Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung – Prävention

Zur Prävention der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung muss auf eine Reduktion der Risikofaktoren geachtet werden.

Verhaltensbedingte Risikofaktoren

• Aufnahme von infiziertem Nahrungsmitteln – Rindfleisch und Rindfleischfolgeprodukte

Präventionsfaktoren

• Genetische Faktoren:
  • Genetische Risikoreduktion abhängig von Genpolymorphismen:
    • Gene/SNPs (Einzelnukleotid-Polymorphismus; engl.: single nucleotide polymorphism):
      • Gen: PRNP
      • SNP: rs1799990 im Gen PRNP
        • Allel-Konstellation: AA (nvCJD zu bekommen ist möglich) (40 % der Fälle in der Bevölkerung)
        • Allel-Konstellation: AG (nvCJD zu bekommen ist möglich, aber sehr unwahrscheinlich) [Methionin/Valin heterozygot]
        • Allel-Konstellation: GG (resistent gegen nvCJD)

Hinweis: Alle bisher dokumentierten nCJK-Patienten (ca. 230 weltweit) waren homozygot für Methionin. Nun ist erstmals nach langer Inkubationszeit (Zeit von der Ansteckung bis zum Ausbruch der Erkrankung) ein Erkrankter mit Methionin/Valin aufgetaucht [1].

Zur Prävention der iatrogen Form der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung muss auf eine Reduktion der Risikofaktoren geachtet werden.

Weitere Risikofaktoren

• Übertragung aus infizierten Körperspenden oder von infiziertem OP-Instrumentarium
• Übertragung durch Blut und Blutprodukte

Literatur

1. Mok T et al.: Variant Creutzfeldt-Jakob Disease in a Patient with Heterozygosity at PRNP Codon. N Engl J Med 2017; 376:292-294 January 19, 2017 doi: 10.1056/NEJMc1610003129