Vaskulitiden – Medikamentöse Therapie

Therapieziel

• Risikoreduktion bzw. Vermeidung von Komplikationen

Therapieempfehlungen

Nachfolgend finden Sie Therapieempfehlungen zu den häufigsten Vaskulitiden. 

• Anti-GBM (Glomeruläre Basalmembran)-Krankheit, ehemals Goodpasture-Syndrom):
  • hochdosierte Glucocorticoide (Steroide) und Cyclophosphamid (Alkylanzien)
    
  • Plasmapherese (Plasmaaustausch) – zur Entfernung der Antikörper
  • Therapiedauer: 8-12 Monate
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom:
  • Die Therapie orientiert sich an der Zahl der Eosinophilen (sollte unter 700/ml liegen).
  • Eine alleinige Cortisontherapie ist indiziert, wenn keine Herzbeteiligung oder schwere Entzündung des peripheren Nervensystems vorliegt.
  • Bei Manifestation an Herz, Nieren, ZNS Einsatz von Immunsuppressiva
• Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ehemals Wegenersche Granulomatose:
  
  • Die Therapie ist stadien- und aktivitätsorientiert.
    • Induktionstherapie: Behandlung mit Glucocorticoiden (Steroide), Methotrexat (MTX) (Folsäureantagonist/Immunsuppressiva), Cyclophosphamid (Alkylanzien) 
      
    • Erhaltungstherapie
      • Sobald eine Remission eintritt, erfolgt eine Therapieumstellung auf Azathioprin (24 Monate) oder Leflunomid (Immunsuppressivum) oder Methotrexat. Zusätzlich Prednisolon.
      • Rituximab in reduzierter Dosis (500 mg alle 6 Monate) ist nach Cyclophosphamid-Induktion Azathioprin in der Erhaltungstherapie überlegen.
      • Alternativen der zweiten Wahl: Leflunomid und Mycophenolat-Mofetil
    • Reservemedikamente: Rituximab (monoklonaler Antikörper; bei Patienten mit kritischer Organbeteiligung für die Induktionstherapie neben Cyclophosphamid empfohlen) [1, 2], Infliximab (TNF-alpha-Blocker)
• Isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis: Behandlung mit Prednisolonäquivalent (Glucocorticoiden)
• Kawasaki-Syndrom (KS) (mukokutanes Lymphknoten-Syndrom, MCLS): Behandlung mit Immunglobuline, Acetylsalicylsäure (ASS; Thrombozytenaggregationshemmer) [ASS wird als Therapiestandard bewertet, da es die Entzündung reduziert und Thrombosen verhindert] und optional Infliximab (TNF-alpha-Blocker) bei Resistenz gegen Immunglobuline
• Mikroskopische Polyangiitis (MPA):
  
  • Die Therapie ist stadien- und aktivitätsorientiert.
    • Induktionstherapie: Behandlung mit Glucocorticoiden (Steroide), Methotrexat (MTX) (Folsäureantagonist/Immunsuppressiva), Cyclophosphamid (Alkylanzien) 
      
    • Erhaltungstherapie
      • Sobald eine Remission eintritt, erfolgt eine Therapieumstellung auf Azathioprin (24 Monate) oder Leflunomid (Immunsuppressivum) oder Methotrexat. Zusätzlich Prednisolon.
      • Rituximab in reduzierter Dosis (500 mg alle 6 Monate) ist nach Cyclophosphamid-Induktion Azathioprin in der Erhaltungstherapie überlegen.
      • Alternativen der zweiten Wahl: Leflunomid und Mycophenolat-Mofetil
    • Reservemedikamente: Rituximab (monoklonaler Antikörper; bei Patienten mit kritischer Organbeteiligung für die Induktionstherapie neben Cyclophosphamid empfohlen [1, 2]), Infliximab (TNF-alpha-Blocker)
• Polyarteriitis nodosa (PAN; Panarteriitis nodosa): Behandlung mit Prednisolonäquivalent (Glucocorticoiden), bei leichtem Verlauf als Monotherapie; Cyclophosphamid (Alkylanzien)
• Purpura Schoenlein-Henoch [neu: IgA-Vaskulitis (IgAV)]: Behandlung mit Prednisolonäquivalent (Glucocorticoiden)

Hinweis: Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) hat sich für den Einsatz des monoklonalen Antikörpers Rituximab (RTX) bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) ausgesprochen. Demnach wäre Rituximab eine Alternative zu Cyclophosphamid (s. u.) dem bisherigen Therapiestandard bei AAV.

Weitere Hinweise

• IVIG- resistentes Kawasaki-Syndrom: Infliximab (TNF-alpha-Blocker) hat bei Kindern mit einem resistenten Kawasaki-Syndrom eine bessere Wirkung erzielt als ein erneuter Behandlungsversuch mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) [3].

Ausführlichere krankheitsbezogene Therapieempfehlungen siehe unter der entsprechenden Erkrankung.

Supplemente (Nahrungsergänzungsmittel; Vitalstoffe)

Geeignete Nahrungsergänzungsmittel für die Gesundheit von Sehnen, Bändern und Faszien sollten die folgenden Vitalstoffe enthalten:

• Vitamine (A, C, E, D3)
• Mineralstoffe (Magnesium)
• Spurenelemente (Eisen, Kupfer, Mangan, Selen, Zink)
• Sekundäre Pflanzenstoffe (Curcumin, Bromelain aus Ananas-Extrakt)
• Weitere Vitalstoffe (Chondroitinsulfat, Glucosaminsulfat, Kollagene)

Beachte: Die aufgeführten Vitalstoffe sind kein Ersatz für eine medikamentöse Therapie. Nahrungsergänzungsmittel sind dazu bestimmt, die allgemeine Ernährung in der jeweiligen Lebenssituation zu ergänzen.

Für Fragen zum Thema Nahrungsergänzungsmittel stehen wir Ihnen gerne kostenfrei zur Verfügung.

Nehmen Sie bei Fragen dazu bitte per E-Mail – info@docmedicus.de – Kontakt mit uns auf, und teilen Sie uns dabei Ihre Telefonnummer mit und wann wir Sie am besten erreichen können.

Literatur

1. Jones RB et al.: Rituximab versus Cyclophosphamide in ANCA-Associated Renal Vasculitis. N Engl J Med 2010; 363:211-220July 15, 2010 doi: 10.1056/NEJMoa0909169
2. Stone JK et al.: Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis N Engl J Med 2010; 363:221-232July 15, 2010 doi: 10.1056/NEJMoa0909905 
3. Burns JC et al.: Infliximab versus second intravenous immunoglobulin for treatment of resistant Kawasaki disease in the USA (KIDCARE): a randomised, multicentre comparative effectiveness trial Lancet Child & Adolescent Health October 26, 2021 doi:https://doi.org/10.1016/S2352-4642(21)00270-4