Enchondrom – Einleitung

Unter einem Enchondrom – umgangssprachlich Knorpeltumor genannt – versteht man einen benignen (gutartigen) Knochentumor, der vom Knorpelgewebe ausgeht und aus reifen Chondrozyten (Knorpelzellen) besteht.

Synonyme und ICD-10: Chondrom; zentrales Osteochondrom; Dyschondroplasie; ICD-10-GM D16.9: Knochen und Gelenkknorpel, nicht näher bezeichnet

Ein Enchondrom gehört zu den Chondromen (Knorpeltumoren) und liegt scharf abgegrenzt zentral im Knochen, wobei es das Knochengewebe verdrängt und in die Markhöhle einwächst. Häufig verkalkt im Verlauf die Knorpelmatrix.

Pathophysiologie

Ein Enchondrom entsteht durch die Ansammlung und Vermehrung von reifen Chondrozyten (Knorpelzellen) innerhalb des Knochens. Es wächst in die Markhöhle ein und verdrängt dabei das Knochengewebe. Im Gegensatz zu sekundären Knochentumoren wächst ein Enchondrom infiltrativ und überschreitet anatomische Grenzschichten. Nach Abschluss des Körperwachstums hört das Enchondrom meist auf zu wachsen, kann jedoch weiter wachsen und maligne (bösartig) entarten.

Formen des Enchondroms

• Solitäres Enchondrom: Einzelnes Vorkommen im Knochen.
• Multiples Enchondrom (ICD-10 Q78.4: Enchondromatose): Auftreten mehrerer Enchondrome, z. B. im Rahmen des Ollier-Syndroms (halbseitige Enchondromatose multipler langer Röhrenknochen) oder des Mafucci-Syndroms (asymmetrische Enchondrome, insbesondere der Gliedmaßen, kombiniert mit Hämangiomen (Blutschwämme) der Haut und innerer Organe). Bei multiplen Enchondromen besteht ein erhöhtes Entartungsrisiko.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männliche Jugendliche/Männer und weibliche Jugendliche/Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Das Enchondrom tritt vorwiegend zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr auf.

Häufigkeit: Das Enchondrom ist nach dem Osteochondrom (50 % der benignen Knochentumoren) der zweithäufigste benigne Knochentumor (ca. 10 %). Es ist der häufigste Tumor der Fingerphalangen (Fingerglieder).

Verlauf und Prognose

Verlauf

Der Verlauf eines Enchondroms ist abhängig von seiner Lage und Ausdehnung. Generell wächst das Enchondrom langsam und verursacht selten Beschwerden. Meist wird es zufällig entdeckt, etwa bei bildgebenden Untersuchungen aus anderen Gründen.

• Asymptomatisches Enchondrom: Ein Enchondrom, das zentral im Knochen liegt oder im peripheren Skelett lokalisiert ist, muss, wenn es keine Beschwerden verursacht, nicht behandelt werden.
• Symptomatisches oder wachsendes Enchondrom: Ein Enchondrom, das nach Abschluss des Körperwachstums weiter wächst oder stammnah vorkommt, kann maligne entarten und sollte daher entfernt werden.
• Komplikationen: In seltenen Fällen kann ein Enchondrom zu Frakturen (Knochenbruch) des betroffenen Knochens führen. Eine Metastasierung (Bildung von Tochtergeschwülsten)  wird nicht beobachtet.

Prognose

Die Prognose eines Enchondroms ist in der Regel sehr gut. Die meisten Enchondrome wachsen langsam und verursachen keine Beschwerden. Wenn eine operative Entfernung erforderlich ist, sind die Heilungschancen ebenfalls gut.

• Benigne Tumoren: Generell kann bei benignen (gutartigen) Tumoren zunächst abgewartet und beobachtet werden ("Watch and Wait"-Strategie). Das Enchondrom wächst langsam und verursacht selten Beschwerden.
• Maligne (bösartige) Entartung: Ein Enchondrom, das nach Abschluss des Körperwachstums weiter wächst oder im Stammskelett vorkommt, kann maligne entarten. In solchen Fällen ist eine chirurgische Entfernung erforderlich.
• Rezidive: Enchondrome, insbesondere wenn sie stammnah vorkommen, neigen zu Rezidiven (Wiederauftreten der Erkrankung).
• Metastasierung: Eine Metastasierung wird nicht beobachtet.

Allgemein ist die Prognose für Patienten mit einem Enchondrom sehr gut, insbesondere wenn der Tumor frühzeitig erkannt und behandelt wird.