Spinale Muskelatrophie – Weitere Therapie

Allgemeine Maßnahmen

• Nikotinrestriktion (Verzicht auf Tabakkonsum) [wg. Schädlichkeit für Lunge und Herz]
• Begrenzter Alkoholkonsum (Männer: max. 25 g Alkohol pro Tag; Frauen: max. 12 g Alkohol pro Tag) [wg. potentieller Erhöhung der Schädigung der Myozyten (Muskelfaserzelle)]
• Begrenzter Koffeinkonsum (max. 240 mg Koffein pro Tag; das entspricht 2 bis 3 Tassen Kaffee bzw. 4 bis 6 Tassen grünen/schwarzen Tee)
• Normalgewicht anstreben! 
  Bestimmung des BMI (Body-Mass-Index, Körpermasse-Index) bzw. der Körperzusammensetzung mittels der elektrischen Impedanzanalyse und ggf. Teilnahme an einem ärztlich betreuten Abnehmprogramm
  • BMI ≥ 25 → Teilnahme an einem ärztlich betreuten Abnehmprogramm
  • BMI-Rechner – ermitteln Sie unter Berücksichtigung von Geschlecht und Alter Ihren gesunden Gewichtsbereich! (Anzeige)
• Vermeidung psychosozialer Belastungen
• Vermeidung von Umweltbelastungen [wg. Prophylaxe von lungenbedingten Folgeerkrankungen]

Medizinische Hilfsmittel

• Orthetik (Orthese = medizinisches Hilfsmittel, das für die Gliedmaßen sowie den Rumpf eingesetzt wird; hier: Knieorthesen)
• Korsettbau (wg. Skoliose/seitliche Verkrümmung der Wirbelsäule)
• Kinder-Orthopädie-Technik – Maßnahmen zur Gangerleichterung
• Rollstuhl bei hoher Krankheitsprogredienz (Fortschreiten der Erkrankung)

Impfungen

Die nachfolgenden Impfungen sind angeraten, da eine Infektion häufig zur Verschlechterung der vorliegenden Erkrankung führen kann:

• Grippe-Impfung
• Pneumokokken-Impfung

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen

• Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen

Ernährungsmedizin

• Ernährungsberatung auf der Grundlage einer Ernährungsanalyse
  Ernährungsempfehlungen gemäß den unterschiedlichen Formen der Ausprägung einer spinalen Muskelatrophie (SMA) [S1-Leitlinie]
  • Non-Sitter: Nach Beurteilung der Dysphagie-Symptomatik (Schluckbeschwerden) und einer möglichen Saugschwäche durch vermehrte Atemarbeit ggf. Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG; endoskopisch angelegter künstlicher Zugang von außen durch die Bauchdecke in den Magen), um die Ernährung zu gewährleisten und den Aspirationsschutz (Vermeiden von Verschlucken) zu erhöhen.
  • Sitter: Auch hier können sich Kau- und Schluckstörungen entwickeln. Die Ernährung muss darauf ausgerichtet sein, dass eine Dystrophie (Ernährungsstörung, die mit einer mangelhaften Versorgung des Körpers mit Nährstoffen bedingt ist) vermieden wird, allerdings ist auch eine Adipositas (Fettsucht) möglich.
  • Walker: Die Ernährung muss darauf ausgerichtet werden, dass Fettsäurestoffwechselstörungen vermieden werden, dieses gilt auch für das Fasten.
    Beachte: Bei Patienten mit SMA sind Fälle einer Entwicklung von Hypoglykämien (Unterzuckerungen) und Ketoazidosen (Form der metabolischen Azidose (stoffwechselbedingte Übersäuerung); Stoffwechselentgleisung bei Insulinmangel) beschrieben worden.
• Auswahl geeigneter Lebensmittel auf Grundlage der Ernährungsanalyse
• Siehe auch unter "Therapie mit Mikronährstoffen (Vitalstoffe)" – ggf. Einnahme eines geeigneten Nahrungsergänzungsmittels
• Detaillierte Informationen zur Ernährungsmedizin erhalten Sie von uns. 

Sportmedizin

• Ausdauertraining (Cardiotraining) [bei leichten Formen wg. Prävention von Folgeerkrankung Herzinsuffizienz (Herzschwäche), Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung) sowie koronare Herzkrankheit (KHK; Herzkranzgefäßerkrankung]

Physikalische Therapie (inkl. Physiotherapie)

• Physiotherapie – wg. Erhalt der Muskelfunktion

Psychotherapie

• Psychotherapie – wg. der Folgeerkrankungen Depression, Angststörungen. Zwangsstörungen (Details dazu s. u. der gleichnamigen Erkrankung)

Schulungsmaßnahmen

• Rückenschule bzw. Rückengymnastik [wg. Folgeerkrankung Skoliose]
• Diabetikerschulung [wg. Folgeerkrankung Adipositas]

Organisationen und Selbsthilfegruppen

• Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BzgA)
  Postfach 91 01 52, D-51071 Köln
  Telefon: 0221-89920, Fax: 0221-8992300 E-Mail: poststelle@bzga.de, Internet: www.bzga.de
• Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM)
  Im Moos 4, 79112 Freiburg
  Telefon: (+49) 7665 94 47 - 0, Fax (+49) 7665 94 47 – 20 E-Mail: info@dgm.org, Internet: www.dgm.org
• Deutsche Muskelschwund-Hilfe e.V.
  Alstertor 20, 20095 Hamburg
  Telefon: (040) 32 32 31-0, Fax: (040) 32 32 31-31, E-Mail: info@muskelschwund.de, Internet: www.muskelschwund.de

Leitlinien

1. S1-Leitlinie: Spinale Muskelatrophie (SMA), Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 022 - 030), Februar 2020 Langfassung