Lepra – Einleitung

Lepra ist eine chronische Infektionskrankheit, die hauptsächlich die Haut, periphere Nerven, obere Atemwege und Augen befällt. Sie wird durch das Bakterium Mycobacterium leprae verursacht. Die Erkrankung tritt hauptsächlich in tropischen und subtropischen Regionen auf und kann, ohne Behandlung, zu schweren Deformationen und Behinderungen führen.

Thesaurus-Synonyme und ICD-10: Augenlidlepra; Aussatz mit Meningitis; Bakterienarme Lepra; bakterienarmer Aussatz; Borderline-Aussatz; Borderline-Lepra [BB-Lepra]; Borderline-lepromatöse Lepra; Borderline-lepromatöse Lepra [BL-Lepra]; Borderline-lepromatöser Aussatz; Borderline-tuberkuloide Lepra; Borderline-tuberkuloide Lepra [TT-Lepra]; Borderline-tuberkuloider Aussatz; Elephantiasis graecorum; Hansen-Krankheit; Hansen-Mykobakteriose; Hautaussatz; Hautlepra; indeterminierte; Indeterminierte Lepra [I-Lepra]; Lepra dimorpha; Lepra indeterminata; Lepra interpolaris; Lepra lazarina; Lepra lepromatosa; Lepra mixta; Lepra nervosa; Lepra tuberculoides; Leprom; Lepromatöse Lepra; Lepromatöse Lepra [LL-Lepra]; lepromatöser Aussatz; Miselsucht.; Morbus Hansen; Morbus phoenicius; Noduläre Lepra; Polare bösartige Lepra; polare gutartige Lepra; polarer bösartiger Aussatz; polarer gutartiger Aussatz; Tuberkuloide Lepra; Tuberkuloide Lepra [TT-Lepra]; Tuberkuloider Aussatz; uncharakteristische Lepra; ICD-10-GM A30.-; Lepra [Aussatz]

Formen der Lepra

Nach dem ICD-10-GM 

• Indeterminierte Lepra (ICD-10 A30.0): Frühform mit uncharakteristischen Hautläsionen.
• Tuberkuloide Lepra (ICD-10 A30.1): Charakterisiert durch Nervenbeteiligung mit scharfen Hautläsionen und vermindertem Gefühlsempfinden; gute Heilungschancen.
• Borderline-Lepra (ICD-10 A30.3-A30.5): Eine Zwischenform mit variabler Symptomatik, je nach Erregerbelastung und Immunantwort.
• Lepromatöse Lepra (ICD-10 A30.5): Aggressive Form, charakterisiert durch multiple Hautknoten (Leprome) und systemische Manifestationen.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Vorwiegend im jungen Erwachsenenalter (20-40 Jahre).

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Weltweit etwa 250.000 Neuerkrankungen pro Jahr.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): In Deutschland treten nur sporadische, importierte Fälle auf.

Saisonale Häufung: Keine saisonale Häufung bekannt.

Infektionsepidemiologie

Erreger: Mycobacterium leprae

Erregerreservoir: Menschen, in seltenen Fällen Gürteltiere.

Vorkommen

• Weltweit, vor allem in tropischen und subtropischen Regionen (Indien, Brasilien, Indonesien).
• Vereinzelte Lepra-Erkrankungen sind auch aus den USA bekannt. Im US-Staat Florida ist die erste nachgewiesene autochthone Infektion mit Mycobacterium aufgetreten [1]. In der Region waren in den vergangenen Jahren eine Häufung von Erkrankungsfällen aufgefallen.

Mensch-zu-Mensch-Übertragung: Ja, meist durch lang anhaltenden engen Kontakt.

Kontagiosität (Ansteckungskraft bzw. Übertragungsfähigkeit des Erregers): Relativ niedrig; die meisten Menschen sind immun.

Übertragungsweg: Wahrscheinlich über Nasensekret und Tröpfcheninfektion.

Eintrittspforte: Oberer Respirationstrakt (Atemtrakt).

Inkubationszeit (Zeit von der Ansteckung bis zum Ausbruch der Erkrankung): 9 Monate bis 20 Jahre, im Durchschnitt 2-4 Jahre.

Krankheitsdauer: Ohne Behandlung fortschreitend; chronisch.

Dauer der Infektiosität: Solange der Erreger nachweisbar ist und keine adäquate Therapie erfolgt.

Seroprävalenz (Häufigkeit des serologischen Nachweises spezifischer Antikörper): Hoch in endemischen Gebieten.

Erregerspezifische Immunität: Nach Infektion oder erfolgreicher Behandlung immun.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Akutes Stadium: Initiale Symptome umfassen Hautläsionen, Hypopigmentierungen (verminderte Pigmentierung) und Sensibilitätsverlust (Gefühlsverlust) in betroffenen Arealen.
• Fortgeschrittenes Stadium: Progressive Nervenschäden, die zu schweren motorischen und sensorischen Beeinträchtigungen führen können. Lepromatöse Formen sind durch Hautknoten (Leprome) und systemische Manifestationen gekennzeichnet.
• Komplikationen: Neuropathien, Verstümmelungen, sekundäre Infektionen durch Hautverletzungen, Augenkomplikationen (Erblindung).

Prognose

• Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung ist die Prognose gut. Die moderne Multi-Drug-Therapie (MDT) führt bei den meisten Patienten zu einer Heilung. Unbehandelt kann Lepra zu schweren Behinderungen und Deformitäten führen. Besonders bei der lepromatösen Form ist das Risiko für irreversible Schädigungen erhöht.

Literatur

1. Bhukhan A et al.: Case Report of Leprosy in Central Florida, USA, 2022 Emerg Infect Dis. 2023;29(8):1698-1700. https://doi.org/10.3201/eid2908.220367