Histiozytom

Histiozytome sind benigne (gutartige) Tumoren, die von Histiozyten (Art von Immunzellen) und Fibroblasten (Hauptzellen des Bindegewebes) ausgehen. Sie treten häufig in der Haut auf und werden auch als Dermatofibrome bezeichnet.

Synonyme und ICD-10: Dermatofibroma lenticulare, Nodulus cutaneus; ICD-10-GM D23.9: Sonstige gutartige Neubildungen der Haut: Haut, nicht näher bezeichnet

Formen der Histiozytome

• Klassisches Dermatofibrom (normales Histiozytom)
  • Beschreibung: Dies ist die häufigste Form und erscheint als fester, gut abgrenzbarer, hautfarbener bis brauner Knoten, der in der Haut verankert ist. Der Knoten ist meist schmerzlos und zeigt eine zentrale Eindellung bei Druck (Dimple-Zeichen).
  • Lokalisation: Häufig an den unteren Extremitäten, besonders an den Beinen.
• Zelluläres Dermatofibrom
  • Beschreibung: Diese Variante weist eine höhere Zellendichte auf und kann klinisch als größerer, derberer Knoten erscheinen. Zelluläre Dermatofibrome neigen dazu, sich tiefer in die Dermis auszubreiten und können manchmal mit anderen Hauttumoren verwechselt werden.
  • Lokalisation: Ähnlich wie das klassische Dermatofibrom, häufig an den Beinen.
• Lipidisiertes Dermatofibrom (Lipidisiertes Histiozytom)
  
  • Beschreibung: Diese Form enthält vermehrt Lipide (Fette) und erscheint gelblich bis bräunlich. Histopathologisch zeigt es Schaumzellen (Makrophagen mit fetthaltigen Einschlüssen).
  • Lokalisation: Kann überall am Körper auftreten, ist jedoch seltener als das klassische Dermatofibrom.
• Angeborenes Dermatofibrom
  • Beschreibung: Eine seltene Form von Histiozytomen, die bereits bei der Geburt oder kurz danach auftritt. Diese Form ist weniger häufig und kann eine unterschiedliche histologische Struktur im Vergleich zu den klassischen Formen aufweisen.
  • Lokalisation: Kann an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten, auch im Säuglings- und Kindesalter.
• Atrophisches Dermatofibrom
  • Beschreibung: Diese Variante ist durch eine Einsenkung oder Atrophie in der Mitte des Knotens gekennzeichnet. Die Läsion erscheint flacher und kann in der Mitte eine Narbe aufweisen.
  • Lokalisation: Häufig an den oberen und unteren Extremitäten.
• Kolloides Dermatofibrom
  • Beschreibung: Seltene Variante, die durch die Ablagerung von amorphem Material in der Läsion charakterisiert ist. Es kann zu einem glänzenden, durchscheinenden Aussehen führen.
  • Lokalisation: Kann an verschiedenen Körperstellen auftreten, tritt jedoch selten auf.
• Entzündliches Dermatofibrom
  
  • Beschreibung: Diese Form zeigt ausgeprägte entzündliche Merkmale wie Rötung, Schwellung und manchmal Schmerzen. Histologisch (feingeweblich) findet man ein ausgeprägtes entzündliches Infiltrat.
  • Lokalisation: Kann überall am Körper auftreten, manchmal als Reaktion auf kleinere Verletzungen.

Epidemiologie

Manifestationsalter (erstmaliges Erkrankungsalter): Erwachsene im 3.-6. Lebensjahrzehnt; seltener auch Kinder

Geschlechterverhältnis: Frauen häufiger als Männer

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) für Histozytome beträgt in größeren dermatologischen Kollektiven mehr als 60 % der Patienten.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Histiozytome (Dermatofibrome) entwickeln sich in der Regel langsam und bleiben oft lange Zeit unverändert. Diese gutartigen Hautveränderungen können spontan auftreten, häufig infolge kleiner Hautverletzungen wie Insektenstichen oder kleinen Schnitten. Die meisten Histiozytome sind asymptomatisch, das heißt, sie verursachen keine Schmerzen oder andere Beschwerden, außer in seltenen Fällen, in denen sie aufgrund ihrer Lage oder Größe unangenehm werden können.

In den meisten Fällen zeigen Histiozytome keinen progressiven Verlauf und bleiben über Jahre hinweg stabil. Sie können jedoch in einigen Fällen langsam an Größe zunehmen. Eine spontane Rückbildung ist selten, kommt aber vor.

Prognose

Histiozytome sind gutartige Hautveränderungen, und die Prognose ist ausgezeichnet. Da sie nicht bösartig sind, besteht kein Risiko einer malignen Transformation. Die Hauptindikation für eine Entfernung ist kosmetischer Natur oder bei Symptomen wie Schmerzen oder wiederholter Reizung, besonders an Stellen, die häufig Druck oder Reibung ausgesetzt sind.

Die Entfernung von Histiozytomen kann operativ oder mittels CO₂-Laser erfolgen. Diese Eingriffe sind in der Regel unkompliziert und führen zu einer vollständigen Entfernung der Läsion. Rezidive nach Entfernung sind selten, aber möglich, insbesondere wenn das Histiozytom nicht vollständig entfernt wurde.

Insgesamt haben Histiozytome eine sehr gute Prognose, und mit angemessener Behandlung können Patienten eine vollständige Heilung ohne langfristige Folgen erwarten.

Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf ein Histiozytom hinweisen:

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf ein Histiozytom und werden oft zuerst bemerkt:

• Straffe und schmerzlose Papel (Knötchen) oder Nodulus (Knoten): Maximal 0,3-1,5 cm groß; tritt einzeln oder multipel (mehrfach) auf; häufig an den Extremitäten
  • Bräunliche bis bläuliche Färbung: Durch Einlagerung von Hämosiderin (Farbstoff); bei ca. 50-70 % der Patienten beobachtet
  • Rötliche oder gelbliche Färbung: Durch Fetteinlagerungen; tritt bei ca. 20-30 % der Fälle auf
  • Lokalisation an den Extremitäten: Häufig an Beinen oder Armen; bei ca. 80-90 % der Patienten dokumentiert

Unspezifische Symptome
Diese unspezifischen Symptome treten bei vielen Erkrankungen auf und tragen weniger zur Diagnose bei:

• Lokale Empfindlichkeit: Kann bei traumatisierten Läsionen auftreten

Differentialdiagnosen

• Angiohistiozytom mit Riesenzellen;
• Disseminierter Bindegewebsnaevus
• Kutanes Mastozytom – Mastzellanhäufungen in einem großen dicken Flecken 
• kutanes Myofibrom
• Leiomyom – gutartiger Tumor der glatten Muskulatur
• Malignes Melanom (schwarzer Hautkrebs)
• Perineuriom – gutartiger Tumor der Nerven
• Rheumatisches Knötchen (Rheumaknoten) – subkutane (unter der Haut liegende), derbe, verschiebliche Knoten, die sich vor allen druckbelasteten Stellen bilden
• Schwannom – gutartiger und meist langsam wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den Schwann-Zellen ausgeht
• Xanthogranuloma juvenile
• Xanthom – harmlose, orange-gelblich schimmernde, knoten- bis plaqueartige Fettablagerungen in der Haut

Pathogenese (Krankheitsentstehung) – Ätiologie (Ursachen)

Die Pathogenese eines Histiozytoms beginnt in der Regel durch eine lokale Hautverletzung, die eine entzündliche Reaktion auslöst. Diese Verletzung kann beispielsweise durch einen Insektenstich oder eine kleine mechanische Schädigung entstehen. Die Entzündungsreaktion führt zur Aktivierung von Langerhans-Zellen (Zellen, die der Antigenpräsentation dienen) und Makrophagen (Fresszellen), die eine zentrale Rolle in der Immunantwort spielen. Infolgedessen kommt es zur Bildung des gutartigen Tumors, der sich durch eine Anhäufung von Bindegewebszellen auszeichnet. Die Ätiologie umfasst somit eine traumatische Ursache mit nachfolgender immunologischer Reaktion.

Therapie

Die Histiozytome können operativ oder mittels CO₂-Laser entfernt werden.