Nagelbildungsstörungen – Ursachen

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Anatomische Grundlagen

Das Nagelorgan besteht aus folgenden Strukturen:

• Nagelmatrix (Wachstumszone des Nagels)
• Nagelbett (Hautstruktur unterhalb der Nagelplatte, die den Nagel ernährt)
• Nagelplatte (sichtbarer, harter Teil des Nagels)
• Nagelfalz (Hautabschnitt, der den Nagel seitlich und an der Wurzel umfasst)
• Periost (Knochenhaut des Endglieds der Finger und Zehen)

Veränderungen oder Störungen in diesen Bereichen führen zu unterschiedlichen Formen der Nagelbildungsstörungen. Die Pathogenese variiert je nach Art und Ursache der Veränderung.

Formen der Nagelbildungsstörungen

• Exogene (äußere) Nagelbildungsstörungen:
  • Exogene Nagelbildungsstörungen sind meist durch äußere Einflüsse bedingt. Diese beinhalten physikalische Traumata, chemische Einflüsse und Umwelteinwirkungen.
• Traumatische Nagelveränderungen:
  • Nagelbetthämatom: Bluterguss unter dem Nagel durch Quetschung oder Schlag. Führt zu schwarzer oder rötlich-brauner Verfärbung, die im Laufe der Zeit mit dem Nagel herauswächst.
  • Leukonychia striata (Mees-Streifen): Weiße Querstreifen durch Mikrotraumata, z. B. bei kosmetischen Behandlungen wie aggressivem Entfernen des Nagelhäutchens.
  • Onychodystrophia canaliformis: Mittige Längsfurche, ebenfalls durch Mikrotraumen ausgelöst.
  • Onychogrypose (Krallennägel): Verformung und Verdickung der Nägel, die häufig im Alter auftritt und durch mechanische Faktoren (Druckbelastung) sowie durch genetische Prädisposition bedingt ist.
• Chemisch bedingte Nagelveränderungen:
  • Brüchige Nägel: Durch übermäßigen Kontakt mit Nagellackentferner, Spülmitteln oder Waschmitteln bedingt. Ebenso kann ein Mikronährstoffmangel (z. B. Eisenmangel) oder eine Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion) zu brüchigen Nägeln führen.
• Medikamentös induzierte Nagelveränderungen:
  • Verfärbungen, Rillen oder Querstreifen können auch durch bestimmte Medikamente wie Anthrazykline, Taxane, Chemotherapeutika oder Retinoide ausgelöst werden.
• Endogene (innerlich) bedingte Nagelbildungsstörungen
  • Endogene Störungen sind häufig Ausdruck systemischer Erkrankungen oder genetischer Defekte und treten in Zusammenhang mit Grunderkrankungen oder Mangelzuständen auf.
• Nagelveränderungen bei Hauterkrankungen:
  • Ekzemnägel: Tritt bei Patienten mit Ekzemen auf.
  • Nageldystrophie bei Lichen ruber planus (Knötchenflechte): Komplette Zerstörung der Nagelplatte.
  • Nagelverlust bei Erythrodermien: Verlust der Nagelplatte bei entzündlicher Gesamtrötung der Haut.
• Systemische Erkrankungen und Nagelveränderungen:
  • Uhrglasnägel: Aufwölbung der Nagelplatte bei Lungenerkrankungen wie Bronchiektasen oder Lungentumoren.
  • Koilonychie (Löffelnägel): Muldenförmige Einsenkung und erhöhte Brüchigkeit der Nagelplatte bei Eisenmangelanämie, Plummer-Vinson-Syndrom oder Hämochromatose.
  • Half-and-half-Nails: Halb bräunlich rot, halb weiß verfärbte Nägel bei chronischer Niereninsuffizienz.
  • Yellow-Nail-Syndrom: Gelblich verfärbte Nägel, langsames Nagelwachstum, häufig assoziiert mit Lymphödemen oder chronischer Bronchitis.
• Genetisch bedingte Nagelbildungsstörungen
  • Angeborene Nagelveränderungen werden durch genetische Defekte verursacht:
  • Pachyonychia congenita: Verdickte Finger- und Fußnägel, begleitet von schmerzhaften Keratomen (verhornte Hautstellen).
  • Dystrophia unguium mediana canaliformis: Angeborene Nagelwachstumsstörung mit tiefen Längsfurchen.

Klassifikation nach Ätiologie

Die Ätiologie (Ursachen) von Nagelbildungsstörungen lässt sich nach den zugrundeliegenden Faktoren differenzieren:

• Traumatische Ursachen:
  • Verletzungen (Schläge, Quetschungen) führen zu subungualen Hämatomen (Nagelhämatomen) und Onycholyse (Ablösung des Nagels vom Nagelbett).
• Medikamentöse Ursachen:
  • Bestimmte Medikamente verursachen typische Nagelveränderungen, wie z. B. Beau-Linien (Querfurchen), Onychomadese (Ablösung der Nagelplatte) und Pigmentveränderungen.
• Infektiöse Ursachen: 
  • Onychomykose (Nagelpilz): Pilzinfektion, die zur Verdickung und Verfärbung der Nagelplatte führt. 
  • Grüner-Nagel-Syndrom (Chloronychie): Pseudomonas-Infektion mit grünlicher Verfärbung der Nägel.
• Systemische Ursachen:
  • Chronische Erkrankungen wie Diabetes mellitus, chronische Nierenerkrankungen und Leberzirrhose manifestieren sich oft in charakteristischen Nagelveränderungen wie Half-and-half-Nails oder Terry-Nägel (fast vollständig weiße Nagelverfärbung).
• Genetische Ursachen:
  • Angeborene Syndrome wie das LEOPARD-Syndrom oder Morbus Wilson führen zu spezifischen Nagelveränderungen wie himmelblauer Lunula (bläuliche Färbung der Nagelwurzel).

Zusammenfassung

Nagelbildungsstörungen sind vielfältig und können durch exogene (äußere) sowie endogene (innere) Faktoren verursacht sein. Neben Traumata und chemischen Reizen spielen systemische Erkrankungen und genetische Defekte eine zentrale Rolle. Insbesondere bei chronischen Veränderungen sollten Grunderkrankungen wie Diabetes mellitus, Lungenerkrankungen oder Autoimmunerkrankungen in Betracht gezogen werden.

Ätiologie (Ursachen)

Nagelveränderungen/Symptome bei internistischen Erkrankungen

Biographische Ursachen

• Vererbbare bzw. angeborene Nagelveränderungen sind
  
  • Dystrophia unguium mediana canaliformis
  • Pachyonchia congenita
  • Sandpapiernägel
• Lebensalter – zunehmendes Alter: Nagelveränderungen sind im Alter häufiger, z. B. Krallennägel

Verhaltensbedingte Ursachen

• Verletzungen des Nagelbettes – z. B. ein Schlag mit dem Hammer 

Krankheitsbedingte Ursachen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Angeborene Herzfehler, nicht näher bezeichnet
• Herzklappenfehler

Atmungssystem (J00-J99)

• Asbestose – zu den Pneumokoniosen (Staublungenkrankheiten) zählende Lungenerkrankung, die durch eingeatmeten Asbeststaub entstehen soll
• Bronchiektasen (Synonym: Bronchiektasie) – dauerhaft bestehende irreversible sackförmige oder zylindrische Ausweitungen der Bronchien, die angeboren oder erworben sein kann; Symptome: chronischer Husten mit "maulvoller Expektoration" (großvolumiger dreigeschichteter Auswurf: Schaum, Schleim und Eiter), Müdigkeit, Gewichtsverlust und eine verringerte Leistungsfähigkeit
• Chronische Bronchitis – Entzündung der Schleimhäute in den Bronchien
• Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
• Pleuraerguss – pathologische Zunahme der Flüssigkeit zwischen den Blättern der Pleura (Lungenfell)

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Eisenmangelanämie (→ Koilonychie/Nagelveränderung mit muldenförmiger Einsenkung und erhöhter Brüchigkeit der Nagelplatte)
• Plummer-Vinson-Syndrom (Synonyme: Sideropenische Dysphagie, Paterson-Brown-Kelly-Syndrom) – Symptomkomplex trophischer Störungen (Schleimhautdefekte, Mundwinkelrhagaden (Einrisse im Mundwinkel), brüchige Nägel und Haare, Zungenbrennen und Dysphagie (Schluckbeschwerden) durch größere Schleimhautdefekte), die speziell durch Eisenmangel ausgelöst werden.
• Sarkoidose – granulomatöse Entzündung; gilt als entzündliche Multisystemerkrankung, deren Ursache noch unklar ist.
  Häufig sind die Lunge und die hilären Lymphknoten fast immer betroffen (bis zu 95 % der Fälle)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Diabetes mellitus
• Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion)
• Hypoalbuminämie – Albumin-Mangel im Blut
• Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) – genetisch bedingte Erkrankung mit Störungen in der Leberfunktion, die zu Kupferanreicherung im Gewebe führen
• Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung)

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Alopecia areata (kreisrunder Haarausfall)
• Atopisches Ekzem (Neurodermitis)
• Dystrophia unguium mediana canaliformis – vererbbare Nagelwachstumsstörung
• Epidermolysis bullosa (Schmetterlingskrankheit) – genetisch bedingte Hautkrankheit, bei der die mechanische Verbindung zwischen den unterschiedlichen Hautschichten unzureichend ausgebildet ist; die Folge sind Blasen und Wunden mit möglicher Narbenbildung
• Exfoliative Dermatitis (Schälrötelsucht)
• Gelbe-Fingernägel-Syndrom (Yellow-nail-Syndrom) – gelblich verfärbte Nägel; z. B. bei chronischer Bronchitis, Bronchiektasen, Pleuraerguss, Sinusitis
• Handekzeme – Hautentzündung, die mit Pruritus (Juckreiz) und Erythem (flächenhafte Hautrötung) einhergeht
• Leukonychie (punkt-, strich- oder fleckenförmige weiße Stellen der Nägel) – z. B. bei Lebererkrankungen, Diabetes mellitus, Herzinsuffizienz (Herzschwäche), nephrotisches Syndrom
• Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
• Onychogrypose (Synonyme: Krallennagel, Krummnagel, Widderhorn) – krallenartiges Wachstum der Nägel mit Verdickung und teilweise seitlichem Wachstum, meist genetisch bedingt
• Pachyonychia congenita – meist autosomal-dominante Vererbung mit unterschiedlich stark ausgeprägten Verhornungsstörungen der Haut; charakteristisch sind verdickter Finger- und Fussnägel (Onychauxis) und schmerzhafte Keratome (geschwulstartig verdickte Hornschicht auf der Haut) an der Handfläche aufgrund der Verhornungsstörung
• Paronychie, chronische (Nagelbettentzündung)
• Psoriasis (Schuppenflechte)
• Vitiligo (Weißfleckenkrankheit)

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Cor pulmonale – Dilatation (Erweiterung) und/oder Hypertrophie (Vergrößerung) des rechten Ventrikels (Hauptkammer) des Herzens infolge einer pulmonalen Hypertonie (Drucksteigerung im Lungenkreislauf: pulmonal-arterieller Mitteldruck (mPAP) > 25 mmHg in Ruhe – normal liegt der mPAP bei 14 ± 3 und geht nicht über 20 mmHG), die durch verschiedene Erkrankungen der Lunge bedingt sein kann
• Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
• Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
• Morbus Raynaud – Erkrankung, die zu funktionellen Gefäßverengungen an Händen und Füßen führt

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Lepra – tropische Infektionserkrankung, die durch das Mycobacterium leprae verursacht wird und vorwiegend an Haut und Nerven auftritt
• Malaria – tropische Infektionserkrankung, die durch die Anopheles-Stechmücke übertragen wird
• Onychomykose (Nagelpilz)
• Tuberkulose (Schwindsucht)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

• Leberinsuffizienz (Leberversagen)
• Leberzirrhose (Endstadium der chronischen Lebererkrankung)

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Dermatomyositis – zu den Kollagenosen zählende chronische Systemerkrankung, die die Haut, Muskeln und innere Organe betrifft
• Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (Lungentumoren, Bronchiektasien)
• Kollagenosen – Autoimmunerkrankungen, die zu einem systemischen Befall, vorwiegend am Bindegewebe und an den Blutgefäßen, führen
• Reaktive Arthritis (Synonym: postinfektiöse Arthritis/Gelenkentzündung) – Zweiterkrankung nach gastrointestinalen (Magen-Darm-Trakt betreffend), urogenitalen (Harn- und Geschlechtsorgane betreffend) oder pulmonalen (Lunge betreffend) Infekten; bezeichnet eine Arthritis, wobei sich Erreger im Gelenk (in der Regel) nicht finden lassen (sterile Synovialitis).
  
• Reiter-Krankheit (Synonyme: Reiter-Syndrom; Morbus Reiter; Arthritis dysenterica; Polyarthritis enterica; postenteritische Arthritis; posturethritische Arthritis; undifferenzierte Oligoarthritis; urethro-okulo-synoviales Syndrom; Fiessinger-Leroy-Syndrom; engl. Sexually acquired reactive arthritis (SARA)) – spezielle Form einer "reaktiven Arthritis“ (s. o.); Zweiterkrankung nach gastrointestinalen oder urogenitalen Infekten, die sich durch die Symptomatik der Reiter-Trias auszeichnet; seronegative Spondylarthropathie, die besonders bei HLA-B27 positiven Personen durch eine Darm- oder Harnwegserkrankung mit Bakterien (meistens Chlamydien) ausgelöst wird; kann sich äußern als Arthritis (Gelenkentzündung), Konjunktivitis (Bindehautentzündung), Urethritis (Harnröhrenentzündung) und teils mit typischen Hautveränderungen.
• Rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie – zu den Kollagenosen zählende Gruppe von Erkrankungen mit unklarer Ursache, die mit einer bindegewebigen Verhärtung der Haut und innerer Organe einhergeht
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – Systemerkrankung, die die Haut und das Bindegewebe der Gefäße betrifft und so zu Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) zahlreicher Organe wie Herz, Nieren oder Gehirn führt

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Bronchialkarzinom (Lungenkrebs)
• Malignes Melanom (schwarzer Hautkrebs), subunguales (unter dem Fingernagel) (Subungualmelanom)
• Morbus Hodgkin – bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems, die vor allem mit Lymphadenopathie (Lymphknotengrößerung) und Splenomegalie (Milzvergrößerung) einhergeht
• Pigmentzellnävus (Leberfleck)

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Trommelschlegelfinger (Synonyme: Digiti hippocratici, Osteoarthropathie hypertrophique pneumique, „Kolbenfinger“) – medizinische Bezeichnung für eine sichtbare Auftreibung von Finger- und Zehenendgliedern als Symptom bei Herz- oder Lungenkrankheiten

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Nephrotisches Syndrom – Sammelbegriff für Symptome, die bei verschiedenen Erkrankungen des Glomerulums (Nierenkörperchen) auftreten; Symptome sind: Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) mit einem Proteinverlust von mehr als 1 g/m²/Körperoberfläche pro Tag; Hypoproteinämie, periphere Ödeme durch eine Hypalbuminämie von < 2,5 g/dl im Serum, Hyperlipoproteinämie (Fettstoffwechselstörung)
• Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Druckbedingte Nageldystrophie – zeigen sich als scharf begrenzte gelbliche Verfärbungen, insbesondere an den Großzehen
• Nagelhämatom (richtiger: subunguale Blutung/Blutung unterhalb des Nagels) – charakteristische Mehrfarbigkeit der Pigmentierung mit rötlich-violett-schwärzlichen Anteilen; Abgrenzung ist nach distal ausgefranzt.
• Bestrahlung der Hand
• Traumata (Verletzungen), nicht näher bezeichnet (z. B. des Nagelbettes, durch Nägelkauen)

Labordiagnosen – Laborparameter, die als unabhängige Risikofaktoren gelten

• Eisenmangel

Medikamente

EGFR: epiderminal growth factor-receptor
mTOR: mammalian target of rapamycin

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Arsenvergiftung
• Thalliumvergiftung
• Kohlenmonoxidvergiftung

Literatur

1. Antonarakis ES (2006) Acquired leukonychia totalis. N Engl J Med 355:e2
2. Canavan T et al.: An Idiopathic Leukonychia Totalis and Leukonychia Partialis Case Report and Review of the Literature. Skin Appendage Disord. 2015 Mar; 1(1): 38-42. Published online 2015 Mar 27. doi: 10.1159/000380956
3. Martinez-Quintana E, Rodriguez-González F (2012) LEOPARD-syndrome: clinical features and gene mutations. Mol Syndromol. 2012 Oct;3(4):145-57. doi: 10.1159/000342251
4. Inthasot S et al.: Causes of longitudinal nail splitting: a retrospective 56-case series with clinical pathological correlation. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022; https://doi.org/10.1111/jdv.17967