Amyotrophe Lateralsklerose – Körperliche Untersuchung

Eine umfassende klinische Untersuchung ist die Grundlage für die Auswahl der weiteren diagnostischen Schritte:

• Allgemeine körperliche Untersuchung – inklusive Blutdruck, Puls, Körpergewicht, Körpergröße
  • Falls durch Beklopfen der Muskulatur oder durch Kältereize Faszikulationen (unwillkürliche Bewegungen sehr kleiner Muskelgruppen) ausgelöst werden können, müssen weitere diagnostische Schritte durchgeführt werden.
    
• Neurologische Untersuchung ‒ inklusive Kraftprüfung, Auslösung der Reflexe etc.
  [wg. Differentialdiagnosen:
  • Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) – Abschwächung der Muskeleigenreflexe, Eiweißerhöhung im Liquor ("Nervenwasser"), pathologische Nervenleitgeschwindigkeit
  • Neuropathie (multifokale, motorische)
  • Polyneuropathie (chronische, motorische)
  • Pseudobulbärparalyse – Erkrankung, die durch eine Läsion des Tractus corticobulbaris (corticonuclearis) bedingt ist; klinisches Bild: Dysarthrie (Sprechstörungen), Beeinträchtigungen der Zungenbeweglichkeit, Dysphagie (Schluckstörung) und Heiserkeit, des Weiteren (scheinbare) Affektinkontinenz (mangelnde Affektsteuerung) mit Zwangslachen und Zwangsweinen
  • Syringobulbie ‒ Erkrankung des verlängerten Rückenmarks, die mit dessen Zerstörung einhergeht
  • Syringomyelie – neurologische Erkrankung, die meist im mittleren Lebensalter beginnt und zu Höhlenbildung in der grauen Substanz des Rückenmarks führt
  • Zervikale Myelopathie (chronische) – den Halsanteil des Rückenmarks betreffende Erkrankung, die vor allem bei der Spinalkanalstenose (Spinalstenose; Wirbelkanalverengung) auftritt]
• HNO-ärztliche Untersuchung (bei ausschließlich bulbärer und pseudobulbärer Manifestation]
  [wg. Differentialdiagnose:
  •  Sprech- und Schluckstörungen]

In eckigen Klammern [ ] wird auf mögliche pathologische (krankhafte) körperliche Befunde hingewiesen.

Diagnostische Kriterien der ALS [1]

• Für die Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose wird das Vorliegen einer klinischen Pathologie des 1. und 2. Motoneurons auf einer Ebene (bulbär, zervikal, thorakal, lumbosakral) gefordert, alternativ für das 2. Motoneuron elektrophysiologische Schädigungszeichen (EMG) auf zwei Ebenen [1].
• Das Vorliegen nichtmotorischer Symptome (z. B. Demenz) ist mit der Diagnose einer ALS vereinbar. Ebenso das Vorhandensein von sensorischen und okulomotorischen Symptomen.

Literatur

1. Ludolph A, Drory V, Hardiman O et al.: A revision of the El Escorial criteria – 2015. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration,2015; Early Online: 1–2. doi:10.3109/21678421.2015.1049183