Knötchenflechte (Lichen ruber planus) – Einleitung

Der Lichen ruber planus, umgangssprachlich als Knötchenflechte bezeichnet, ist eine nicht-infektiöse, chronisch-entzündliche Erkrankung der Haut und/oder Schleimhäute, die durch charakteristische, flache, rötlich-violette, polygonale Papeln (kleine Knötchen) oder Plaques (flächenhafte Hautveränderungen) gekennzeichnet ist. Diese Hauterscheinungen sind typischerweise scharf begrenzt und können eine zentral eingedellte Oberfläche aufweisen.

Synonyme und ICD-10: Lichen planus (LP); Lichen ruber; ICD-10-GM L43.-: Lichen ruber planus (exkl. Lichen pilaris)

Beim Lichen ruber planus handelt es sich um die häufigste idiopathische Hauterkrankung (Krankheit unbekannter Ursache) weltweit.

Der Lichen ruber planus kann nach dem Verteilungsmuster unterteilt werden (s. u. Symptome).

Formen der Erkrankung

Der Lichen ruber planus kann in verschiedene klinische Formen unterteilt werden, abhängig von der Lokalisation und dem Erscheinungsbild:

• Kutaner Lichen ruber planus: Betrifft hauptsächlich die Haut, oft symmetrisch an den Beugeseiten der Extremitäten.
• Mukokutaner Lichen ruber planus: Betroffen sind sowohl die Haut als auch die Schleimhäute.
• Oraler Lichen ruber planus: Beschränkt sich auf die Schleimhäute des Mundes, charakterisiert durch eine weißliche netzartige Streifung (Wickham-Streifen).
• Genitaler Lichen ruber planus: Betrifft die Schleimhäute der Genitalien.
• Lichen planopilaris: Befall der Haarfollikel, kann zu Vernarbungen und irreversibler Alopecia (Haarausfall) führen.
• Lichen unguis: Befall der Nägel, führt zu Nageldystrophie (Nagelfehlbildung).

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Erwachsenen im 3. bis 6. Lebensjahrzehnt auf. Kinder sind selten betroffen, etwa 1-4 % der Fälle.

Prävalenz: Die Krankheitshäufigkeit liegt bei 0,2-1,0 % in der erwachsenen Bevölkerung.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Der Lichen ruber planus verläuft typischerweise subakut bis chronisch, mit einer variierenden Intensität über einen längeren Zeitraum.
• Charakteristische rötlich-violette Papeln (Knötchen) treten auf, die in den meisten Fällen jucken, teils sehr intensiv.
• Die Papeln weisen eine weißlich netzartige Streifung auf der Oberfläche auf, die auch auf den Schleimhäuten sichtbar ist (Wickham-Streifung).
• Hauterscheinungen:
  • Bei 25-70 % der Patienten an den Schleimhäuten.
  • Oft in Kombination mit Hautveränderungen (20 %).
  • Seltener isoliert an der Haut (10 %).
• Die Läsionen treten häufig symmetrisch an den Extremitäten, insbesondere an den Beugeseiten, auf.
• Kratzen verstärkt den Lichen ruber planus, was zum erneuten Auftreten von Papeln (kleine Knötchen) auf zuvor gesunder Haut führt (Köbner-Effekt).
• Etwa 25 % der Patienten weisen einen isolierten Lichen ruber planus der Schleimhaut auf.
• Bei Beteiligung der Nägel (10 % der Fälle) und Haare kann es zu Nageldystrophie (Nagelfehlbildung) und Vernarbungen mit irreversibler Alopecia (Haarausfall) kommen.
• Die Dauer der Erkrankung ohne Behandlung liegt typischerweise zwischen 8 und 24 Monaten, in manchen Fällen auch von 1 Monat bis zu 10 Jahren.
• An den betroffenen Hautarealen hinterlässt die Erkrankung meist eine vorübergehende bräunliche Hyperpigmentierung, die mit der Zeit verblasst.

Prognose

• Der Lichen ruber planus neigt zu Rezidiven, die auch nach Jahren wieder auftreten können.
• Die Prognose variiert je nach Krankheitsform und betroffener Körperregion:
  • Hauterscheinungen sprechen in der Regel gut auf eine Behandlung an und können abheilen.
  • Schleimhaut- und Nagelbeteiligungen neigen zu einem hartnäckigeren Verlauf.
• Eine frühzeitige und konsequente Behandlung kann die Symptome lindern und die Krankheitsdauer verkürzen, jedoch bleibt die Neigung zu Rezidiven bestehen.
• Die Lebensqualität der Betroffenen kann durch Juckreiz, ästhetische Hautveränderungen und mögliche Komplikationen wie Nageldystrophie oder irreversiblen Haarausfall erheblich beeinträchtigt sein.
• Langfristige Nachsorge ist wichtig, um Rezidive (Wiederauftreten der Erkrankung) frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Komorbiditäten

Der Lichen ruber planus ist häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert, wie z. B. systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie, Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) und Colitis ulcerosa (entzündliche Darmerkrankung). Eine Assoziation mit kreisrundem Haarausfall (Alopecia areata) ist ebenfalls beschrieben.