Phäochromozytom – Operative Therapie
Das Phäochromozytom (hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks) ist ein hormonaktiver Tumor des Nebennierenmarks, der unkontrolliert Katecholamine (hormonelle Stresshormone, z. B. Adrenalin, Noradrenalin) produziert. Die operative Entfernung ist die einzige kurative Therapieoption. In den meisten Fällen wird ein minimal-invasives Verfahren bevorzugt, sofern keine Kontraindikationen vorliegen.
Indikationen (Anwendungsgebiete)
- Nachweis eines hormonaktiven Phäochromozytom (hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks)s
- Symptomatischer Bluthochdruck (Hypertonie) mit paroxysmalen (anfallsartigen) Krisen
- Verdacht auf malignes Phäochromozytom (bösartiger Tumor der Nebenniere) (hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks)
- Tumorgröße >5 cm oder rasches Wachstum
- Bilaterales Phäochromozytom (hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks) im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 (MEN 2, genetisches Syndrom mit hormonellen Tumoren)
Kontraindikationen (Gegenanzeigen)
- Schwere kardiovaskuläre Erkrankungen (Herz-Kreislauf-Erkrankungen), die eine Narkose nicht zulassen
- Unkontrollierte Gerinnungsstörungen (Blutgerinnungsprobleme)
- Inoperable maligne Phäochromozytom (hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks)e mit Metastasierung
- Ablehnung durch den Patienten
Operationsverfahren
Minimal-invasive laparoskopische Adrenalektomie (minimal-invasive Entfernung der Nebenniere)
- Standardverfahren für kleine bis mittelgroße Tumoren (<6 cm)
- Geringere postoperative Morbidität und schnellere Rekonvaleszenz
- Notwendigkeit einer sorgfältigen intraoperativen Katecholamin-Kontrolle
Offene Adrenalektomie
- Indiziert bei großen Tumoren (> 6 cm) oder extraadrenaler Ausbreitung
- Wahlverfahren bei Verdacht auf maligne Transformation
- Zugangswege: transabdominell oder lumbal
Unilaterale Adrenalektomie
- Standardtherapie für einseitige Phäochromozytom (hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks)e
- Die verbliebene Nebenniere kompensiert die Hormonproduktion
Bilaterale subtotale (organerhaltende) Adrenalektomie
- Bei bilateralen Phäochromozytom (hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks)en (z. B. MEN 2-Syndrom)
- Teilweise Nebennierenrinde bleibt erhalten, um eine lebenslange Steroidhormonsubstitution zu vermeiden
Postoperative Nachsorge
- Engmaschige Überwachung auf Hypoglykämie (Unterzuckerung), Blutdruckschwankungen und Elektrolytstörungen
- Substitution von Glucocorticoiden (körpereigene Steroidhormone, z. B. Cortisol) und Mineralocorticoiden (hormonelle Steuerung der Salz- und Wasserhaushalts) bei beidseitiger Adrenalektomie
- Regelmäßige Katecholamin- und Metanephrinkontrollen (Labortests auf Abbauprodukte von Katecholaminen)
- 3, 6, 12 Monate postoperativ, danach alle 1–2 Jahre zur Früherkennung von Rezidiven
Mögliche Komplikationen
- Perioperative hypertensive Krise (lebensbedrohliche Blutdruckerhöhung) durch unkontrollierte Katecholaminfreisetzung
- Hypotonie (niedriger Blutdruck) durch abrupten Katecholaminentzug (hormonelle Stresshormone, z. B. Adrenalin, Noradrenalin)
- Blutdruckschwankungen postoperativ
- Nebenniereninsuffizienz (Hormonmangel der Nebenniere) bei bilateraler Adrenalektomie
- Infektionen und Wundheilungsstörungen
Vergleich der Operationsmethoden
| Methode | Technik | Vorteile | Nachteile |
|---|---|---|---|
| Laparoskopische Adrenalektomie | Minimal-invasiver Zugang | Kürzere Erholungszeit, geringere Morbidität | Risiko der Katecholaminfreisetzung, limitiert bei großen Tumoren |
| Offene Adrenalektomie | Transabdomineller oder lumbaler Zugang | Sicherer Zugang bei großen oder malignitätsverdächtigen Tumoren | Längere Erholungszeit, größere Narbe |
| Unilaterale Adrenalektomie | Entfernung einer Nebenniere | Keine Substitution nötig, geringe hormonelle Konsequenzen | Risiko für Nebenniereninsuffizienz (Hormonmangel der Nebennieren) bei Funktionsstörung der verbleibenden Nebenniere |
| Bilaterale subtotale Adrenalektomie | Teilweise Entfernung beider Nebennieren | Möglichkeit der hormonellen Restfunktion | Erhöhtes Rezidivrisiko, ggf. später vollständige Adrenalektomie nötig |
Fazit
Die operative Therapie des Phäochromozytom (hormonproduzierender Tumor des Nebennierenmarks)s richtet sich nach Tumorgröße, Lokalisation und genetischer Prädisposition. Die laparoskopische Adrenalektomie (minimal-invasive Entfernung der Nebenniere) ist das bevorzugte Verfahren, während die offene Adrenalektomie (chirurgische Entfernung der Nebenniere über einen großen Schnitt) bei großen oder malignitätsverdächtigen Tumoren indiziert ist. Eine bilaterale subtotale Adrenalektomie kann bei genetischen Syndromen helfen, eine Nebenniereninsuffizienz (Hormonmangel der Nebenniere) zu vermeiden. Die postoperative Überwachung ist essenziell, um Blutdruckschwankungen und hormonelle Defizite frühzeitig zu erkennen.
Kann eine Operation nicht durchgeführt werden, erfolgt eine medikamentöse Therapie zur Kontrolle des Blutdrucks und zur Prävention hypertensiver Krisen.
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