Zyanose – Einleitung

Zyanose bezeichnet die bläuliche Verfärbung der Haut und Schleimhäute, die auf eine verminderte Sauerstoffsättigung des Blutes oder auf andere spezifische pathologische Zustände zurückzuführen ist.

Synonyme und ICD-10: Morbus caeruleus; ICD-10-GM R23.0: Zyanose

Charakteristische Laborbefunde

Bei der Diagnostik einer Zyanose sind folgende Laborparameter relevant:

• Blutgasanalyse: Zur Bestimmung der Sauerstoffsättigung und der arteriellen Sauerstoffspannung (pO₂).
• Methämoglobin-Spiegel: Erhöhte Werte bei Methämoglobinämie.
• Carboxyhämoglobin-Spiegel: Erhöhte Werte bei Kohlenmonoxidvergiftung.
• Sulfhämoglobin-Spiegel: Selten, jedoch diagnostisch relevant bei Verdacht auf Sulfhämoglobinämie.

Formen der Zyanose

Formen der echten Zyanose 

• Hämoglobinzyanose
  
  • Zentrale Zyanose entstehen durch eine verminderte Oxygenierung (Sauerstoffanreicherung) des Blutes (das bedeutet: bläuliche Verfärbung von Haut und zentralen Schleimhäuten). Man kann zwei Formen einer zentralen Zyanose unterscheiden:
    
    • Pulmonale Zyanose (von der Lungen ausgehend): gestörte Ventilation, Diffusion oder Perfusion (z. B. wg. Lungenemphysem/irreversible Überblähung der kleinsten luftgefüllten Strukturen (Alveolen/Lungenbläschen); dieses führt zu einer mangelhaften Oxygenierung des Blutes in den Alveolen und Kapillaren
    • Kardiale Zyanose (vom Herzen ausgehend): z. B. Vermischung des oxygenierten Blutes (chronisch obstruktive Lungenerkrankung (bei arteriovenösen Anastomosen, d. h. Beimischung von venösem zu arteriellem Blut (z. B. Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt)
  • Periphere Zyanose – entsteht durch vermehrte Sauerstoffausschöpfung in der Körperperipherie (z. B. bei verminderter Herzleistung oder Schock/Volumenmangel); Blaufärbung der Lippen und der Akren*; die Schleimhäute sind dagegen rosig!
  • Kombination von zentraler und peripherer Zyanose
• Hämiglobinzyanose (dabei entstehen pathologische Hämoglobine, die eine verminderte Bindungsfähigkeit des Hämoblobins für Sauerstoff haben; hier wird Eisen in dreiwertiger Form gebunden, was nicht zur Sauerstoffbindung fähig ist); Ursachen einer Hämiglobinzyanose sind das Auftreten von:
  
  • Carboxyhämoglobin → Carboxyhämoglobinämie
  • Methämoglobin → Methämoglobinämie
  • Sulfhämoglobin → Carboxyhämoglobinämie

*Wenn eine Zyanose die Akren (Finger, Zehen oder Nase) betrifft, spricht man von einer Akrozyanose.

Ursachen

Die Zyanose kann durch eine Vielzahl von Grunderkrankungen verursacht werden:

• Pulmonale Erkrankungen: z. B. chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Lungenemphysem (Lungenüberblähung), Lungenödem (vermehrte Ansammlung von Wasser in der Lunge).
• Kardiale Erkrankungen: z. B. angeborene Herzfehler, Herzinsuffizienz (Herzschwäche).
• Hämoglobinopathien: z. B. Methämoglobinämie, Carboxyhämoglobinämie.
• Vaskuläre Ursachen: z. B. Schock, periphere arterielle Verschlusskrankheit (paVK).

Differentialdiagnosen

Bei der Diagnostik einer Zyanose sollten folgende Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden:

• Anämie: Führt selten zu Zyanose, jedoch bei schwerer Ausprägung möglich.
• Kälte-induzierte periphere Zyanose: Temporäre Verfärbung durch Vasokonstriktion (Gefäßverengung).
• Arterielle Verschlusskrankheit: Führt zu lokaler peripherer Zyanose.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Keine spezifische Präferenz; variiert je nach zugrunde liegender Ursache.

Häufigkeitsgipfel: Zentrale Zyanose tritt häufig bei Neugeborenen mit angeborenen Herzfehlern auf; periphere Zyanose ist bei älteren Menschen mit Herzinsuffizienz häufiger.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit)

• Für die allgemeine Prävalenz und Inzidenz der Zyanose liegen keine spezifischen epidemiologischen Daten vor.
• Zyanose ist ein Symptom verschiedener Grunderkrankungen, deren Prävalenz und Inzidenz variieren können.

Zentrale Zyanose

• Tritt bei verschiedenen kardialen und pulmonalen Erkrankungen auf, wie z. B. angeborenen Herzfehlern und chronischen Lungenerkrankungen.
• Schätzungen zufolge leiden etwa 1 % der Neugeborenen an einem angeborenen Herzfehler, der eine Zyanose verursachen kann.

Periphere Zyanose

• Häufig bei Patienten mit Herzinsuffizienz (Herzschwäche), Schock oder anderen Erkrankungen, die eine verminderte Herzleistung oder Durchblutung verursachen.
• Herzinsuffizienz hat eine Prävalenz von etwa 2-3 % in der allgemeinen Bevölkerung und bis zu 10 % bei Menschen über 70 Jahren.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Zentrale Zyanose: Typischerweise persistierend, abhängig von der zugrunde liegenden Ursache; kann mit chronischen oder akuten kardialen und pulmonalen Erkrankungen einhergehen.
• Periphere Zyanose: Oft intermittierend, verstärkt durch Kälte oder Belastung; bei schwerer Herzinsuffizienz dauerhaft.

Prognose

• Zentrale Zyanose: Hängt stark von der zugrunde liegenden Erkrankung ab; bei schweren kardialen oder pulmonalen Erkrankungen (von Herz oder Lungen) oft ungünstig.
• Hämiglobinzyanose: Meist reversibel durch Entfernung der auslösenden Substanzen und adäquate Therapie.
• Periphere Zyanose: Prognose variiert je nach Schwere der Grunderkrankung; kann durch symptomatische Behandlung verbessert werden.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Abklärung einer Zyanose im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 002), September 2017 Langfassung