Phäochromozytom – Medikamentöse Therapie

Therapieziele

• Therapie und Prävention hypertensiver Krisen (Bluthochdruckkrisen)
• Vermeidung von Komplikationen

Therapieempfehlungen

• Bei akuten hypertensiven Krisen: Nitroprussidnatrium ("Nitro-Spray")
• Präoperative Blockade der Alpha-Rezeptoren mittels Phenoxybenzamin (10 Tage vor der Operation)
• Falls der Patient nicht operiert werden kann:
  • Therapie mit Alphablockern (zur Vermeidung von Bluthochdruckkrisen): Phenoxybenzamin, Prazosin (über eine Hemmung der Tyrosinhydroxylase wird die Synthese der Katecholamine blockiert) oder alpha-Methyl-p-Tyrosin (MPT; in Deutschland nicht zugelassen)

Weitere Hinweise

• Die Ergebnisse einer Phase-2-Studin deuten darauf hin, dass die Behandlung mit dem Radiopharmakon Iobenguan (gekoppelt mit dem Isotop Jod 131)  die Zellen eines Phäochromozytoms oder Paraganglions soweit zerstören, sodass eine deutliche Dosisreduktion der Antihypertensiva erfolgen kann [1]. 
  Bei Iobenguan handelt es sich um eine Variante des Neurotransmitters Noradrenalin, der an Rezeptoren auf den Krebszellen bindet .
  Die Therapie eines malignen Phäochromozytoms mit Iobenguan kann die Erkrankung nicht heilen aber die Symptome lindern.

Literatur

1. Pryma D et .: Azedra (iobenguane I 131) in patients with malignant, recurrent and/or unresectable pheochromocytoma or paraganglioma (PPGL): Updated efficacy and safety results from a multi-center, open-label, pivotal phase 2 study. J Clin Oncol 36, 2018 (suppl; abstr 4005)