Lymphknotenvergrößerung (Lymphadenopathie) – Differentialdiagnosen

Atmungssystem (J00-J99) 

  • Infektionen des oberen Atmungstrakts (z. B. Tonsillitis/Mandelentzündung)
  • Pharyngitis (Rachenentzündung)

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

  • Autoimmunologisches lymphoproliferatives Syndrom
  • Hämophagozytäre Lymphohistiozytose – seltene Erkrankung, die durch hohes Fieber, Milz-, Leber- und Lymphknotenvergrößerung
  • Immundefekte, nicht näher bezeichnet
  • Rosai-Dorfman-Syndrom (Synonym: Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie; engl.: Rosai-Dorfman disease) – seltene Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen (Gruppe von Erkrankungen, welche auf die erhöhte Proliferation von gewebsständigen Makrophagen (Histiozyten) zurückzuführen ist); ausgeprägte, beidseitige Vergrößerung der zervikalen Lymphknoten (Halslymphknoten); sporadisches Auftreten
  • Sarkoidose (Synonyme: Morbus Boeck; Morbus Schaumann-Besnier) – systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung (Haut, Lunge und Lymphknoten)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

  • Amyloidose – extrazelluläre ("außerhalb der Zelle") Ablagerungen von Amyloiden (abbauresistente Proteine), die u. a. zu einer Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung), Neuropathie (Erkrankung des peripheren Nervensystems) und Hepatomegalie (Lebervergrößerung) führen können.
  • Hypertriglyzeridämie (Erhöhung der Triglyceride im Blut)
  • Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion)
  • Lipoproteinmangel, nicht näher bezeichnet
  • Morbus Fabry (Synonyme: Fabry-Krankheit oder Fabry-Anderson-Krankheit) – X-chromosomal vererbte lysosomale Speicherkrankheit, die auf einem Defekt im Gen für das Enzym Alpha-Galaktosidase A beruht, die zu einer progredienten Akkumulation des Sphingolipids Globotriaosylceramid in den Zellen führt; mittleres Manifestationsalter: 3-10 Jahre; Frühsymptome: intermittierende Brennschmerzen, eine verminderte oder fehlende Schweißproduktion sowie gastrointestinale Probleme; unbehandelt kommt es im weiteren Verlauf zu einer zunehmenden Nephropathie (Nierenerkrankung) mit Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) und fortschreitender Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) sowie einer hypertrophen Kardiomyopathie (HCM; Erkrankung des Herzmuskels, der durch eine Verdickung der Herzmuskelwände gekennzeichnet ist).
  • Morbus Gaucher – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; Lipidspeicherkrankheit durch den Defekt des Enzyms Beta-Glukozerebrosidase, die zu einer Speicherung von Cerebrosiden vor allem in der Milz und den markhaltigen Knochen führt; klinisches Bild: Splenomegalie (Milzvergrößerung), kombiniert mit einer Anämie (Blutarmut) und/oder Thrombozytopenie (krankhafte Verminderung der Thrombozyten/Blutplättchen)
  • Morbus Niemann-Pick (Synonyme: Morbus Niemann Pick, Niemann-Pick-Syndrom oder Sphingomyelinlipidose) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; gehört zur Gruppe der Sphingolipidosen, die wiederum zu den lysosomalen Speicherkrankheiten gerechnet werden; Hauptsymptome des Morbus Niemann-Pick Typ A sind eine Hepatosplenomegalie (Leber- und Milzvergrößerung) und ein psychomotorischer Abbau; beim Typ B werden keine zerebralen Symptome beobachtet
  • Morbus Tangier (Synonym: Tangier-Krankheit) – seltene genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; Lipidstoffwechselsstörung; hierbei ist die Freisetzung von Cholesterin aus der Zelle gestört; die Krankheit geht einher mit einer verminderten Bildung von High Density Lipoproteinen (HDL) sowie einer vermehrten Cholesterinspeicherung in Zellen des retikulohistiozytären Systems; Leitsymptom sind gelb-orange Flecken auf vergrößerten Tonsillen (Mandeln); Hepatosplenomegalie (Leber- und Milzvergrößerung)
  • Speicherkrankheiten, nicht näher bezeichnet

Haut und Unterhaut (L00-L99)

  • Lymphomatoide Granulomatose – ggf. generalisiertes Auftreten von Granulomen (gutartige Tumoren)
  • Serumkrankheit – Immunkomplexkrankheit, die nach meist einmaliger Zufuhr artfremden Eiweißes auftritt

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

  • Angioimmunoblastische Lymphadenopathie (Lymphknotenerkrankung)
  • Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
  • Kikuchi-Fujimoto-Krankheit – gutartige, selbstbegrenzte Krankheit mit den Symptomen einer umschriebenen, empfindlichen Lymphknotenschwellung des Halses und in der Regel auch leichtem Fieber und Nachtschweiß; weniger häufige Symptome sind Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Halsschmerzen; vor allem in Südostasien und Japan vorkommend (s. u. orpha.net).
  • Unspezifische Lymphadenitis – entzündliche Lymphknotenschwellung

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

  • Bakterielle Infektionen wie:
    • Bartonella henselae (Katzenkratzkrankheit)
    • Brucellose
    • Chlamydia trachomati, Serotyp L1-L3 /Lymphogranuloma venereum
    • Klebsiella granulomatis (früher Callymmatobacterium granulomatis) / Granuloma inguinale (GI; Synonyme: Granuloma venereum, Donovanose) – durch das Bakterium Calmmatobacterium granulomatis verursachte tropische sexuell übertragbare Infektion („sexually transmitted infections“, STI), die primär mit Ulzera (Geschwüre) einhergeht (engl. „genital ulcer disease“, GUD); klinisch zeigen sich einzelne oder multiple Läsionen mit "rindfleischrotem Grund“; diese verlaufen chronisch progredient (fortschreitend) und destruierend (zerstörend) und können zu Elephantiasis (extreme Vergrößerung von Körperteilen durch behinderten Lymphabfluss bzw. Lymphstau) und Stenosen Veränderungen) führen.
    • Mycobacterium tuberculosis-Komplex /Tuberkulose (v. a. Lymphknotentuberkulose)
    • Nichttuberkulöse Mykobakteriosen (NTM/MOTT)
    • Spirochäten
    • Staphylokokken (Staphylococcus aureus)
    • Streptokokken (β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A)
    • Treponema pallidum / Syphilis
    • Tropheryma whippelii
    • Tularämie
    • Yersinien (Lymphadenitis mesenterialis)
  • Infektionen mit Parasiten wie:
    • Filarien (tropische Würmer)
    • Toxoplasmose
  • Infektionen mit Mykosen (Pilzen) wie:
    • Blastomykose
    • Histoplasmose
  • Virale Infektionen wie:
    • Adenoviren
    • Coxsackie
    • Enteroviren
    • Epstein-Barr-Virus (EBV) / Pfeiffer-Drüsenfiebers (infektiöse Mononukleose)
    • Humanes Immundefizienz-Virus (HIV) / AIDS
    • Influenza
    • Masernvirus
    • Rhinovirus
    • Rötelnvirus
    • Virushepatitiden
    • etc.
  • Tropische Infektionserkrankungen: Filariose, Lepra, Trypanosomiasis, Tularämie

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Primär biliäre Cholangitis (PBC, Synonyme: nichteitrige destruierende Cholangitis; früher primär biliäre Zirrhose) – relativ seltene Autoimmunerkrankung der Leber (betrifft in ca. 90 % der Fälle Frauen); beginnt primär biliär, d. h. an den intra- und extrahepatischen ("innerhalb und außerhalb der Leber")  Gallenwegen, die durch eine Entzündung zerstört werden (= chronisch nichteitrige destruierende Cholangitis). Im längeren Verlauf greift die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe über und führt schließlich zu einer Vernarbung bis hin zur Zirrhose; Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA); PBC ist häufig assoziiert mit Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreoiditis, Polymyositis, systemischer Lupus erythematodes (SLE), progressive systemische Sklerose, rheumatoider Arthritis); in 80 % der Fälle mit einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung) assoziiert; Langzeitrisiko für ein cholangiozelluläres Karzinom (Gallengangskarzinom, Gallengangskrebs) liegt bei 7-15 %

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

  • Aphthen – schmerzhafte, erosive Schleimhautveränderung, die bevorzugt in der Mundhöhle im Bereich von Zahnfleisch, Mundschleimhaut oder Zunge auftritt

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

  • Adulter Morbus Still (Synonyme: Morbus Still des Erwachsenen; engl. Adult-onset Still's Disease, AoSD): Symptomtrias gehören Fieber, Arthritis (Gelenkentzündung) und ein Exanthem (Hautauschlag); des Weiteren können sich zeigen Halsschmerzen, eine Leukozytose (zu viele weiße Blutkörperchen (Leukozyten) im Blut) sowie eine generalisierte Lymphadenopathie (Lymphknotenvergrößerung) mit einhergehender Hepato- und/oder Splenomegalie (Leber- und Milzvergrößerung); Laborparameter: erhöhtes C-reaktives Protein (CRP), Leukozytose (häufig mit Neutrophilie/erhöhte Zahl von neutrophilen Granulozyten im Blut und Linksverschiebung), Hyperferritinämie (bis zum 5‑Fachen des Normwerts) und eine Erhöhung der Leberenzyme.
  • Dermatomyositis – Erkrankung aus dem Formenkreis der Kollagenosen, die zu Bewegungsschmerzen und Muskelbeteiligung führt
  • Juvenile idiopathische Arthritis – Gelenkentzündung, die vor dem 16. Lebensjahr auftritt
  • Kawasaki-Syndrom – akute, fieberhafte, systemische Erkrankung, die durch eine nekrotisierende Vaskulitis (Gefäßentzündung) der kleinen und mittleren Arterien gekennzeichnet ist
  • Rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis)
  • Sharp-Syndrom – Bindegewebserkrankung, die die Symptome verschiedener Autoimmunerkrankungen zeigt wie beispielsweise systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sklerodermie, chronische Polyarthritis etc.
  • Sjögren-Syndrom (Gruppe der Sicca-Syndrome) – Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die zu einer chronisch entzündlichen Erkrankung der exokrinen Drüsen, am häufigsten der Speichel- und Tränendrüsen, führt; typische Folgeerkrankungen bzw. Komplikationen des Sicca-Syndroms sind:
    • Keratokonjunktivitis sicca (Syndrom des trockenen Auges) aufgrund fehlender Benetzung von Horn- und Bindehaut mit Tränenflüssigkeit
    • erhöhte Kariesanfälligkeit durch Xerostomie (Mundtrockenheit) aufgrund verminderter Speichelsekretion
    • Rhinitis sicca (trockene Nasenschleimhäute), Heiserkeit und chronischer Hustenreiz sowie eine gestörte Sexualfunktion durch Störung der Schleimdrüsenproduktion des Respirationstraktes und der Genitalorgane
  • Still-Syndrom (Synonym: Morbus Still): Bei Kindern vorkommende systemische Form der juvenilen rheumatischen Arthritis mit  Hepatosplenomegalie (Leber- und Milzvergrößerung), Fieber (≥ 39 °C, über 14 Tage), generalisierte Lymphadenopathie (Lymphknotenvergrößerung), Karditis (Herzentzündung), flüchtiges Exanthem (Hautausschlag), Anämie (Blutarmut). Die Prognose dieser Erkrankung ist ungünstig.
  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – Autoimmunerkrankung mit Bildung von Autoantikörpern v.a. gegen Antigene der Zellkerne (sog. antinukleäre Antikörper = ANA), unter Umständen auch gegen Blutzellen und andere Körpergewebe (besonders charakteristisch für SLE ist das sogenannte Schmetterlingserythem)

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Histiozytose/Langerhans-Zell-Histiozytose (Abkürzung: LCH; früher: Histiozytose X; engl. histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) – systemische Erkrankung mit Proliferation von Langerhans-Zellen in unterschiedlichen Geweben (Skelett 80 % der Fälle; Haut 35 %, Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) 25 %, Lunge und Leber 15-20 %); in seltenen Fällen können auch neurodegenerative Zeichen auftreten; in 5-50 % der Fälle tritt bei Befall der Hypophyse ein Diabetes insipidus (Hormonmangel-bedingte Störung im Wasserstoffwechsel, die zu einer extrem hohen Harnausscheidung) auf; die Erkrankung tritt disseminiert ("über den ganzen Körper oder bestimmte Körperregionen verteilt") häufig bei Kindern zwischen 1-15 Jahren auf, bei Erwachsenen seltener, hier vorwiegend mit einem isolierten pulmonalen Befall (Lungenbefall); Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) ca. 1-2 pro 100.000 Einwohner 
  • Leukämie (Blutkrebs)
  • Lymphknotenmetastasen bei jeder Art von malignem Tumor (Krebs)
  • Lymphome – bösartig verlaufende Erkrankung, die vom lymphatischen System ausgeht: z. B. Hodgkin-Lymphom, Non-Hodgkin-Lymphome
  • Lymphoproliferative Erkrankungen wie der Morbus Castleman (engl. Castleman disease, CD; unizentrische Form des CD ist meistens eine benigne, lokale Hyperplasie des lymphatischen Gewebes und operativ meist heilbar) – gutartige Lymphknotenvergrößerung
  • Maligne Histiozytose
  • Metastasen (Tochtergeschwülste) verschiedenster maligner (bösartiger) Tumoren
  • Plasmozytom (multiples Myelom) – zählt zu den Non-Hodgkin-Lymphomen der B-Lymphozyten

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

  • Graft-versus-Host-Krankheit (GvHR; deutsch: Transplantat-Wirt-Reaktion) – immunologische Reaktion, welche in der Folge einer allogenen Knochenmark- oder Stammzelltransplantation auftreten kann

Weiteres

  • Periodische Fiebersyndrome
  • Silikon-assoziiert
  • Vaskuläre Sinustransformation – Bezeichnung aus der Pathologie, die eine Umwandlung der Lymphknotenstruktur bezeichnet

Medikamente

  • Allopurinol – Arzneistoff, welches bei Gicht eingesetzt wird
  • Antiepileptika – Arzneistoffe gegen Epilepsie wie Carbamazepin, Phenytoin oder Primidon (Desoxyphenobarbital)
  • Antiretrovirale Medikamente – Arzneistoffe zur Behandlung von HIV-Patienten
  • Captopril – Arzneistoff der Gruppe der ACE-Hemmer
  • Dapson – Chemotherapeutikum, welches vor allem bei Lepra oder primär chronischer Polyarthritis eingesetzt wird
  • Dasatinib –  Arzneistoff aus der Gruppe der Tyrosinkinaseinhibitoren zur Behandlung von bestimmten malignen Erkrankungen
  • Gold
  • Hydralazin – Arzneistoff gegen Bluthochdruck (Antihypertensivum)
  • Isoniazid – Arzneistoff gegen Tuberkulose (Tuberkulostatikum)
  • Procainamid – Arzneistoff gegen Herzrhythmusstörungen (Antiarrhythmikum)
  • Sulfonamide
  • Z. n. Impfung (z. B. COVID-19-Impfung): reaktive Lymphknoten – Nach der zweiten Impfung mit einer mRNA-Vakzine gegen COVID entwickeln rund ein Viertel der Patienten eine ipsilaterale axilläre Lymphadenopathie/auf derselben Körperseite Lymphknotenvergrößerung in der Achselhöhle (vor allem nach Impfungen mit der Moderna-Vakzin) [1].

Prognosefaktoren

Lymphknotenvergrößerung und Dignität*

Lymphknotenvergrößerung 
 Benigne (gutartig)  Maligne (bösartig)
 < 30. Lebensjahr
 80 %
 20 %
 > 50. Lebensjahr
 40 %
 60 %

*biologisches Verhalten von Tumoren; also ob sie benigne (gutartig) oder maligne (bösartig) sind

Risikofaktoren für Malignität (Bösartigkeit)

Anamnese (Krankengeschichte) Männliches Geschlecht
Alter > 40 Jahre
Dauer der Lymphadenopathie (Lymphknotenvergrößerung)  > 4 Wochen 
Untersuchungsbefund   Generalisierte Lymphadenopathie (≥ 2 involvierte Lymphknotenregionen), supraklavikuläre Lymphadenopthie (Lymphknotenvergrößerung oberhalb der Clavicula/Schlüsselbein)
Ausbleibende Normalisierung der Lymphknotengröße nach 8-12 Wochen
Keine Druckdolenz (Druckschmerz) der Lymphknoten
Weitere Symptome

B-Symptomatik

  • Unerklärliches, anhaltendes oder rezidivierendes Fieber (> 38 °C)
  • Starker Nachtschweiß (nasse Haare, durchnässte Schlafbekleidung)
  • Ungewollter Gewichtsverlust (> 10 % Prozent des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten)

Hepatomegalie (Vergrößerung von Leber und Milz)

Literatur

  1. Adin M et al.: Association of COVID-19 mRNA Vaccine With Ipsilateral Axillary Lymph Node Reactivity on Imaging. JAMA Oncol. 2021;7(8):1241-1242. doi:10.1001/jamaoncol.2021.1794