Myasthenia gravis – Operative Therapie

Die Thymektomie, die operative Entfernung des Thymus, stellt eine potenzielle therapeutische Option für Patienten mit Myasthenia gravis (MG) dar. Ziel des Eingriffs ist es, die myasthenen Symptome zu reduzieren und den Bedarf an immunsuppressiven Medikamenten zu minimieren. Besonders bei jungen Patienten mit einer generalisierten, Acetylcholinrezeptor-Antikörper (AChR-Ak)-positiven MG kann durch eine frühzeitige Thymektomie eine deutliche Verbesserung des Krankheitsverlaufs erzielt werden.

Indikationen (Anwendungsgebiete)

  • Patienten mit generalisierter AChR-Ak-positiver Myasthenia gravis
  • Alter zwischen 18 und 50 Jahren, insbesondere bei frühzeitiger Durchführung innerhalb der ersten zwei Jahre nach Diagnosestellung
  • In Einzelfällen seronegative MG oder LRP4-Ak-positive MG mit hoher Krankheitsaktivität

Kontraindikationen (Gegenanzeigen)

  • Patienten mit muskelspezifischer Tyrosinkinase-Antikörper (MuSK-Ak)-positiver Myasthenia gravis
  • Kinder unter 10 Jahren, es sei denn, eine medikamentöse Therapie war erfolglos
  • Patienten ohne nachweisbare Autoantikörper gegen AChR

Operationsverfahren

Die Thymektomie kann mit verschiedenen chirurgischen Techniken durchgeführt werden:

  • Transsternale Thymektomie: Offene Operation mit Zugang über das Sternum (Brustbein)
  • Videoassistierte thorakoskopische Thymektomie (VATS): Minimalinvasiver Eingriff mit kleineren Schnitten und Kameraführung
  • Robotergestützte Thymektomie: Präzise, minimalinvasive Technik mit robotischer Unterstützung

Postoperative Nachsorge

  • Schmerztherapie und Atemunterstützung zur Vermeidung pulmonaler Komplikationen
  • Individuelle Anpassung der immunsuppressiven Therapie
  • Schlucktherapie und aspiratorische Prophylaxe bei postoperativen Schluckstörungen
  • In schweren Verlaufsformen: Ernährung über eine PEG-Sonde oder vorübergehende Tracheostomie (Luftröhrenschnitt) zur Sicherstellung der Atemfunktion

Mögliche Komplikationen

  • Postoperative Atemprobleme durch myasthene Krisen
  • Infektionen oder Wundheilungsstörungen
  • Persistenz oder Progression der myasthenen Symptome trotz Thymektomie

Vergleich der Operationsmethoden

Methode Technik Vorteile Nachteile
Transsternale Thymektomie Offener Zugang über das Sternum Vollständige Entfernung des Thymus, langjährige Erfahrung Größerer chirurgischer Zugang, längere Erholungszeit
VATS Minimalinvasiver Zugang mit Kamera Schnellere Erholung, geringere Narbenbildung Nicht immer für alle Patienten geeignet
Robotergestützte Thymektomie Hochpräzise, minimalinvasive Technik Weniger postoperative Beschwerden, hohe Präzision Höhere Kosten, nicht flächendeckend verfügbar

Fazit

Die Thymektomie kann insbesondere bei jungen Patienten mit AChR-Ak-positiver Myasthenia gravis zu einer langfristigen Reduktion der Symptome führen. Die Wahl des Operationsverfahrens richtet sich nach individuellen Faktoren wie dem Alter, der Krankheitsaktivität und der Erfahrung des behandelnden Chirurgen. Eine sorgfältige postoperative Betreuung ist essenziell, um Komplikationen zu minimieren und die bestmögliche Therapieanpassung zu gewährleisten.

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome. (AWMF-Registernummer: 030-087), November 2022 Langfassung