Gliome – Einleitung
Gliome sind eine Gruppe von Tumoren des zentralen Nervensystems, die von Gliazellen (Stützzellen des Nervensystems) ausgehen. Sie umfassen sowohl gutartige als auch bösartige Neubildungen.
Synonyme und ICD-10: anaplastische Astrozytome; anaplastische Oligodendrogliome; anaplastisches Ependymom; astrozytäres Gliom; benigner peripherer Nervenscheidentumor; bösartiges Gliom; bösartiges Großhirngliom; bösartiges Kleinhirngliom; buntes Gliom; desmoplastisches Medulloblastom; diffuses Gliom; ependymales Glioblastom; Ependymgliom; Ependymoblastom; Ependymom; Ependymom des Gehirns; Ependymome; Ependymozytom; epitheliales Ependymom; fibrilläres Astrozytom; fibröses Astrozytom; Ganglioblastom; Ganglioblastome; Gangliozytom; Gangliozytome; Gehirngliom; gemischtes Gliom; gemischtzelliges Astrozytom; gemistozytisches Astrozytom; glioblastisches Sarkom; Glioblastom; Glioblastoma; Glioblastoma gigantocellulare; Glioblastoma multiforme; Glioblastom des Gehirns; Glioblastome; Glioblastom mit sarkomatöser Komponente; Glioependymom; Glioma; Glioma durum; Glioma multiforme; Glioma sarcomatodes; Gliomatosis cerebri; Gliosarkom; Gliosarkome; Gliozytom; Großhirngliom; Hirngliom; Hirnstammgliom; Kleinhirngliom; malignes Astrozytom; malignes Ependymom; malignes Gliom; Medulloblastom; Medulloblastome; mikrozelluläres Gliom; Mischgliome; Mittelhirngliom; Neurinom; Neurinome; Oligoastrozytom; Oligodendrogliom; Oligodendrogliom des Großhirns; Oligodendrogliome; parietales Astrozytom; Pfeilerzellgliom; pilozytische Astrozytome; pilozytisches Astrozytom; Pinealom; Pinealome; Pinselzellgliom; Plexuskarzinome; Plexustumore; Plexustumoren; Plexutumor; polymorphes Gliom; protoplasmatisches Astrozytom; Riesenzell-Glioblastome; Rundzellengliom; Schmetterlingsgliom; Schwannome; Spinnenzellgliom; Spongioblastome; Sternzellgliom; temporales Astrozytom 2. Grades; Temporallappenastrozytom; Xanthoastrozytom; zerebellares Astrozytom; zerebrales Gliom; zystisches Astrozytom; ICD-10 D33: Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems; ICD-10-GM C71: Bösartige Neubildung des Gehirns
Formen der Erkrankung
- Neuroepitheliale Tumoren (Gliome):
- Astrozytome: 25 % der primären Hirntumoren, bei Kindern 50 %
- Ependymome: Setzen sich aus neoplastischen Ependymzellen zusammen
- Ganglioblastome: Ca. 50 % aller Hirntumoren im Erwachsenenalter
- Gangliozytome: Von Ganglienzellen und Schwann-Zellen ausgehend
- Glioblastome (Astrozytom Grad III-IV): 15 % aller primären Tumoren
- Oligodendrogliome: 10 % der primären Hirntumoren
- Medulloblastome: 5 % der primären Hirntumoren (20 % bei Kindern)
- Neurinome (Schwannome): Benigner Tumor des peripheren Nervensystems
- Plexustumoren: Von Venengeflechten ausgehende Neubildung
- Pinealome: Von der Zirbeldrüse ausgehend
- Spongioblastome (pilozytisches Astrozytom)
- Mesodermale Tumoren:
- Angioblastome: Untergruppe der "Tumoren unsicherer Histogenese"
- Meningeome: Häufigste Neubildung
- Sarkome: Von mesenchymalem Gewebe ausgehend
- Ektodermale Tumoren:
- Hypophysenadenome: Benigne Tumoren aus den parenchymatischen Zellen des Hypophysenvorderlappens
- Kraniopharyngeome: Vom Plattenepithel ausgehend
- Keimzelltumoren:
- Dermoide: Seltene, benigne, langsam wachsende Neubildung
- Epidermoide: Embryonal angelegte Tumoren des ZNS
- Germinome: Keimzelltumor des ZNS
- Hamartome: Tumor von einer Gewebsfehlentwicklung ausgehend
- Teratome: Angeborene, oft organähnliche Mischgeschwulst
- Hirnmetastasen: Bis zu 20 % der Fälle [2], hauptsächlich bei Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Nierenzellkarzinom, malignes Melanom, Lymphome, Prostatakarzinom, Magen-Darm-Neubildungen, Schilddrüsenkarzinom
Gliome treten meistens im Gehirn auf, sind aber auch im Bereich des Rückenmarks und der Hirnnerven möglich.
Epidemiologie
Geschlechterverhältnis:- Primäre Hirntumoren: Männer zu Frauen 6:4
- Astrozytom, Glioblastom, Medulloblastome, Neurinome: Männer doppelt so häufig betroffen
- Pinealom: Männer 12:1 häufiger betroffen
- Andere Hirntumoren: Geschlechterverteilung ausgeglichen
- Gliome: Mittleres Alter, Gipfel zwischen 40 und 65 Jahren [1]
- Oligodendrogliom: Häufig bei Kindern zwischen 3 und 10 Jahren
- Pinealom: Vorwiegend zwischen 10 und 30 Jahren
- Ependymome: Häufig bei Kindern zwischen 8 und 15 Jahren
Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen)
- Gliome: 6-10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr
- Glioblastom: 3.000-5.000 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland
- Neurinom: 1 Erkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr
- Kraniopharyngeome: 0,5-2 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr
Verlauf und Prognose
Verlauf- Verlauf und Prognose sind abhängig von der histologischen Graduierung und der Lokalisation des Tumors.
- Tumoren können langsam wachsen und erst spät Symptome verursachen.
- Bei fortschreitendem Wachstum können neurologische Defizite und Drucksymptome auftreten.
- 5-Jahres-Überlebensrate:
- Astrozytom: 10-60 % je nach Grad
- Glioblastom: Maximal 3 %, mit Therapie Überlebenszeit ca. 1 Jahr, ohne Therapie 4-5 Monate
- Maligne Oligodendrogliome: 35-60 % je nach Histologie (Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung)
- Medulloblastome: 50-60 %, durch Kombination aus Operation, Strahlen- und Chemotherapie
- Pinealom: Mittlere Überlebenszeit 4 Jahre
- Neurinom: Mortalität (Sterberate) maximal 2 %
- Ependymom: 20-60 %
- Zerebrale Metastasen (Hirnmetastasen): Patienten mit Mammakarzinom oder metachronen Metastasen eines kleinzelligen Nierenkarzinoms zeigen häufig lange Überlebenszeiten (≥ 24 Monate); Hirnmetastasen bei malignem Melanom weisen die ungünstigste Prognose auf.
Literatur
- Zülch KJ: Brain Tumors. Their biology and pathology. Berlin-Heidelberg-New York: Springer Verlag, 1986.
- Lin X, DeAngelis LM: Treatment of Brain Metastases. J Clin Oncol 2015; 33: 3475-84
Leitlinien
- S1-Leitlinie: Gliome niedrigen Malignitätsgrades im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 025 - 024), Oktober 2018 Langfassung
- S1-Leitlinie: Medulloblastom im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 025 - 009), April 2018 Langfassung
- S1-Leitlinie: Ependymome im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 025 - 025), April 2018 Langfassung
- S2k-Leitlinie: Gliome. (AWMF-Registernummer: 030 - 099), Februar 2021 Langfassung