Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien) - Operative Therapie

Die einzige kausale (ursachenbezogene) Therapie der Kardiomyopathien ist die Herztransplantation (HTX, engl.: heart transplantation). Je nach Form der Kardiomyopathie können weitere operative oder interventionelle Verfahren zur Behandlung eingesetzt werden.

Dilatative (erweiterte) Kardiomyopathie (DCM)

Temporärer mechanischer Herzersatz: Bei terminaler Herzinsuffizienz kann ein Linksherzunterstützungssystem (LVAD, left ventricular assist device) eingesetzt werden. Dieses Verfahren dient als "Bridge-to-Transplantation" oder "Destination Therapy". Weiteres dazu siehe unter "Herzinsuffizienz (Herzschwäche)/Operative Therapie".
Herztransplantation (Ultima ratio): Indikation besteht bei therapierefraktärer terminaler Herzinsuffizienz.

Hypertrophische (vergrößerte) Kardiomyopathie (HCM)

Transaortale subvalvuläre Myektomie (TSM): Durch die Aortenklappe hindurch wird überschüssiges Muskelgewebe im Ausflusstrakt des linken Ventrikels entfernt.
- Erfolgsrate: > 90 %
- Letalität: < 2 %
- Indikationen:
  - Versagen der medikamentösen Therapie
  - Ineffektive DDD-Schrittmacherversorgung oder Ablation
  - Wahrscheinlich Verbesserung der Prognose
Perkutane Alkoholseptumablation (PTSMA, Perkutane transluminale septale Myokardablation): Auswahl eines Koronarienasts mittels Herzkatheter, der den hypertrophierten Bereich versorgt, und Induktion eines künstlichen Infarkts mittels 100 % Ethanol.
- Indikationen: Wie bei TSM
- Mögliche Komplikationen:
  - Atrioventrikulärer Block (AV-Block, Störung der Erregungsleitung zwischen Vorhöfen und Kammern)
  - Ventrikelseptumdefekt (Loch in der Herzscheidewand)
  - Residuelle Obstruktion
- Hinweis: Bei 10–20 % der Patienten ist nach PTSMA eine Schrittmacherimplantation erforderlich.
Herztransplantation: Indiziert bei dilatativer Verlaufsform mit progredienter Herzinsuffizienz (NYHA-Stadium III–IV).
- Hinweis: Die Verfahren TSM und PTSMA wurden bislang nicht in randomisierten kontrollierten Studien direkt verglichen.

Restriktive (eingeschränkte) Kardiomyopathie (RCM)

Herztransplantation
- Indikation: Terminale Herzinsuffizienz mit therapierefraktären Symptomen

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)

Herztransplantation
- Indikation: Bei Rechtsherzversagen mit fortgeschrittener myokardialer Dysfunktion

Isolierte (ventrikuläre) Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM)

Evtl. Herztransplantation
- Indikation: Bei therapierefraktärer Herzinsuffizienz mit schwerer systolischer Dysfunktion
- Hinweis: Indikationsstellung erfolgt individuell und ist abhängig von der klinischen Symptomatik sowie der funktionellen Einschränkung.

Weitere Hinweise

Schwere ischämische Kardiomyopathie (ICM): Wiederherstellung der kardialen Funktion durch Ventrikel- und/oder Mitralklappenrekonstruktion ohne Herztransplantation (HTX) oder Implantation eines „left ventricular assist device“ (LVAD): mittlere Überlebensrate der 102 Patienten nach 8 Jahren betrug 64,3 % mit einer „In-hospital“-Letalität (Sterblichkeit) von 2,9 % (n = 3) [1].

Fazit

Die operative Therapie der Kardiomyopathien ist abhängig von der jeweiligen Form und dem klinischen Verlauf. Während mechanische Herzunterstützungssysteme (LVAD) als temporäre Maßnahme eingesetzt werden, bleibt die Herztransplantation die einzige definitive Therapie für terminale Fälle. Interventionelle Verfahren wie die TSM oder PTSMA kommen vorrangig bei hypertropher Kardiomyopathie mit Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes zum Einsatz.

Literatur

Cho Y, Shimura S, Aki A et al (2014) Non-heart transplant surgical approaches with left ventricular restoration and mitral valve operation for advanced ischaemic cardiomyopathy. Eur J Cardiothorac Surg 46:849-856

Leitlinien

Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie-Leitlinie: Primäre Kardiomyopathien. Juni 2012 DGPK
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC) European Heart Journal, ehad194, Published: 25 August 2023 https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194