Vaskulitiden – Symptome – Beschwerden

Aufgrund der vielen verschiedenen Formen der Vaskulitiden kann es zu sehr vielfältigen Symptomen kommen.

• Anti-GBM (Glomeruläre Basalmembran)-Krankheit, ehemals Goodpasture-Syndrom (ICD-10-GM M31.0: Hypersensitivitätsangiitis)
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, ehemals Churg-Strauss-Syndrom (ICD-10-GM M30.1: Panarteriitis mit Lungenbeteiligung)
• Granulomatose mit Polyangiitis, ehemals Wegenersche Granulomatose (ICD-10-GM M31.3: Wegener-Granulomatose)
• Isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis (kutane leukozytoklastische Angiitis) (ICD-10-GM L95.9: Vaskulitis, die auf die Haut begrenzt ist, nicht näher bezeichnet)
• Kawasaki-Syndrom (ICD-10-GM M30.3: Mukokutanes Lymphknotensyndrom [Kawasaki-Krankheit])
• Mikroskopische Polyangiitis (ICD-10-GM M31.7)
• Polyarteriitis nodosa (ICD-10-GM M30.0)
• Purpura Schönlein-Henoch (ICD-10-GM D69.0: Purpura anaphylactoides)
• Riesenzellarteriitis mit Arteriitis temporalis (ICD-10-GM M31.5: Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica) und Takayasu-Arteriitis (granulomatöse Vaskulitis des Aortenbogens und der abgehenden großen Gefäße; ICD-10-GMM31.4: Aortenbogen-Syndrom [Takayasu-Syndrom])

Anti-GBM (Glomeruläre Basalmembran)-Krankheit

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf eine Anti-GBM-Krankheit und werden oft zuerst bemerkt:

• Akutes Nierenversagen bei "Rapid progredienter Glomerulonephritis" (RPGN): Eine rasch fortschreitende Entzündung der Nierenkörperchen, die häufig zu einem akuten Nierenversagen führt. Dies ist ein kritisches Symptom und tritt bei fast allen Betroffenen auf (ca. 80-90 %).
• Hämoptyse (Bluthusten): Das Husten von Blut ist ein Zeichen für eine Beteiligung der Lungen und tritt bei etwa 40-60 % der Patienten auf. Dieses Symptom kann ein Hinweis auf eine Schädigung der Lungengefäße sein.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild einer Anti-GBM-Krankheit:

• Pulmorenales Syndrom: Eine gefährliche Kombination aus Nieren- und Lungenentzündungen, die sowohl die Nieren als auch die Lungen schwer schädigen kann. Dieses Syndrom tritt bei etwa 60-70 % der Patienten auf und umfasst eine nekrotisierende extrakapillär-proliferative Glomerulonephritis, eine schwere Form der Nierenentzündung.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Bluthochdruck: Tritt bei vielen Patienten auf, insbesondere im Zusammenhang mit dem akuten Nierenversagen
• Kurzatmigkeit und Brustschmerzen: Diese Symptome entstehen oft durch die Lungenbeteiligung und können sich verschlimmern, wenn die Krankheit fortschreitet.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf eine EGPA und werden oft zuerst bemerkt:

• Allergische Symptomatik: Allergisches Asthma tritt bei etwa 70 % der Patienten auf, oft begleitet von allergischer Rhinitis (Heuschnupfen). Diese Symptome sind häufig der erste Hinweis auf die Erkrankung.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild einer EGPA:

• Beteiligung innerer Organe, vor allem des Herzens: Etwa 30 % der Patienten haben eine Herzbeteiligung, die sich durch eosinophile granulomatöse Myokarditis (Herzmuskelentzündung) oder Koronaritis (Herzkranzgefäßentzündung) manifestieren kann. Diese Patienten haben in der Regel negative ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) und hohe Eosinophilenzahlen.
• Beteiligung des Nervensystems: Dies kann sich als Mono- oder Polyneuropathie äußern (60-70 % der Betroffenen), bei schwererem Verlauf auch als ZNS-Vaskulitis.
• Flüchtige Lungeninfiltrate: Diese wechselnden Infiltrate in der Lunge sind typisch für EGPA (bei 50-70 % der Patienten) und können zu Atembeschwerden führen.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Starkes Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsabnahme: Diese unspezifischen Symptome treten oft kurz vor den schweren Manifestationen der Krankheit auf und sind ein Hinweis auf die systemische Entzündung (bei etwa 60-80 % der Patienten).
• Muskuläre Beschwerden: Schmerzen oder Unwohlsein in den Muskeln sind häufig, jedoch unspezifisch.
• Springende Arthralgien (Gelenkschmerzen): Schmerzen in den Gelenken, die von einem Gelenk zum anderen "springen"; treten häufig bei EGPA auf (bei 40-60 % der Patienten)
• Thromboembolien: Verschlüsse von Lungengefäßen durch Blutgerinnsel können eine ernsthafte Komplikation sein (< 10 % der Patienten).

Eine Nierenbeteiligung ist selten.

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf eine granulomatose Polyangiitis und werden oft zuerst bemerkt:

• Akute Dyspnoe (Atemnot): Plötzliche Atemnot kann ein Zeichen für schwere Erkrankungen der Atemwege oder des Herzens sein.
• Hämoptoe (Bluthusten): Bluthusten ist ein alarmierendes Symptom, das häufig bei schweren Lungen- oder Atemwegserkrankungen auftritt.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild einer granulomatosen Polyangiitis:

• Glomerulonephritis: Eine Entzündung der Nierenkörperchen, die zu einer rapiden Verschlechterung der Nierenfunktion führen kann (in schweren Fällen bis zu 60-80 % bei bestimmten Vaskulitiden)
• Hämorrhagie (Blutung aus den Atemwegen): Dies ist ein schwerwiegendes Symptom, das häufig bei Erkrankungen der Atemwege oder Blutgefäße auftritt.
• Hautveränderungen wie Purpura oder Nekrose: Punktförmige Blutungen oder Gewebeuntergang sind häufig bei systemischen Entzündungen oder Gefäßerkrankungen.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Abgeschlagenheit: Häufiges, aber unspezifisches Symptom, das bei vielen Erkrankungen auftreten kann
• Allgemeine Schwäche: Oft ein unspezifisches Symptom, das viele Erkrankungen begleiten kann
• Anorexie (Appetitlosigkeit): Häufig bei chronischen Krankheiten
• Arthralgie (Gelenkschmerzen): Treten bei vielen entzündlichen Erkrankungen auf; die Häufigkeit variiert stark
• Augenlid-/Unterschenkelödeme (Wassereinlagerungen): Häufig bei Herz-, Nieren- oder Lebererkrankungen
• Cephalgie (Kopfschmerzen), durch Hypertonie (Bluthochdruck)
• Chronische blutig-krustige Rhinitis (Nasenschleimhautentzündung): Tritt häufig bei bestimmten chronischen Erkrankungen wie Vaskulitiden auf
• Chronische Otitis media (Mittelohrentzündung): Häufige Komplikation bei chronischen Nasen-Rachen-Erkrankungen
• Episkleritis (Entzündung der Episklera): Relativ selten, aber ein Hinweis auf systemische Erkrankungen
• Erhöhte Temperatur/Fieber: Ein unspezifisches Zeichen für Infektionen oder systemische Entzündungen
• Exophthalmus (Hervortreten des Auges aus der Augenhöhle): Kann bei endokrinen oder entzündlichen Erkrankungen auftreten
• Gangunsicherheit: Häufig bei neurologischen Erkrankungen
• Gewichtsabnahme: Ein häufiges Symptom bei chronischen Erkrankungen oder malignen Prozessen
• Mastoiditis (Warzenfortsatzentzündung): Eitrige Entzündung des Knochens hinter dem Ohr, häufig bei chronischer Otitis media
• Müdigkeit: Ein sehr häufiges, unspezifisches Symptom, das bei vielen Erkrankungen auftritt
• Myalgie (Muskelschmerzen): Treten bei vielen systemischen Erkrankungen auf
• Myositis (Muskelentzündung): Eine entzündliche Erkrankung der Muskulatur, die oft systemischen Erkrankungen zugrunde liegt
• Nachtschweiß (nächtliches Schwitzen): Unspezifisches Symptom, häufig bei Infektionen oder malignen Erkrankungen
• Pharyngitis (Rachenentzündung): Häufige Entzündung des Rachens, oft durch Infektionen verursacht
• Sattelnase: Deformität der Nase, häufig durch chronische Entzündungen oder Trauma
• Sehstörungen: Häufig bei neurologischen oder ophthalmologischen Erkrankungen
• Septumperforation (Loch in der Nasenscheidewand): Tritt häufig bei chronischen Entzündungen oder Traumata auf
• Sialadenitis (Speicheldrüsenentzündung): Entzündung der Speicheldrüsen, häufig bei Sjögren-Syndrom oder Infektionen
• Subglottische Trachealstenose: Eine Luftröhrenverengung unterhalb der Stimmritze, häufig bei entzündlichen Erkrankungen
• Taubheitsgefühl/Sensibilitätsstörungen: Besonders in Fingern und Fußspitzen, häufig bei neurologischen Erkrankungen
• Ulzerationen (Geschwüre) im Oropharynx (Mundrachen): Häufig bei chronischen Entzündungen oder Infektionen

Isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf eine isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis und werden oft zuerst bemerkt:

• Punktförmige Hautrötungen: Diese kleinen roten Flecken, auch als Purpura bekannt, treten häufig an den unteren Extremitäten auf und können in manchen Fällen zu größeren Flecken verschmelzen (konfluieren). Sie sind das häufigste Symptom und treten bei über 90 % der Patienten auf.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild einer isolierten leukozytoklastischen Hautvaskulitis:

• Blutblasen: Diese bläulichen, oft schmerzhaften Knoten treten bei einer beträchtlichen Anzahl von Patienten auf und sind ein Zeichen für eine stärkere Entzündung der Blutgefäße in der Haut. Die Häufigkeit variiert, tritt jedoch bei 20-40 % der Patienten auf.
• Schlecht heilende Ulzera (Geschwüre): Diese Geschwüre können sich bei etwa 10-20 % der Patienten entwickeln, insbesondere bei schwereren Formen der Vaskulitis, und heilen oft nur langsam ab.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Nicht näher definierte netzförmige oder sternförmige Hautveränderungen: Diese Veränderungen sind seltener, treten jedoch bei einigen Patienten auf, genaue Häufigkeitsangaben sind nicht gut dokumentiert.

Häufig treten die Hautveränderungen an den Beinen auf.

Kawasaki-Syndrom (KS; MCLS)

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf ein Kawasaki-Syndrom und werden oft zuerst bemerkt:

• Septische Temperaturen, länger als fünf Tage: Anhaltendes Fieber, das nicht auf Antibiotika anspricht; tritt bei 100 % der Betroffenen auf und ist ein zentrales Symptom dieser Erkrankung

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild eines Kawasaki-Syndroms:

• Makulopapulöses, diffuses Exanthem (Hautausschlag): Dieser Hautausschlag tritt bei vielen Patienten auf und entwickelt sich häufig in der zweiten bis dritten Woche zu einer Schuppung, die an den Fingerspitzen beginnt. Alternativ kann auch ein Erythema multiforme auftreten.
• Konjunktivitis (Bindehautentzündung): Eine beidseitig auftretende Bindehautentzündung tritt bei 85 % der Patienten auf und ist ein häufiges Zeichen der Erkrankung.
• Lippen/Mundhöhle: Tritt bei 90 % der Patienten auf und manifestiert sich in Form von:
  • Rissigen und geröteten Lippen (Lacklippen)
  • Stomatitis (Mundschleimhautentzündung) mit einer Erdbeerzunge

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Nicht aszendierende, zervikale Lymphadenopathie: Eine Lymphknotenschwellung im Halsbereich, die in der Regel einseitig ist und bei 70 % der Patienten auftritt. Die Lymphknoten sind dabei mindestens 1,5 cm groß.
• Palmares/plantares Ödem oder Erythem: Schwellungen in den Handinnen- bzw. Fußinnenflächen oder ein akutes Erythem treten bei 70 % der Patienten auf. Diese Symptome gehen in der subakuten Phase häufig mit einer periungualen Schuppung einher.

Beachte: Eine kardiale Beteiligung (Herz) tritt meistens erst Wochen nach dem akuten Auftreten des KS in den Vordergrund.

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf eine mikroskopische Polyangiitis und werden oft zuerst bemerkt:

• Nierenbeteiligung: Glomerulonephritis, eine Entzündung der Nierenkörperchen, tritt bei etwa 70 % der Patienten auf. Sie kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein, von einer rapid progredienten Glomerulonephritis (RPGN) bis hin zu einer fokal-segmental sklerosierenden Glomerulonephritis (FSSGN). Dies führt oft zu einer renalen Hypertonie (durch die Nieren bedingter Bluthochdruck) und kann Kopfschmerzen sowie eine Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) verursachen.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild einer mikroskopischen Polyangiitis:

• Hautbeteiligung: Subkutane Knötchen und palpable Purpura treten bei etwa 40 % der Patienten auf. Diese Hautblutungen betreffen häufig die unteren Extremitäten und können auch Nekrosen (Gewebeuntergänge) verursachen.
• Lungenbeteiligung: Pulmonale Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße in der Lunge) kann zu diffusen alveolären Hämorrhagien führen, die sich durch blutigen Auswurf (Sputum) äußern.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Episkleritis: Eine Entzündung der Episklera, die als Rötung und Schmerz am vorderen Augenrand wahrgenommen wird
• Myalgien (Muskelschmerzen) und Arthralgien (Gelenkschmerzen): Diese Beschwerden treten häufig bei Patienten mit MPA auf.
• Polyneuritis (Nervenentzündung): Diese kann zu Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schmerzen führen.
• Sinusitis (Nasennebenhöhlenentzündung): Diese Entzündung der Nasennebenhöhlen tritt bei einigen Patienten auf und kann zu chronischen Beschwerden führen.

Polyarteriitis nodosa (PAN; Panarteriitis nodosa)

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf eine Polyarteriitis nodosa und werden oft zuerst bemerkt:

• Kachexie (Auszehrung): Ein starker, ungewollter Gewichtsverlust, oft begleitet von Muskelschwund und allgemeiner Schwäche
• Fieber: Häufiges Symptom bei PAN, tritt bei den meisten Patienten auf und kann lang anhaltend sein

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild einer Polyarteriitis nodosa:

• Abdominalschmerzen (Bauchschmerzen): Diese treten häufig bei PAN auf und können durch entzündliche Veränderungen der Blutgefäße im Bauchraum verursacht werden. Sie sind ein häufiges Symptom und können mit gastrointestinalen Komplikationen einhergehen.
• Durchblutungsstörungen: Treten in verschiedenen Körperteilen auf, sind jedoch oft unspezifisch. Sie können zu Schmerzen und Gewebeschäden führen.
• Arthralgien und Myalgien (Gelenk- und Muskelschmerzen): Diese Beschwerden sind häufig und treten bei einem Großteil der Patienten auf.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Gastrointestinale Symptome (den Magen-Darm-Trakt betreffend): Blutungen, Perforationen, Appendicitis (Blinddarmentzündung) und Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung) treten auf und können schwere Komplikationen darstellen.
• Hoden (Orchitis): Entzündung der Hoden, eine seltenere Manifestation bei PAN
• Kutane Symptome: Hautsymptome wie Knoten, Purpura (punktförmige Blutungen) und Livedo reticularis (netzförmige Hautveränderungen) treten bei vielen Patienten auf.
• Periphere Neuropathie: Kann sich als Schwerpunktneuropathie oder Polyneuropathie manifestieren und führt zu Nervenschäden und Empfindungsstörungen
• Renale Symptome: Hypertonie (Bluthochdruck), Nephropathie (Nierenerkrankung) und in schweren Fällen Nierenversagen treten bei PAN auf.
• ZNS-Symptomatik: Zentrale Nervensystem-Symptome können variieren und reichen von Kopfschmerzen bis zu schweren neurologischen Defiziten.
• Eisenmangelanämie: Blutarmut, die durch einen Mangel an Eisen verursacht wird, tritt bei einigen Patienten auf.
• Leukozytose: Eine Vermehrung der weißen Blutkörperchen, die auf eine entzündliche Reaktion im Körper hinweist.

Purpura Schönlein-Henoch

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf Purpura Schönlein-Henoch und werden oft zuerst bemerkt:

• Kolikartige Bauchschmerzen/Angina abdominalis: Dies sind starke, krampfartige Schmerzen im Bauch, die bei allen Betroffenen auftreten und häufig das erste Symptom der Erkrankung sind.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von Purpura-Schönlein-Henoch:

• Palpable Petechien/palpable Purpura: Eine Vielzahl stecknadelkopfgroßer Blutungen aus den Kapillaren in die Haut oder Schleimhäute, insbesondere an den Beinen und am Gesäß; tritt bei fast allen Patienten auf und ist ein charakteristisches Merkmal der Erkrankung
• Gelenkschwellung, insbesondere Arthritis der Sprunggelenke: Gelenkschwellungen, oft in den Sprunggelenken; treten bei etwa 60-80 % der Patienten auf
• Exanthem (Hautausschlag): Ein generalisierter Hautausschlag tritt bei einem Großteil der Patienten auf, häufig begleitet von anderen Hautveränderungen

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Erbrechen: Tritt häufig im Zusammenhang mit den Bauchschmerzen auf und betrifft etwa 30-50 % der Patienten
• Fieber: Ein allgemeines Fieber tritt bei 20-50 % der Patienten auf.
• Gastrointestinale Blutung: Blutungen im Magen-Darm-Trakt können bei etwa 20-30 % der Patienten auftreten, besonders bei schwereren Verläufen.
• Hämaturie (Blut im Urin): Bei etwa 20-40 % der Patienten findet sich Blut im Urin, was auf eine Beteiligung der Nieren hinweist.
• Proteinurie: Erhöhte Eiweißausscheidung im Urin; tritt bei 20-40 % der Patienten auf, was ebenfalls auf eine Nierenbeteiligung hinweist
• Schweres Krankheitsgefühl: Ein allgemeines schweres Krankheitsgefühl begleitet die anderen Symptome und ist unspezifisch, aber häufig.
• Kopfschmerzen: Treten bei etwa 20-30 % der Patienten auf und können unspezifisch sein
• Verhaltensstörungen: Diese können als Reaktion auf die Krankheit und deren Symptome auftreten, genaue Häufigkeitsangaben sind nicht gut dokumentiert.

Riesenzellarteriitis mit Arteriitis temporalis

Pathognomonische Symptome
Diese Symptome sind typisch und fast ausschließlich bei einer Riesenzellarteriitis anzutreffen:

• Schmerzen beim Kauen (Claudicatio masticatoria): Diese Schmerzen treten aufgrund einer Minderdurchblutung der Kaumuskulatur auf.
• Zungenschmerzen: Diese treten aufgrund der Minderdurchblutung der Zungenmuskulatur auf und sind ebenfalls ein charakteristisches Zeichen der RZA.
• Schluckclaudicatio: Schmerzen beim Schlucken, die durch die Minderdurchblutung der Schluckmuskulatur verursacht werden

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis und werden oft zuerst bemerkt:

• Starke konstante Kopfschmerzen: Diese treten meist halbseitig oder beidseitig im Schläfenbereich auf (Kopfschmerzen vom Spannungstyp) und sind oft das erste Symptom der Erkrankung (in 48 % der Fälle das initiale Symptom). Die Schmerzen sprechen in der Regel schlecht auf Schmerzmittel an.
• Augenbeteiligung: Augenschmerzen, Doppeltsehen (Diplopie; wg. Muskel-, Hirnnerven- oder Hirnstammbeteiligung) oder vorübergehende Erblindung (Amaurosis fugax/flüchtige Erblindung; Rückbildung der Erblindung innerhalb von Minuten), sind häufig und erfordern sofortige medizinische Abklärung, um dauerhafte Sehstörungen zu vermeiden (bei 70 % der Patienten).

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild einer Riesenzellarteriitis:

• Überempfindlichkeit der Kopfhaut ("scalp tenderness"): Diese Überempfindlichkeit zeigt sich beispielsweise beim Haarekämmen und ist ein häufiges Symptom.
• Empfindliche Schläfenarterien (Arteria temporalis): Schmerzen und Druckempfindlichkeit im Bereich der Schläfenarterien, manchmal begleitet von Knoten oder Pulslosigkeit derselben
• Myalgie (Muskelschmerzen), proximal betont: Diese treten vor allem in den Schultern, dem Nacken und dem Beckengürtel auf und sind oft mit Polymyalgia rheumatica assoziiert (in über 50 % der Fälle).

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Kopfschwartennekrosen („scalp necrosis“): Diese treten als Folge eines vaskulitischen Gefäßverschlusses auf und sind eine seltenere, aber ernsthafte Komplikation der RZA. Sie manifestieren sich durch Gewebeschäden in der Kopfhaut, insbesondere in der Schläfenregion.
• Armclaudicatio:  Schwäche/Schmerzen eines Arms aufgrund eines Aortenbogensyndroms (entzündliche Beteiligung der Hauptschlagader); Blutdruckseitendifferenz; in bis zu 15 % der Fälle
• Polyneuropathie: Nervenschäden, die bei etwa 25 % der Betroffenen zu Taubheitsgefühlen oder Kribbeln führen können
• Depression: Diese kann im Zusammenhang mit der chronischen Natur der Erkrankung auftreten.
• Zerebrale Ischämie: Eine seltene (3-4 % der Fälle), aber ernste Komplikation der RZA, die durch die entzündliche Beteiligung großer Hirnarterien verursacht wird. Sie kann zu Schlaganfällen oder anderen neurologischen Ausfällen führen. 

Unspezifische Symptome
Diese unspezifischen Symptome treten bei vielen Erkrankungen auf und tragen weniger zur Diagnose bei:

• Fieber
• Nachtschweiß (nächtliches Schwitzen)
• Abgeschlagenheit
• Anorexie (Appetitlosigkeit)
• Gewichtsverlust
• Anämie (Blutarmut)

Beachte: Eine RZA kann Symptome einer Polymyalgia rheumatica zeigen und gleichzeitig treten nur flüchtige Sehstörungen (Visus ↓, Gesichtsfeld ↓, Diplopie) zusätzlich auf; trotzdem droht eine Erblindung.