsenenalter sind mit Tumorerkrankungen assoziiert (paraneoplastische Dermatomyositis). Häufig betreffen die Karzinome den Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt), die weibliche Brust, die Ovarien (Eierstöcke), den Uterus (Gebärmutter), die Lunge und die Prostata. Auch Non-Hodgkin-Lymphome kommen im Zusammenhang mit einer Dermatomyositis vor. In der Regel heilt die Dermatomyositis nach Entfernung des Tumors ab.

Leitlinien

1. Müller-Felber W: Juvenile Dermatomyositis: „Eine schwere, aber heilbare Erkrankung“. Ärztliche Journal 2018
2. S2k-Leitlinie: Myositissyndrome. (AWMF-Registernummer: 030 - 054, April 2022 Langfassung