Lichen sclerosus – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf Lichen sclerosus et atrophicus hinweisen:

Frau

Ca. 90 % der Symptome und Beschwerden betreffen den Genitoanalbereich.

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf Lichen sclerosus et atrophicus bei Frauen und werden oft zuerst bemerkt:

• Der Lichen sclerosus et atrophicans findet sich bei erwachsenen Frauen bevorzugt im vulvären Bereich (Gesamtheit der äußeren primären Geschlechtsorgane):
  • Erythem* (Hautrötung)
  • Erytheme mit petechialen Blutungen* (flohstichartigen Blutungen)
  • Braun-rote Verfärbung wie bei Ekzem*
  • Weißliche Areale, auch glänzend*
  • Weiße, porzellanartige Flecke
  • Starker Pruritus (Juckreiz) in der Genitalregion (bei den initialen Formen)
  • Wundsein in der Genitalregion

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von Lichen sclerosus et atrophicus bei Frauen:

• Dyspareunie (Schmerzen beim Geschlechtsverkehr)
• Schmerzhaftes Wasserlassen
• Schmerzhafter Stuhlgang
• Verletzliche Haut
• Häufig blutende Rhagaden (Schrunde): Mit Neigung zur Superinfektion (bakterielle bzw. mykotische Infektionen)

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Im Spätstadium unterschiedliche Schweregrade der Atrophie ("Rückbildung") der Vulva (Gesamtheit der äußeren primären Geschlechtsorgane):
  • Atrophie der kleinen und nachfolgend der großen Labien (Schamlippen), im weiteren Spätstadium:
    • Befund der Kraurosis vulvae (Synonyme: Craurosis vulvae, Vulvadystrophie), d. h. degenerative Veränderung der Haut, einhergehend mit Atrophie und Hyperplasie ("übermäßige Zellbildung"). Dieses führt zu einer Schrumpfung der Vulva mit anschließender Sklerosierung (Gewebeverhärtung) des subkutanen Fettgewebes, Stenosierung (Verengung) des Introitus vaginae (Scheideneingang), Anus, Urethra (Harnröhre), Verschwinden der Klitoris ("burried clitoris").

*Frühstadium

Beachte: In 8-10 % aller Fälle liegt zusätzlich zu den oben genannten Symptomen eine Vulvodynie (Missempfindungen und Schmerzen der äußeren primären Geschlechtsorgane) vor.

Mädchen

Symptome und Beschwerden können ab dem 3. Lebensjahr auftreten.

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf Lichen sclerosus et atrophicus bei Mädchen und werden oft zuerst bemerkt:

• Entsprechen denen der erwachsenen Frauen: 
  • Juckreiz im Bereich der Vulva sowie perianal (Körperbereich, der um den After (Anus) und die Geschlechtsorgane (Genitalien) herumliegt)
  • Dysästhesien (Brennen und Wundgefühl) in der Anogenitalregion
  • Dysurie (Schmerzen beim Wasserlassen)
  • Defäkationsschmerz (Schmerzen beim Stuhlgang) oder Obstipation (sekundäre Obstipation (Verstopfung), die nach Therapie und klinischer Besserung persistieren (bestehen bleiben) kann)

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von Lichen sclerosus et atrophicus bei Mädchen:

• Das Hymen (Jungfernhäutchen) kann zerstört sein.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Allgemeines Unwohlsein oder psychische Belastung durch die Symptome

In der Pubertät kann eine Besserung der Symptome auftreten.

Mann

Ca. 90 % der Symptome und Beschwerden betreffen den Genitoanalbereich.

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf Lichen sclerosus et atrophicus bei Männern und werden oft zuerst bemerkt:

• Der Lichen sclerosus et atrophicans findet sich bei erwachsenen Männern am häufigsten an der Glans penis (Eichel) und am Präputium (Vorhaut):
  • Weiße, verhärtete Flecken
  • Chronische Balanitis (Eichelentzündung)
  • Pruritus (Juckreiz)
  • Wundsein 

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von Lichen sclerosus et atrophicus bei Männern:

• Phimose (Schwierigkeiten beim Zurückziehen der Vorhaut; Vorhautverengung)
• Abgeschwächter Harnstrahl und ggf. schmerzhafte Miktion ("Wasserlassen"): Aufgrund einer Meatusstenose (Verengung der Harnröhrenmündung)
• Im Spätstadium: Bild der Balanitis xerotica obliterans (BXO) – Manifestation an der Glans penis (Eichel) mit Meatusstenose oder Einengung der Fossa navicularis (ampullenförmige Erweiterung der männlichen Urethra (Harnröhre), die sich im Bereich der Glans penis kurz vor der äußeren Harnröhrenmündung befindet)

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Allgemeines Unwohlsein oder psychische Belastung durch die Symptome

Jungen

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf Lichen sclerosus et atrophicus bei Jungen und werden oft zuerst bemerkt:

• Phimose (Schwierigkeiten beim Zurückziehen der Vorhaut; Vorhautverengung): Die Phimose ist meist das erste und einzige Krankheitssymptom. Später können sich jedoch Meatus- und Urethrastenosen (Verengung der Harnröhrenmündung und der Harnröhre) entwickeln.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von Lichen sclerosus et atrophicus bei Jungen:

• Abgeschwächter Harnstrahl und ggf. schmerzhafte Miktion ("Wasserlassen"): Aufgrund einer Meatusstenose (Verengung der Harnröhrenmündung)

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Perineale Manifestationen: Veränderungen, die im Bereich des Perineums (Bereich zwischen Anus und Genitalien) auftreten; selten

Extragenitale (außerhalb der Genitalregion) Manifestationen

Symptome bei extragenitalen Befall (6-20 % der Fälle)

• Häufig betroffen ist vor allem die seitliche Halspartie, die Haut des Nackens, der Schlüsselbeinregion, der Schultern, prästernal (der Brustbeinregion), mammär/der Brust und submammär/unterhalb der Brust, Beugeseiten der Unterarme und Oberschenkelinnenseiten; in seltenen Fällen auch die Mundschleimhaut 
• Kleine (0,1 -3 cm) weiße – bis bläulich-weiße – (elfenbeinfarbene) rundliche, gelegentlich hyperkeratotische oder auch atrophe Papeln (Knötchen) oder Plaques (flächenhafte oder plattenartige Substanzvermehrung der Haut) mit leichter Fältelung der Haut, die bei seitlich einfallender Beleuchtung eine "leistenfreie", glatte, pergamentartige Oberfläche zeigen

Häufig sind die betroffenen Personen beschwerdefrei.

Weitere Hinweise

• Zur Diagnose und Überwachung von extragenitalen Lichen sclerosus-Läsionen ist ein Farbtest hilfreich. Man verwendet dazu gebräuchliche Stifte in der Chirurgie, die man zur Markierung der Haut vor einer Operation verwendet. Die Farbe wird anschließend mit Isopropanolalkohol 70 % weggewischt. Bei Lichen sclerosus Läsionen verbleibt der Farbstoff deutlich sichtbar in den vormals porzellanfarbenen in Läsionen [1]. 
• Beim extragenitalen Lichen sclerosus entsteht im Gegensatz zum genitalium Lichen sclerosus kein erhöhtes Risiko, ein Plattenepithelkarzinomen zu entwickeln.
• Differenzialdiagnostisch muss beim extragenital Lichen sclerosus an eine zirkumskripte Sklerodermie (Synonym: Morphea; entzündliche Erkrankung, bei der sich einzelne Hautbereiche verhärte) oder Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) gedacht werden.

Literatur

1. Ramos-Rodríguez D et al.: Ink test: A useful technique to enhance extragenital lichen sclerosus diagnosis. Pediatr Dermatol 2022; https://doi.org/10.1111/pde.14960

Autoren: Prof. Dr. med. G. Grospietsch, Dr. med. W. G. Gehring