Lungenhochdruck (Pulmonale Hypertonie) – Klassifikation

Die pulmonale Hypertonie kann durch die Venedig-Klassifikation (Dana Point-Klassifikation, 2008) wie folgt unterteilt werden:

Klasse I: Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

  • Idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH; Lungenhochdruck)
  • Familiäre pulmonal-arterielle Hypertonie
  • Pulmonal-arterielle Hypertonie bei Bindegewebserkrankungen, angeborenem systemisch-pulmonalem Shunt, portaler Hypertonie (portale Hypertension; Pfortaderhochdruck), HIV-Infektion, Medikamente, Giftstoffe
  • Pulmonal-arterielle Hypertonie mit relevanter venöser oder kapillärer Beteiligung
  • Persistierende pulmonal-arterielle Hypertonie die Neugeborenen

Klasse II: Pulmonale Hypertonie durch Linksherzerkrankung

  • Erkrankung des linken Vorhofes oder Ventrikels (Herzkammer)
  • Mitral-/Aortenklappenfehler

Klasse III: Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie (Sauerstoffmangel)

  • Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
  • Interstitielle Lungenerkrankung
  • Schlafapnoe-Syndrom (Atemaussetzer im Schlaf)
  • Alveoläre Hypoventilation
  • Chronische Höhenkrankheit
  • Anlagebedingte Fehlbildungen

Klasse IV: Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thromboembolien / chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

  • Thromboembolischer Verschluss proximaler Lungenarterien
  • Thromboembolischer Verschluss distaler Lungenarterien
  • Nicht-thrombotische Lungenembolien

Klasse V: Sonstige Krankheiten

  • Sarkoidose (Synonyme: Morbus Boeck; Morbus Schaumann-Besnier) – systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung (Haut, Lunge und Lymphknoten)
  • Histiozytose/Langerhans-Zell-Histiozytose (Abkürzung: LCH; früher: Histiozytose X; engl. histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) – systemische Erkrankung mit Proliferation von Langerhans-Zellen in unterschiedlichen Geweben (Skelett 80 % der Fälle; Haut 35 %, Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) 25 %, Lunge und Leber 15-20 %); in seltenen Fällen können auch neurodegenerative Zeichen auftreten; in 5-50 % der Fälle tritt bei Befall der Hypophyse ein Diabetes insipidus (Hormonmangel-bedingte Störung im Wasserstoffwechsel, die zu einer extrem hohen Harnausscheidung) auf; die Erkrankung tritt disseminiert ("über den ganzen Körper oder bestimmte Körperregionen verteilt") häufig bei Kindern zwischen 1-15 Jahren auf, bei Erwachsenen seltener, hier vorwiegend mit einem isolierten pulmonalen Befall (Lungenbefall); Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) ca. 1-2 pro 100.000 Einwohner
  • Lymphangiomatosis – seltener Krankheitszustand, der durch eine diffuse Wucherung von Lymphgefäßen charakterisiert ist. Dies kann interne Organe, Knochen, Weichgewebe und die Haut betreffen

Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (PH) nach der WHO-Weltkonferenz 2013 in Nizza [1]

Gruppe Beschreibung
1 pulmonalarterieller Hypertonie (PAH)
1' Lungenvenenverschlusskrankheit und/oder pulmonaler kapillärer Hämangiomatose
2 PH bei Linksherzerkrankung
3 PH infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie
4 chronische thromboembolische PH (CTEPH
5 PH mit unklaren und/oder multifaktoriellen Mechanismen

Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (PH) nach ESC/ERS Guidelines 2015 [2]

 Gruppe  Beschreibung
 1  Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
 2  PH bedingt durch Linksherzerkrankungen
 3  PH infolge einer Lungenerkrankung
 4  Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
 5  PH bedingt durch systemische Erkrankungen oder PH multifaktorieller Genese


Nach hämodynamischen Kriterien wird eine präkapilläre von einer postkapillären Form der pulmonalen Hypertonie abgegrenzt [2]

Definitionen Charakteristika1 Klinische Gruppe(n)2
Pulmonale Hypertonie (PH) PAPm ≥ 25 mmHg Alle
Präkapilläre PH
  • PAPm ≥ 25 mmHg
  • PAWP ≤ 15 mmHg
  1. Pulmonal arterielle Hypertonie
  2. PH infolge von Lungenerkrankungen
  3. Chronisch thromboembolische PH
  4. PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus

Postkapilläre PH

  
  • PAPm ≥ 25 mmHg
  • PAWP > 15 mmHg
  
Isoliert postkapilläre PH (Ipc-PH)
  • DPG < 7 mmHg und/oder PVR ≤ 3 WE3
  1. PH infolge von Linksherzerkrankungen
  2. PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus
Kombiniert postkapilläre und präkapilläre PH (Cpc-PH) 
  • DPG ≥ 7 mmHg und/oder PVR > 3 WE3
  

Legende
  • DPG diastolischer Druckgradient (diastolischer PAP – PAWP)
  • PAWP pulmonal arterieller Wedge-Druck
  • PVR pulmonal vaskulärer Widerstand, WE Wood-Einheiten
1Alle Werte werden in Ruhe gemessen
2Gemäß nachfolgender Tabelle
3Wood-Einheiten werden dyn.sek/cm-5 vorgezogen

Definitionen der pulmonalen Hypertonie im Kindesalter (modifiziert nach [3])

Pulmonale Hypertonie (PH) mPAP > 20 mmHg bei Kindern > 3 Monate auf Meereshöhe
Präkapilläre PH (z. B. PAH)
  • mPAP >20 mmHg
  • PAWP oder LVEDP ≤ 15 mmHg PVRi ≥ 3 WU · m2 KOF
 Isolierte postkapilläre PH
  • mPAP > 20 mmHg
  • PAWP oder LVEDP > 15 mmHg PVRi
 Kombinierte prä- und postkapilläre PH
  • mPAP > 20 mmHg
  • PAWP oder LVEDP >15 mmHg
  • PVRi ≥3 WU · m2 KOF
 Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)
  • mPAP >20 mmHg
  • PAWP oder LVEDP ≤ 15 mmHg
  • PVRi ≥3 WU · m2 KOF
 Pulmonal-hypertensive Gefäßerkrankung (PHVD)  Angeborene Herzfehler mit
  • Zweikammerzirkulation: mPAP > 20 mmHg und PVRi ≥3 WU · m2 KOF
  • univentrikulärer Palliation (z. B. Fontan-Kreislauf): mittlerer TPG > 6 mmHg oder PVRi >3 WU · m2 KOF

Legende
  • LVEDP: linksventrikulärer enddiastolischer Druck
  • mLAP: mittlerer linksatrialer Druck
  • mPAP: mittlerer Pulmonalarteriendruck
  • PAWP: Pulmonalarterienverschlussdruck
  • PVRi :pulmonalvaskulärer Widerstand
  • TPG: transpulmonaler Druckgradient
  • WU: Wood-Einheiten

Aktualisierte klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (mod. nach [2])

1. Pulmonal arterielle Hypertonie
1.1 Idiopathisch
1.2 Hereditär
1.2.1 BMPR2-Mutationen
1.2.2 Sonstige Mutationen
1.3 Durch Medikamente oder Toxine verursacht
1.4 Assoziiert mit:
1.4.1 Bindegewebserkrankungen
1.4.2 Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV)
1.4.3 Portaler Hypertension
1.4.4 Kongenitalen (angeborenen) Herzfehlern
1.4.5 Schistosomiasis
1'. Pulmonale venookklusive Erkrankung und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose
1'.1 Idiopathisch
1'.2 Hereditär
1'.2.1 EIF2AK4-Mutation
1'.2.2 Sonstige Mutationen
1'.3 Durch Medikamente, Toxine und Strahlung verursacht
1'.4 Assoziiert mit:
1'.4.1 Bindegewebserkrankungen
1'.4.2 HIV-Infektion
1'' Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
2. Pulmonale Hypertonie infolge von Linksherzerkrankungen
2.1 Linksventrikuläre systolische Dysfunktion
2.2 Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion
2.3 Klappenerkrankungen
2.4 Angeborene/erworbene Linksherz-Einfluss-/Ausflusstrakt-Obstruktionen und angeborene Kardiomyopathien
2.5 Angeborene/erworbene Pulmonalvenenstenose
3. Pulmonale Hypertonie infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie
3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
3.2 Interstitielle Lungenerkrankungen
3.3 Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktivem und obstruktivem Muster
3.4 Schlafbezogene Atemstörungen
3.5 Alveoläre Hypoventilationssyndrome
3.6 Chronischer Aufenthalt in großer Höhe
3.7 Entwicklungsstörungen der Lunge
4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie und andere Pulmonalarterienobstruktionen
4.1 Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
4.2 Andere Pulmonalarterienobstruktionen
4.2.1 Angiosarkom
4.2.2 Andere intravaskuläre Tumoren
4.2.3 Arteriitis
4.2.4 Angeborene Pulmonalarterienstenose
4.2.5 Parasiten (Hydatidose)
5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus
5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronische hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie
5.2 Systemische Erkrankungen, Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose
5.3 Metabolische Störungen: Glykogenspeicherkrankheiten, M. Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen
5.4 Andere: pulmonale tumorbedingte thrombotische Mikroangiopathie, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen (mit/ohne Dialyse), segmentale pulmonale Hypertonie

Literatur

  1. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al. (2013): Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 62:D34-D41
  2. Galiè N et al.: ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2015(46):903-975
  3. Hansmann G, Koestenberger M et al.: Updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension. The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J Heart Lung Transplant. 2019 Sep;38(9):879-901. doi: 10.1016/j.healun.2019.06.022. Epub 2019 Jun 21.

Autoren: Dr. med. Werner G. Gehring
Letzte Aktualisierung: 16.01.2022

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