Nichtossifizierendes Fibrom – Einleitung

Ein nichtossifizierendes Fibrom (NOF) ist eine benigne (gutartige) tumorähnliche Läsion des Knochens, die durch eine Störung der Entwicklung und Mineralisation des wachsenden Knochens verursacht wird. Im Rahmen dieser Entwicklungsanomalie wird ein Teil des Knochens anstelle von Knochengewebe mit Bindegewebe gefüllt.

Synonyme und ICD-10: nichtossifizierendes Knochenfibrom; nichtosteogenes Fibrom; fibröser Kortikalisdefekt; fibröser Kortikaldefekt; Fibroxanthom; Kortikalisfibrom; Markfibrom; metaphysärer Defekt; benigner kortikaler Defekt; benignes histiozytäres Fibrom; histiozystisches Xanthogranulum; ICD-10 D16.-: Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels

Anatomie

• Das NOF betrifft hauptsächlich die langen Röhrenknochen, insbesondere die metaphysären Bereiche, wo das Längenwachstum des Knochens stattfindet.
• Es tritt am häufigsten in der Kortikalis (äußere Knochenschicht) auf und kann sich in den Knochen ausweiten.

Formen der Erkrankung

• Fibröser Kortikalisdefekt: Kleinere Läsion, auf die Kortikalis begrenzt.
• Nichtossifizierendes Fibrom: Größere Läsion, die sich in den Knochen ausweitet.
• Solitäres NOF: Einzeln auftretend.
• Multiples NOF: Selten, oft in Verbindung mit Neurofibromatose (Jaffé-Campanacci-Syndrom).

Ursachen

• Entwicklungsanomalien während des Knochenwachstums.
• Genetische Prädisposition bei multiplen Läsionen im Zusammenhang mit Neurofibromatose.

Differentialdiagnosen

• Fibrosarkom
• Osteosarkom
• Chondrom
• Eosinophiles Granulom

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Jungen/Männer zu Mädchen/Frauen beträgt 2:1

Häufigkeitsgipfel: Vorwiegend zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Fibröse Kortikalisdefekte treten bei ca. 30 % der jungen Erwachsenen auf.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Daten zur genauen Inzidenz fehlen, jedoch sind NOFs häufige fibröse Knochenerkrankungen bei Jugendlichen.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Das NOF verläuft fast immer klinisch stumm.
• Es heilt durch Ossifikation (Verknöcherung) im Laufe der Jahre im Rahmen der Knochenentwicklung folgenlos ab (Spontanremission).
• Selbst bei größeren Läsionen ist eine Operation in der Regel nicht erforderlich.
• Bei Frakturen aufgrund eines NOF ist eine Operation nicht zwingend notwendig, da die Fraktur selbst einen Reiz zur Ossifikation darstellt.

Prognose

• Die Prognose ist sehr gut.
• NOFs heilen meist spontan und folgenlos ab.
• Frakturen (Knochenbrüche) in Verbindung mit NOFs heilen ebenfalls gut und fördern die Ossifikation.