Gliome – Einleitung

Gliome sind eine Gruppe von Tumoren des zentralen Nervensystems, die von Gliazellen (Stützzellen des Nervensystems) ausgehen. Sie umfassen sowohl gutartige als auch bösartige Neubildungen.

Synonyme und ICD-10: anaplastische Astrozytome; anaplastische Oligodendrogliome; anaplastisches Ependymom; astrozytäres Gliom; benigner peripherer Nervenscheidentumor; bösartiges Gliom; bösartiges Großhirngliom; bösartiges Kleinhirngliom; buntes Gliom; desmoplastisches Medulloblastom; diffuses Gliom; ependymales Glioblastom; Ependymgliom; Ependymoblastom; Ependymom; Ependymom des Gehirns; Ependymome; Ependymozytom; epitheliales Ependymom; fibrilläres Astrozytom; fibröses Astrozytom; Ganglioblastom; Ganglioblastome; Gangliozytom; Gangliozytome; Gehirngliom; gemischtes Gliom; gemischtzelliges Astrozytom; gemistozytisches Astrozytom; glioblastisches Sarkom; Glioblastom; Glioblastoma; Glioblastoma gigantocellulare; Glioblastoma multiforme; Glioblastom des Gehirns; Glioblastome; Glioblastom mit sarkomatöser Komponente; Glioependymom; Glioma; Glioma durum; Glioma multiforme; Glioma sarcomatodes; Gliomatosis cerebri; Gliosarkom; Gliosarkome; Gliozytom; Großhirngliom; Hirngliom; Hirnstammgliom; Kleinhirngliom; malignes Astrozytom; malignes Ependymom; malignes Gliom; Medulloblastom; Medulloblastome; mikrozelluläres Gliom; Mischgliome; Mittelhirngliom; Neurinom; Neurinome; Oligoastrozytom; Oligodendrogliom; Oligodendrogliom des Großhirns; Oligodendrogliome; parietales Astrozytom; Pfeilerzellgliom; pilozytische Astrozytome; pilozytisches Astrozytom; Pinealom; Pinealome; Pinselzellgliom; Plexuskarzinome; Plexustumore; Plexustumoren; Plexutumor; polymorphes Gliom; protoplasmatisches Astrozytom; Riesenzell-Glioblastome; Rundzellengliom; Schmetterlingsgliom; Schwannome; Spinnenzellgliom; Spongioblastome; Sternzellgliom; temporales Astrozytom 2. Grades; Temporallappenastrozytom; Xanthoastrozytom; zerebellares Astrozytom; zerebrales Gliom; zystisches Astrozytom; ICD-10 D33: Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems; ICD-10-GM C71: Bösartige Neubildung des Gehirns

Formen der Erkrankung

  • Neuroepitheliale Tumoren (Gliome):
    • Astrozytome: 25 % der primären Hirntumoren, bei Kindern 50 %
    • Ependymome: Setzen sich aus neoplastischen Ependymzellen zusammen
    • Ganglioblastome: Ca. 50 % aller Hirntumoren im Erwachsenenalter
    • Gangliozytome: Von Ganglienzellen und Schwann-Zellen ausgehend
    • Glioblastome (Astrozytom Grad III-IV): 15 % aller primären Tumoren
    • Oligodendrogliome: 10 % der primären Hirntumoren
    • Medulloblastome: 5 % der primären Hirntumoren (20 % bei Kindern)
    • Neurinome (Schwannome): Benigner Tumor des peripheren Nervensystems
    • Plexustumoren: Von Venengeflechten ausgehende Neubildung
    • Pinealome: Von der Zirbeldrüse ausgehend
    • Spongioblastome (pilozytisches Astrozytom)
  • Mesodermale Tumoren:
    • Angioblastome: Untergruppe der "Tumoren unsicherer Histogenese"
    • Meningeome: Häufigste Neubildung
    • Sarkome: Von mesenchymalem Gewebe ausgehend
  • Ektodermale Tumoren:
    • Hypophysenadenome: Benigne Tumoren aus den parenchymatischen Zellen des Hypophysenvorderlappens
    • Kraniopharyngeome: Vom Plattenepithel ausgehend
  • Keimzelltumoren:
    • Dermoide: Seltene, benigne, langsam wachsende Neubildung
    • Epidermoide: Embryonal angelegte Tumoren des ZNS
    • Germinome: Keimzelltumor des ZNS
    • Hamartome: Tumor von einer Gewebsfehlentwicklung ausgehend
    • Teratome: Angeborene, oft organähnliche Mischgeschwulst
  • Hirnmetastasen: Bis zu 20 % der Fälle [2], hauptsächlich bei Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Nierenzellkarzinom, malignes Melanom, Lymphome, Prostatakarzinom, Magen-Darm-Neubildungen, Schilddrüsenkarzinom

Gliome treten meistens im Gehirn auf, sind aber auch im Bereich des Rückenmarks und der Hirnnerven möglich.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis:
  • Primäre Hirntumoren: Männer zu Frauen 6:4
  • Astrozytom, Glioblastom, Medulloblastome, Neurinome: Männer doppelt so häufig betroffen
  • Pinealom: Männer 12:1 häufiger betroffen
  • Andere Hirntumoren: Geschlechterverteilung ausgeglichen
Häufigkeitsgipfel:
  • Gliome: Mittleres Alter, Gipfel zwischen 40 und 65 Jahren [1]
  • Oligodendrogliom: Häufig bei Kindern zwischen 3 und 10 Jahren
  • Pinealom: Vorwiegend zwischen 10 und 30 Jahren
  • Ependymome: Häufig bei Kindern zwischen 8 und 15 Jahren
Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Die Prävalenz für Gliome variiert je nach Subtyp und Region.

Inzidenz
(Häufigkeit von Neuerkrankungen)
  • Gliome: 6-10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr
  • Glioblastom: 3.000-5.000 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland
  • Neurinom: 1 Erkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr
  • Kraniopharyngeome: 0,5-2 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr

Verlauf und Prognose

Verlauf
  • Verlauf und Prognose sind abhängig von der histologischen Graduierung und der Lokalisation des Tumors.
  • Tumoren können langsam wachsen und erst spät Symptome verursachen.
  • Bei fortschreitendem Wachstum können neurologische Defizite und Drucksymptome auftreten.
Prognose
  • 5-Jahres-Überlebensrate:
    • Astrozytom: 10-60 % je nach Grad
    • Glioblastom: Maximal 3 %, mit Therapie Überlebenszeit ca. 1 Jahr, ohne Therapie 4-5 Monate
    • Maligne Oligodendrogliome: 35-60 % je nach Histologie (Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung)
    • Medulloblastome: 50-60 %, durch Kombination aus Operation, Strahlen- und Chemotherapie
    • Pinealom: Mittlere Überlebenszeit 4 Jahre
    • Neurinom: Mortalität (Sterberate) maximal 2 %
    • Ependymom: 20-60 %
  • Zerebrale Metastasen (Hirnmetastasen): Patienten mit Mammakarzinom oder metachronen Metastasen eines kleinzelligen Nierenkarzinoms zeigen häufig lange Überlebenszeiten (≥ 24 Monate); Hirnmetastasen bei malignem Melanom weisen die ungünstigste Prognose auf.

Literatur

  1. Zülch KJ: Brain Tumors. Their biology and pathology. Berlin-Heidelberg-New York: Springer Verlag, 1986.
  2. Lin X, DeAngelis LM: Treatment of Brain Metastases. J Clin Oncol 2015; 33: 3475-84

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Gliome niedrigen Malignitätsgrades im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 025 - 024), Oktober 2018 Langfassung
  2. S1-Leitlinie: Medulloblastom im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 025 - 009), April 2018 Langfassung
  3. S1-Leitlinie: Ependymome im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 025 - 025), April 2018 Langfassung
  4. S2k-Leitlinie: Gliome. (AWMF-Registernummer: 030 - 099), Februar 2021 Langfassung