Knötchenflechte (Lichen ruber planus) – Ursachen

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Die Ätiologie (Ursachen) und Pathogenese des Lichen ruber planus (Knötchenflechte) sind bislang nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch zahlreiche Hinweise darauf, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt.

Mechanismus der Immunreaktion

• Es wird angenommen, dass die Erkrankung durch eine Autoimmunreaktion gegen Keratinozyten (hornbildende Zellen) in der Haut ausgelöst wird.
• Diese Immunantwort erfolgt durch zytotoxische T-Zellen (CD8+-T-Zellen), welche gezielt die basalen Keratinozyten angreifen.
• Diese Immunzellen erkennen veränderte Antigene auf den Keratinozyten als fremd und leiten eine zytotoxische Reaktion ein, die zur Zerstörung der Keratinozyten führt.

Beteiligte Entzündungsmediatoren

• Die Keratinzyten in der Basalzellschicht exprimieren bei Lichen ruber planus vermehrt entzündliche Zytokine, darunter Interleukin-1 (IL-1), Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-α) und Interferon-gamma (IFN-γ).
• Diese entzündungsfördernden Zytokine aktivieren eine Kaskade weiterer Immunzellen, was zu einer lokalen entzündlichen Infiltration der Haut führt.

Triggerfaktoren

Die Krankheit kann durch verschiedene Faktoren getriggert oder verschlimmert werden, darunter:

• Virusinfektionen: Besonders Hepatitis-C-Viren (HCV) stehen in Verdacht, als Trigger bei prädisponierten Patienten eine Rolle zu spielen.
• Medikamente: Zahlreiche Medikamente, insbesondere Antimalariamittel, Thiaziddiuretika oder bestimmte Antihypertensiva, können einen lichenähnlichen Hautausschlag auslösen.
• Kontaktallergene: Gold oder Amalgamfüllungen im Zahnbereich wurden ebenfalls mit dem Auftreten von Lichen ruber planus in Verbindung gebracht.

Pathologische Merkmale

• Die Zerstörung der basalen Keratinozyten führt zu einer vakuolären Degeneration der basalen Zellschicht, was charakteristisch für das histopathologische Bild des Lichen ruber planus ist.
• Histologisch zeigen sich bandförmige Infiltrate von Lymphozyten an der dermoepidermalen Junktionszone (Grenzschicht zwischen Dermis und Epidermis).
• Diese Entzündungsinfiltrate führen zu einer Veränderung der Hautarchitektur, was zur typischen papulösen Hautveränderung (Knötchenbildung) und den damit verbundenen klinischen Erscheinungsformen führt.

Zusammenfassung

Zusammengefasst deutet die Pathogenese des Lichen ruber planus auf eine T-Zell-vermittelte Autoimmunerkrankung hin, die durch eine zytotoxische Reaktion gegen basale Keratinozyten gekennzeichnet ist. Die genauen Mechanismen und Auslöser dieser Immunreaktion sind jedoch bislang nicht vollständig verstanden und bedürfen weiterer Forschung.

Ätiologie (Ursachen)

• Genetische Belastung – ein familiärer Lichen ruber planus ist selten (bekannt sind ca. 100 Fälle); es gibt eine Beziehung zu bestimmten HLA-Typen

Folgende Triggerfaktoren (mögliche Auslöser) werden vermutet:

• Mechanische Triggerfaktoren (Kratzen, Reiben etc.)
  
  • Auftreten des Köbner-Phänomens (Synonym: isomorpher Reizeffekt): Beim Köbner-Phänomen kommt es durch eine unspezifische Hautreizung (z. B. durch Kratzen) zur Auslösung der Hauterscheinungen, die schon durch eine Hauterkrankung an einer anderen Körperstelle bestehen.
    Auslösbar ist das Köbner Phänomen neben dem Lichen planus auch bei der Psoriasis.
    
• Virale Infekte (Virusinfekte) – Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) von HCV/HBV-Infektionen (Hepatitis C/B) ist beim Lichen ruber planus 13,5-fach höher als bei einem Vergleichskollektiv ohne Lichen ruber planus
• Kontaktallergene
• Diabetes mellitus – jeder zweite Patient mit Lichen ruber planus zeigt eine Störung des Glucosestoffwechsels; jeder vierte Patient hat einen manifesten Diabetes mellitus, d. h. ist an Diabetes mellitus erkrankt
• Medikamente – Zahlreiche Medikamente, insbesondere Antimalariamittel, Thiaziddiuretika oder bestimmte Antihypertensiva, können einen lichenähnlichen Hautausschlag auslösen.