Phäochromozytom – Labordiagnostik

Ein biochemisches Screening zum Nachweis einer Überproduktion von Katecholaminen (Adrenalin, Noradrenalin) sollte durchgeführt werden bei Patienten mit:

• neu aufgetretender therapieresistenter Hypertonie (Bluthochdruck, der auf eine medikamentöse Therapie nicht anspricht)
• paradoxer Blutdruckreaktion während Anästhesie oder operativer Eingriffe
• hereditärer (angeborener) Prädisposition bzgl. eines Phäochromozytoms
• plötzlichen Panikattacken
• sowie bei asymptomatischen Patienten mit einem Inzidentalom (zufällig entdeckte Neubildungen) der Nebennieren.

Beachte: Zwei Wochen vor der Labordiagnostik sollten interferierende Medikamente, dazu zählen Sympathomimetika (Medikamente, die den Sympathikus beeinflussen), Alphablocker, Antidepressiva, Clonidin, abgesetzt werden.
Nicht unbedingt abgesetzt werden müssen Diuretika (entwässernde Mittel), Calciumantagonisten, ACE-Hemmer und Sartane.

Laborparameter 1. Ordnung – obligate Laboruntersuchungen

• Bestimmung folgender Katecholaminmetabolite im Plasma:
  • Metanephrine
  • Normetanephrine
  [Wahrscheinlich ist ein Phäochromozytom, wenn die Werte das Dreifache der Normwerte überschreiten; bei grenzwertiger Erhöhung der Metanephrine wird der Test zunächst wiederholt; beachte mögliche interferierende Medikamente]

Alternative: Bestimmung der Katecholamine Adrenalin und Noradrenalin oder der Katecholaminmetabolite Metanephrine und Normetanephrine im angesäuerten 24 h-Urin.

Bei Verdacht auf ein malignes (bösartiges) Phäochromozytom sollten zusätzlich Dopamin und Homovanillinsäure bestimmt werden.

Clonidin-Suppressionstest

Bei klinischem Verdacht auf ein Phäochromozytom und nur mäßig erhöhten Katecholaminmetaboliten empfiehlt sich die Durchführung eines Bestätigungstests: Clonidin-Hemmtest (Clonidin-Suppressionstest). Dafür muss der systolische Blutdruckwert > 120 mmHg sein.

Siehe dazu unter Clonidin-Suppressionstest.

Testergebnis bei Vorliegen eines Phäochromzytoms: 

• Ein Abfall des Plasmanormetanephrins um < 40 % des Ausgangswerts spricht mit hoher Sensitivität und Spezifität für ein Phäochromozytom [1, 2].

Bei in der Regel deutlich erhöhten Basalwerten (Adrenalin > 85 ng/l, Noradrenalin > 275 ng/l) wird beim Phäochromozytom kein Abfall der Noradrenalin-/Adrenalin-Spiegel im Plasma beobachtet.

Bei nachgewiesenem Phäochromozytom ist in folgenden Fällen eine genetische Abklärung empfohlen:

• Patient < 20 Jahre
• beidseitiges Phäochromozytom
• positiver Familienanamnese
• Paragangliomen

Literatur

1. Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, Gimenez-Roqueplo AP, Grebe SK, Murad MH, Naruse M, Pacak K, Young WF Jr: Endocrine society. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun;99(6):1915-42. doi: 10.1210/jc.2014-1498.
2. van Berkel A, Lenders JW, Timmers HJ: Diagnosis of endocrine disease: biochemical diagnosis of phaeochromocytoma and paraganglioma. Eur J Endocrinol 2014 Feb 4;170(3):R109-19. doi: 10.1530/EJE-13-0882. Print 2014 Mar.