Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien) – Differentialdiagnosen

Die Myokarditis (Herzmuskelentzündung) ist eine wichtige Differentialdiagnose bei neu diagnostizierten Kardiomyopathien!

Dilatative (erweiterte) Kardiomyopathie (DCM)

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Sekundäre/spezifische Kardiomyopathie – Das Herz ist im Rahmen systemischer (den gesamten Körper betreffende) Krankheiten mit betroffen.

Hypertrophische (vergrößerte) Kardiomyopathie (HCM)

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Noonan-Syndrom – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem oder autosomal-dominantem Erbgang, die den Symptomen des Turner-Syndroms ähnelt (Minderwuchs, Pulmonalstenose oder andere angeborene Herzfehler; niedrig sitzende oder große Ohren, Ptosis (Herabhängen des oberen Augenlids ), Epikanthusfalte ("Mongolenfalte"), Cubitus valgus/abnormale Stellung des Ellenbogens mit vermehrter Radialabweichung des Unterarmes zum Oberarm)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Amyloidose – extrazelluläre ("außerhalb der Zelle") Ablagerungen von Amyloiden (abbauresistente Proteine), die u. a. zu einer Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung), Neuropathie (Erkrankung des peripheren Nervensystems) und Hepatomegalie (Lebervergrößerung) führen können.
• Glykogenose (Glykogenspeicherkrankheit)
• Morbus Fabry (Synonyme: Fabry-Krankheit oder Fabry-Anderson-Krankheit) – X-chromosomal vererbte lysosomale Speicherkrankheit, die auf einem Defekt im Gen für das Enzym Alpha-Galaktosidase A beruht, die zu einer progredienten Akkumulation des Sphingolipids Globotriaosylceramid in den Zellen führt; mittleres Manifestationsalter: 3-10 Jahre; Frühsymptome: intermittierende Brennschmerzen, eine verminderte oder fehlende Schweißproduktion sowie gastrointestinale Probleme; unbehandelt kommt es im weiteren Verlauf zu einer zunehmenden Nephropathie (Nierenerkrankung) mit Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) und fortschreitender Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) sowie einer hypertrophen Kardiomyopathie (HCM; Erkrankung des Herzmuskels, der durch eine Verdickung der Herzmuskelwände gekennzeichnet ist).

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Membranöse bzw. fibromuskuläre subvalvuläre Aortenstenose (häufig begleitende Aortenklappen-Insuffizienz/mangelhafte Schluss der Aortenklappe des Herzens)
• Sekundäre Hypertrophie ("Vergrößerung") des linken Ventrikels (linksventrikuläre Hypertrophie) infolge Druckbelastung (arterielle Hypertonie, Aortenstenose (Verengung der Hauptschlagader bzw. der Aortenklappe), Sportler (Boxer, Gewichtheber, Ruderer und Kanufahrer))

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Friedreich-Ataxie (FA; Morbus Friedreich) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die unter anderem zur Störung der Bewegungsabläufe führt; häufigste erbliche Ataxieform (Bewegungsstörung); Erkrankung setzt im Allgemeinen im Kindesalter oder im frühen Erwachsenenalter ein.

Restriktive (eingeschränkte) Kardiomyopathie (RCM)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Amyloidose
• Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang mit vermehrter Ablagerung von Eisen als Folge einer erhöhten Eisenkonzentration im Blut mit Gewebeschädigung 

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Konstriktive Perikarditis (den Herzbeutel einengende Form der Herzbeutelentzündung)

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Brugada-Syndrom – wird den „primären kongenitalen (angeborenen) Kardiomyopathien“ und dort den sogenannten Ionenkanalerkrankungen zugerechnet; in 20 % der Erkrankungsfälle liegt eine autosomal-dominante Punktmutation des SCN5-Gens zu Grunde; charakteristisch sind das Auftreten einer Synkope (kurzzeitige Bewusstlosigkeit) und ein Herzstillstand, was erst durch Herzrhythmusstörungen wie polymorphe ventrikuläre Tachykardien oder Kammerflimmern auftritt; Patienten mit dieser Erkrankung sind scheinbar völlig herzgesund, können aber bereits im Jugend- und frühen Erwachsenenalter einen plötzlichen Herztod (PHT) erleiden.
• Long-QT-Syndrom (LQTS) – gehört zur Gruppe der Ionenkanalerkrankungen (Kanalopathien); Herzerkrankung mit pathologisch verlängertem QT-Intervall im Elektrokardiogramm (EKG); Erkrankung ist entweder kongenital (vererbt) oder erworben, dann meist als Folge einer unerwünschten Arzneimittelwirkung (s. u. "Herzrhythmusstörung durch Medikamente"); kann bei sonst herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod (PHT) führen.
• Morbus Uhl – Aplasie des rechtsventrikulären Myokards (Nicht-Ausbildung des Muskels der rechten Herzkammer), deren Folge eine Rechtsherzdilatation (Rechtsherzerweiterung) und letztlich ein Rechtsherzversagen ist.
• Myokarditis (Herzmuskelentzündung)

Beachte: Bei Sportlern kann eine Kardiomyopathie leicht übersehen werden, d. h. die Veränderungen können als Sportlerherz fehlinterpretiert werden.