Willebrand-Jürgens-Syndrom – Medikamentöse Therapie
Therapieziel
Blutstillung bzw. Blutungsprophylaxe
Therapieempfehlungen
- Siehe Besonderheiten bei nachfolgenden Wirkstoffen in Abhängigkeit vom Typ des Willebrand-Jürgens-Syndroms
- Achtung! Acetylsalicylsäure (ASS) ist bei Patienten mit Willebrand-Jürgens-Syndrom kontraindiziert.
| Typ | Wirkstoffe | Besonderheiten |
| 1 + 2 | Desmopressin | Bei leichten Blutungen |
| 3 | Desmopressin | Dauerinfusion bei Operationen (OP) |
| Faktor VIII/von-Willebrand-Faktor-Konzentrat | Bei schweren Blutungen und zur Prophylaxe vor Operationen | |
| Tranexamsäure | Zusätzlich bei Schleimhaut-Blutung,- OP |
Weitere Hinweise
- Unter bestimmten Umständen ist eine prophylaktische Substitutionstherapie beim von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Typ 3 indiziert (Faktor VIII/vWF-Konzentrat 20 IE/kg KG 2x/Woche)
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