Akustikusneurinom – Ursachen

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Das Akustikusneurinom (auch Vestibularisschwannom genannt) ist ein benigner (gutartiger) Tumor, der aus den Schwann'schen Zellen des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnerven entsteht. Der VIII. Hirnnerv ist der Hör- und Gleichgewichtsnerv (Nervus vestibulocochlearis, auch Nervus acusticus oder Nervus octavus genannt). Der Tumor entwickelt sich primär im inneren Gehörgang und kann sich bei größerem Wachstum in den Kleinhirnbrückenwinkel ausbreiten.

Ursprung

Der Tumor geht von den Schwann'schen Zellen aus, die für die Bildung der Myelinscheide verantwortlich sind, welche die Nervenfasern umgibt und isoliert. Diese Zellen finden sich sowohl im cochleären (für das Hören zuständigen) als auch im vestibulären (für das Gleichgewicht zuständigen) Anteil des Nervus vestibulocochlearis. In den meisten Fällen entsteht das Akustikusneurinom jedoch im vestibulären Anteil des Nerven.

Wachstum und Kompression

Das Wachstum des Tumors ist in der Regel langsam und kann, aufgrund der begrenzten Platzverhältnisse im inneren Gehörgang, frühzeitig Symptome verursachen. Durch das Wachstum des Tumors kommt es zur Kompression des Nervus vestibulocochlearis, was sich in Symptomen wie Hörverlust, Tinnitus (Ohrgeräusche) und Gleichgewichtsstörungen äußert. Bei weiterem Tumorwachstum können auch benachbarte Strukturen im Kleinhirnbrückenwinkel, wie der VII. Hirnnerv (Nervus facialis), der für die Gesichtsmuskulatur zuständig ist, betroffen sein. Dies kann zu Fazialisparesen (Lähmung der Gesichtsmuskulatur) führen.

Lokale Auswirkungen

Neben der direkten Kompression des Hör- und Gleichgewichtsnervs kann der Tumor, bei größerer Ausdehnung, auf umliegende Strukturen wie das Kleinhirn, den Hirnstamm oder die versorgenden Blutgefäße drücken. Eine mögliche Komplikation bei weiterem Wachstum ist die Beeinträchtigung der Liquorzirkulation, die zu einem Hydrozephalus (Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn) führen kann.

Zusammenfassung

Zusammengefasst entsteht das Akustikusneurinom durch eine gutartige Vermehrung von Schwann'schen Zellen im vestibulären Anteil des Nervus vestibulocochlearis. Durch das langsame Wachstum verursacht der Tumor nach und nach eine Kompression der umgebenden Strukturen, was zu den charakteristischen Symptomen wie Hörverlust, Tinnitus und Gleichgewichtsstörungen führt.

Ätiologie (Ursachen)

Die genaue Ätiologie ist unbekannt.

Biographische Ursachen

  • Genetische Erkrankungen
    • Neurofibromatose – genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang; zählt zu den Phakomatosen (Erkrankungen der Haut und des Nervensystems); es werden drei genetisch unterschiedliche Formen unterschieden: 
      • Neurofibromatose Typ 1 (Morbus von Recklinghausen) – Patienten bilden während der Pubertät multiple Neurofibrome (Nerventumoren), die häufig in der Haut auftreten jedoch auch im Nervensystem, Orbita (Augenhöhle), Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt) und Retroperitoneum (Raum, der hinter dem Bauchfell am Rücken in Richtung der Wirbelsäule liegt) auftreten; typisch ist das Auftreten von Café-au-Lait-Flecken (CALF; hellbraune Makulae/Flecken) und multiplen benignen (gutartigen) Neubildungen 
      • Neurofibromatose Typ 2 – charakteristisch sind ein bilateral (beidseitig) vorliegendes Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom) und multiple Meningeome (Hirnhauttumoren)
      • Schwannomatose – hereditäres Tumorsyndrom