Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien) – Klassifikation

Neben Misch- und Übergangsformen werden fünf Hauptformen der Kardiomyopathie unterschieden – Einteilung nach WHO (Weltgesundheitsorganisation):

• Dilatative (erweiterte) Kardiomyopathie (DCM; ICD-10-GM I42.0) – Systolische Pumpstörung mit Kardiomegalie (Vergrößerung des Myokards (Herzmuskel)) und eingeschränkter Ejektionsfraktion (EF; Auswurffraktion)
  • Es kann nur der rechte Ventrikel oder der linke betroffen sein, aber auch beide Ventrikel.
  • Zusätzlich liegen Störungen der diastolischen Funktion vor, d. h. verzögerte und inkomplette Entspannung des Myokards sowie Versteifung dessen.
  • Auswirkungen: Durch die Erweiterung der Ventrikel kann sich das Herz nicht ausreichend zusammenziehen und das Blut in den Körperkreislauf befördern.
• Hypertrophische (vergrößerte) Kardiomyopathie (HCM; ICD-10-GM I42.2: Sonstige hypertrophische Kardiomyopathie) – Die Dicke der Herzmuskulatur, vor allem der linken Ventrikelwand, nimmt zu.
  • diastolische Dehnbarkeitsstörung des verdickten Myokards
  • betroffen ist der linke, gelegentlich auch der rechte Ventrikel
  • Mit und ohne Obstruktion (Verengung) der linksventrikulären Ausflussbahn:
    • Hypertrophische nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM; ICD-10-GM I42.2) – ca. ein Drittel der Fälle
    • Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM; Synonym: Idiopathische hypertrophische Subaortenstenose (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie) – ca. zwei Drittel der Fälle; die Muskulatur des linken Ventrikels, insbesondere das Kammerseptum (Kammertrennwand), verdickt sich.
    • Hinweis: Da ca. 30-40 % der Patienten ohne Obstruktion in Ruhe unter Belastung eine Obstruktion entwickeln, sind Provokationstests erforderlich, um die beiden Subtypen HNCM und HOCM unterscheiden zu können!
• Restriktive (eingeschränkte) Kardiomyopathie (RCM; ICD-10-GM I42.5: Sonstige restriktive Kardiomyopathie) – Versteifung der Ventrikelwände durch Vernarbung des Muskelgewebes oder Ablagerung von Amyloiden (Proteine/Eiweiß)
  • Verminderung der diastolischen Dehnbarkeit, meistens des linken Ventrikels
  • In der Entspannungsphase kann sich das Herz nicht mit genügend Blut füllen.
  • Die Pumpfunktion ist nicht gestört.
  • normale bzw. nur gering verdickte Wanddicke des Myokards (Abgrenzung zur HCM!)
  • Frühstadium: oft unerklärliche Herzinsuffizienz (Herzschwäche)-Symptomatik mit großen Vorhöfen und weitgehend erhaltener systolischer Ventrikelfunktion (Abgrenzung zur DCM!)
  • Im fortgeschrittenen Stadium sind die Wände des Endokards (Herzinnenhaut) verdickt und mit Thromben (Blutgerinnsel) belegt.
  • sehr seltene Erkrankung
  • Formen der restriktiven Kardiomyopathie:
    • Myokardiale Formen
      • Nichtinfiltrative RCM
        • idiopathisch (ohne erkennbare Ursache)
        • familiär
        • RCM bei Sklerodermie (Gruppe von seltenen Erkrankungen, die mit einer lederartigen Bindegewebsverhärtung der Haut einhergehen)
      • Infiltrative RCM – z. B. bei Amyloidose (Anreicherung von abnorm veränderten Proteinen außerhalb der Zellen), Sarkoidose (systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung (Haut, Lunge und Lymphknoten))
      • RCM bei Speichererkrankungen – Hämochromatose  (Eisenspeicherkrankheit), Morbus Fabry (X-chromosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, die zur Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten gehört; beruht auf einem Defekt im Gen für das Enzym Alpha-Galaktosidase A; unbehandelt kommt es im weiteren Verlauf zu Herz- und Nierenschäden; Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): 1:117.000)
    • Endomyokardiale Formen
      • Endomyokardfibrose (in Afrika)
      • Hypereosinophilie (Löffler-Endokarditis)
      • Karzinoid (Endokardfibrose, vor allem des rechten Herzens (Hedinger-Syndrom))
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM; Synonyme: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie-Kardiomyopathie; ARVD; ARVC ; ICD-10-GM I42.80: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie [ARVCM]) – die Muskulatur des rechten Ventrikels ist verändert
  • Abbau der Myozyten (Muskelzellen) im rechten Ventrikel und Ersatz dieser durch Lipozyten (Fettzellen) und/oder Fibroblasten (Bindegewebszellen)
  • Die Folge ist eine Dysfunktion bzw. Dilatation.
  • Durch den rechtsventrikulären kombinierten Pumpfehler kann es zu ventrikulären Tachykardien (zu schneller Herzschlag; > 100 Schläge pro Minute) kommen.
• Nicht-klassifizierbare Kardiomyopathie (NKCM)
  • Sammlung verschiedener Störungen, z. B.:
    • Isolierte (ventrikuläre) Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM)
      • Kongenitale (angeborene) Erkrankung des linksventrikulären Myokards
      • tritt sporadisch oder familiäre auf
      • kann mit anderen kardialen Anomalitäten assoziiert sein