Echinokokkose – Klassifikation

PNM-Klassifikation der WHO-IWGE für die alveoläre Echinokokkose (AE) [1]

 P  Hepatische Lokalisation der parasitären Strukturen
 PX  Keine Beurteilung möglich
 P0  Kein Hinweis auf einen hepatischen Befall
 P1  Peripherer Herd ohne Beteiligung proximaler Gefäße oder Gallengänge
 P2  Zentraler Herd mit Beteiligung proximaler Gefäße oder Gallengänge eines Leberlappens
 P3  Zentraler Herd mit Beteiligung hilärer ("Lungenstiel" betreffend) Gallengänge oder Gefäße beider Leberlappen und/oder Beteiligung zweier Lebervenen
 P4  Jeder Herd mit Ausbreitung entlang der hilären Gefäße und Vena cava inferior (Körpervene, die von kaudal kommend in den rechten Vorhof einmündet) und Gallenwege
 N  Extrahepatische ("außerhalb der Leber") Beteiligung von Nachbarorganen (Diaphragma (Zwerchfell), Lunge, Pleura (Lungenfell), Perikard (Herzbeutel), Herz, Magen, Duodenum (Zwölffingerdarm), Niere, Nebenniere, Peritoneum (Bauchfell), Retroperitoneum ("hinter der Bauchhöhle"), Pankreas (Bauchspeicheldrüse), regionale Lymphknoten, Ligamente, Brust- und Bauchwand mit angrenzenden Muskeln, Haut und Knochen)
NX Keine Beurteilung möglich
N0  Kein Hinweis auf Beteiligung angrenzender Organe oder Gewebe
N! Beteiligung angrenzender Organe oder Gewebe
M Fernmetastasen (Lunge, ZNS, Milz, Niere, Peritoneum, Knochen, Orbita (Augenhöhle), Haut, Muskeln, nicht-regionale Lymphknoten)
MX Keine Beurteilung möglich
M0 Kein Hinweis auf Fernmetastasen
M1 Fernmetastasen


Klassifikation der Zysten bei einer zystischen Echinokokkose (CE) [2]

Stadium Beschreibung Aktivität Therapie
CL unilokuläre Läsion aktive Zysten

Medikamentöse Therapie 

Beachte: Bei einer oberflächlich gelegenen Zyste sollte eine alleinige medikamentöse Therapie wg. der gesteigerten Rupturgefahr durch das Ausdünnen der Zystenwand nicht angewandt werden [1].
CE1 Hydatidensand
("double-line-sign")
  • PAIR (puncture, aspirate, inject, re-aspirate) + Albendazol
  • Therapie der Wahl: chirurgische Resektion bei gut resezierbaren und großen  Zysten (> 5 cm) mit multiplen Tochterzysten (s. u. operative Therapie
    Medikamentöse Vorbehandlung (mindestens 24h vor OP, insgesamt dreimonatige Therapie vor, während und nach OP).
CE2 Rosettenzeichen
CE3 "water-lilly-sign")
Tochterzysten		 Übergangsformen
Involutionsstadium
CE4 heterogener Zysteninhalt
ohne liquide Anteile		 inaktive Zysten

Primär inaktive (als solche diagnostiziert) oder
durch eine medikamentöse Therapie in dieses Stadium überführte Zysten (CE4 und CE5)
bedürfen keiner Behandlung.

Beachte: CE4-Zysten weisen ein Reaktivierungspotenzial zu CE3b-Zysten auf.
CE5 solide,kalzifizierte Zyste
  • Primäre Leberzysten CL, CE 4, CE 5: beobachten und überwachen (Wait and Watch)
  • Sekundäre Echinokokkose (Ausstreuung von Tochterzysten außerhalb der Mutterzyste): medikamentöse Therapie mit einem Benzimidazol

Literatur

  1. Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. WHO Informal Working Group on Echinococcosis. Bull World Health Organ. 1996;74(3):231-42.
  2. Brunetti E, Kern P, Vuitton DA: Writing Panel for the W-I. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Trop 2010 Apr;114(1):1-16. doi: 10.1016/j.actatropica.2009.11.001. Epub 2009 Nov 30.

Autoren: Dr. med. Werner G. Gehring
Letzte Aktualisierung: 23.09.2017

EmirMemedovski – istockphoto.com

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