Ichthyosen – Medikamentöse Therapie

Therapieziele

• Hereditäre (erbliche) Ichthyosen: keine kausale (ursächliche) Therapie möglich → symptomatische Therapie!
  
  • Besserung des Hautzustandes
  • Feuchtigkeit der Haut gewährleisten
  • Verhornungen und Schuppen lösen
  • Rhagaden zum Abheilen bringen und Neubildung vermeiden
  • Verhinderung von Infektionen
  • Linderung des Pruritus (Juckreiz)
  • Verbesserung der Lebensqualität
• Erworbene Ichthyosen:
  • Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung

Therapieempfehlungen

• Lokale Therapie – "baden, abrubbeln, einfetten"
  
  • Hydratisierung des Stratum corneum (Hornschicht):
    • Balneotherapie (Bädertherapie) (s. u. "Weitere Therapie")
    • Anschließendes Einfetten, um die erfolgte Hydratisierung der Haut zu erhalten – Salben und Cremes; geeignet sind:
      
      • Dexpanthenol- oder Glycerin-haltige Produkte
      • Wasserbindende Wirkstoffe wie Urea (Harnstoff) – 5-10 % in Salben- und Cremegrundlagen
        • Urea reduziert die Proliferation (Neubildung) der Epidermis (Oberhaut).
        • Urea wirkt barriereregenerierend, antimikrobiell und entschuppend. Die Haut wird geglättet.
        • Urea sollte bei Kindern erst ab Beginn des 2. Lebensjahres eingesetzt werden.
      • Bei ausgeprägten Ichthyosen: 1- bis 2-mal täglich Eincremen; bei Bedarf müssen einzelne Stellen nachgecremt werden; bei Säuglingen und Kleinkindern kann ein 6- bis 8-mal tägliches Eincremen erforderlich sein
  • Keratolyse (Ablösung von Hornzellen) durch folgende Maßnahmen:
    
    • Balneotherapie mit keratolytischen (abschuppungsfördernden) Badezusätzen:
      • Natriumhydrogencarbonat (Natriumbicarbonicum pulvis), alternativ Backpulver – Dosierung für Erwachsene: 6 g pro Liter Badewasser bzw. 3-4 Handvoll pro Badewanne (∼ 400 g); Dosierung Kleinkinder: halbe Menge der Erwachsenendosis (nicht im ersten Lebensjahr!)
      • Weizenstärke (Amylum tritici)
      • Reisstärke (Amylum orycae)
      • Maisstärke (Amylum maydis)
    • Keratolytische Wirkstoffe in Salben und Cremes (als Grundlage für Salben dienen z. B. Eucerin, Glycerin, Vaseline, Wollwachsalkohole):
      • Natriumchlorid (Kochsalz), bis 5 %
      • Milchsäure (Acidum lacticum), bis 5 %
      • Polyethylenglykol (Nacrogol 400), 20-30 %
      • Lokale Retinoide (z. B. Vitamin A-Säure), bis 0,025 %; Cave: Vitamin A-Säure hat den stärksten abschuppenden Effekt, führt aber schnell zu Hautreizungen und Hautbrennen!
      • Urea (Harnstoff), bis 12 %
      • Salicylsäure sollte trotz seiner guten keratolytischen Eigenschaften wenn überhaupt nur für kurze Zeit und nur kleinflächig angewendet werden! Die Säure durchbricht die gestörte Hautbarriere und kann systemische Wirkungen entfalten sowie akut toxisch wirken (vor allem bei Kindern).
    • Mechanische Keratolyse (s. u. "Weitere Therapie")
  • Hinweise:
    • Ist eine Ichthyosis vulgaris mit einer atopischen Dermatitis assoziiert, muss die keratolytische Therapie bei akutem Ekzem reduziert oder unterbrochen werden. Zur Hydratisierung können alternativ zu Urea-haltigen Produkten welche mit Polyethylenglykol (20-30 %), Glycerin (5-20 %) oder Panthenom (5 %) verwendet werden.
• Systemische Behandlung (den gesamten Organismus betreffend)
  • Bei schwersten Formen: Acitretin (Retinoid = mit Vitamin A verwandte Substanz) → hemmt Neubildung der Hautzellen und normalisiert Verhornung, reguliert die zelluläre Differenzierung, steigert die Schwitzfähigkeit
  • Acitretin ist vor allem für nicht-entzündliche Ichthyosen geeignet: Lamelläre Ichthyose, X-chromosomal-rezessive Ichthyosis (XRI), Epidermolytische Ichthyose, mit Einschränkung auch bei Comél-Netherton-Syndrom
  • Cave: Nicht bei gebärfähigen Frauen verwenden! Kontraindikationen und Nebenwirkungen beachten!
• Bei Blasenbildung: antiseptische Wundbehandlung
  • Die mechanische Keratolyse sollte sehr vorsichtig erfolgen, um nicht die Bildung neuer Blasen zu begünstigen.
  • Prophylaxe: Zur Vermeidung von Blasen sollte die Haut geschont werden und keinem Druck ausgesetzt sein.
• Bei Ektropium:
  • Lidpflege mit Panthenol-haltigen Produkten
  • Verwendung von Tränenersatzflüssigkeit
• Bei Sekundärinfektionen:
  • Lokale antimikrobielle Behandlung
  • Systemische antibiotische Behandlung
• Bei Lamellärer Ichthyosis, Comél-Netherton-Syndrom, Epidermolytischer Ichthyose: Therapie und Prophylaxe mit Vitamin D-Präparaten