Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung und die neue Variante der CJK hinweisen:

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung sowie die neue Variante der CJK und werden oft zuerst bemerkt:

• Demenz (rasch progredient): Tritt bei nahezu allen Patienten auf
• Gedächtnisstörungen: Treten bei etwa 80-90 % der Patienten auf
• Ataxie: Störungen der Bewegungskoordination, die zu unkontrollierten Bewegungen führen, treten bei etwa 60-70 % der Patienten auf.
• Koordinationsstörungen: Schwierigkeiten, kontrollierte Bewegungen auszuführen, treten bei etwa 60-70 % der Patienten auf.
• Depression: Stimmungsschwankungen und depressive Verstimmungen betreffen etwa 40-60 % der Betroffenen.
• Aggressivität: Plötzliche Verhaltensveränderungen, insbesondere aggressive Ausbrüche, treten bei etwa 30-50 % der Betroffenen auf.
• Insomnie (Schlaflosigkeit): Schlafstörungen betreffen etwa 30-50 % der Patienten.
• Akinetischer Mutismus: Ein Zustand, bei dem die Betroffenen weder sprechen noch sich bewegen können; tritt bei etwa 30-40 % der Patienten auf
• Faszikulationen: Unwillkürliche Muskelzuckungen betreffen etwa 20-30 % der Patienten.
• Halluzinationen: Sinnestäuschungen, bei denen Patienten Dinge sehen oder hören, die nicht real sind, treten bei etwa 20-30 % der Patienten auf.
• Chorea: Unwillkürliche, schnelle und ausladende Bewegungen der Gliedmaßen treten bei etwa 10-20 % der Patienten auf.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung:

• Lähmungen: Bewegungseinschränkungen in bestimmten Körperteilen betreffen etwa 30-40 % der Patienten.
• Myoklonus: Unwillkürliche Muskelzuckungen betreffen etwa 50-70 % der Patienten.
• Psychose: Ein Verlust des Realitätsbezugs tritt bei etwa 20-30 % der Patienten auf.
• Pyramidenbahnzeichen: Veränderungen der Reflexe treten bei etwa 40-60 % der Patienten auf.
• Rigor (Muskelsteifheit): Muskelsteifheit tritt bei etwa 60-80 % der Patienten auf.
• Schmerzhafte Dysästhesien: Schmerzempfindungen betreffen etwa 30-40 % der Betroffenen.
• Sehstörungen: Betreffen etwa 20-30 % der Patienten
• Sprachstörungen: Probleme beim Sprechen oder der Kommunikation betreffen etwa 40-50 % der Patienten.
• Tremor (Zittern): Tritt bei etwa 20-30 % der Betroffenen auf
• Vergesslichkeit: Gedächtnisprobleme betreffen etwa 80-90 % der Patienten.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Wesensveränderungen: Persönlichkeitsveränderungen betreffen etwa 50-60 % der Patienten

Unspezifische Symptome
Diese unspezifischen Symptome treten bei vielen Erkrankungen auf und tragen weniger zur Diagnose bei:

• Allgemeine Schwäche: Tritt bei etwa 40-50 % der Patienten auf

Weitere Hinweise

• Ein auffälliger Flügelschlagtremor wurde erstmals bei einem 67-jährigen Patienten beobachtet, bei dem später eine Creutzfeld-Jakob-Erkrankung diagnostiziert wurde [1]. Der Flügelschlagtremor wird als solcher bezeichnet, da der Tremor bei gebeugten Händen und Armen mit steigender Amplitude an den Flügelschlag eines Vogels erinnert (engl. "Wing-beating-Tremor").

Literatur

1. Bravo GA Creutzfeldt-Jakob Disease as a Novel Cause of Wing-Beating Tremor JAMA Neurol . 2020 Oct 19. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.3899