Thrombozytopenie – Einleitung

Eine Thrombozytopenie (kurz Thrombopenie) liegt vor, wenn die Anzahl der Thrombozyten (Blutplättchen) im Blut weniger als 150.000/μl (150 x 10⁹/l) beträgt.

Synonyme und ICD-10: ICD-10-GM D47.3: Essentielle (hämorrhagische) Thrombozythämie; ICD-10-GM D69.4-: Sonstige primäre Thrombozytopenie; ICD-10-GM D69.5- Sekundäre Thrombozytopenie

Thrombozyten sind feste Bestandteile des Blutes und spielen eine zentrale Rolle bei der Blutgerinnung, indem sie sich bei einer Verletzung des Blutgefäßes an das umliegende Gewebe und aneinander heften (Thrombozytenadhäsion und -aggregation) und gerinnungsfördernde Stoffe freisetzen.

Eine erhöhte Blutungsneigung besteht bei einer Thrombozytenzahl unter 150.000/μl. Spontane Hautblutungen können bei einer Thrombozytenzahl von 30-20.000/μl und spontane Blutungen bei Werten unter 10.000/μl auftreten.

Charakteristische Laborbefunde

• Thrombozytenzahl: < 150.000/μl (150 x 10⁹/l)
• Blutungsneigung: Erhöht bei Thrombozytenzahl < 150.000/μl
  • Spontane Hautblutungen bei Thrombozytenzahl von 30.000-20.000/μl
  • Spontane Blutungen bei Werten unter 10.000/μl

Formen der Thrombozytopenie

Thrombozytopenien können nach ihrer Ursache in primäre und sekundäre Formen unterteilt werden:

Primäre Thrombozytopenie

• Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP; Morbus Werlhof): Autoantikörper-vermittelte Störung der Thrombozyten (die körpereigene Abwehr greift die Blutplättchen an)

Sekundäre Thrombozytopenie

• Aplastische Störungen: Fanconi-Syndrom (angeborene Erkrankung, die zu Knochenmarkversagen führt), Knochenmarkschäden (Chemikalien, Infektionen, Zytostatika, Strahlentherapie)
• Knochenmarkinfiltrationen: Leukämien (Blutkrebs), Lymphome (Krebserkrankungen des lymphatischen Systems), Knochenmarkmetastasen
• Reifungsstörungen: Megaloblastäre Anämie (Blutarmut durch Vitamin B12- oder Folsäuremangel)
• Gesteigerter peripherer Umsatz: z. B. idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) (Erhöhter Abbau der Thrombozyten durch das Immunsystem)
• Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie (Thrombozytenmangel durch bestimmte Medikamente)

Ursachen einer Thrombozytopenie

• Synthesestörungen – aplastische Störungen: Fanconi-Syndrom; Knochenmarkschäden (Chemikalien – z. B. Benzol –, Infektionen (z. B. HIV); Zytostatikatherapie, Strahlentherapie)
• Knochenmarkinfiltrationen (Leukämien (Blutkrebs), Lymphome (Krebserkrankungen des lymphatischen Systems), Knochenmarkmetastasen/ Tochtergeschwülste im Knochenmark)
• Reifungsstörungen (z. B. megaloblastäre Anämie/perniziöse Anämie: Anämie (Blutarmut), die durch einen Mangel an Vitamin B12 oder seltener durch einen Folsäuremangel bedingt ist)
• Gesteigerter peripher Umsatz von Thrombozyten (z. B. idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP; Morbus Werlhof) ‒ Autoantikörper-vermittelte Störung der Thrombozyten; Häufigkeit: 1-4 %)

Medikamenteninduzierte Thrombozytopenie (siehe unter hämatoxische Medikamente)

Die Thrombozytopenie kann Symptom vieler Erkrankungen sein (siehe unter "Differentialdiagnosen"). 

Epidemiologie

Schwangerschaft: Bei ca. 5-8 % aller Schwangerschaften tritt eine Thrombozytenzahl < 150.000/μl auf. Physiologischerweise fällt die Thrombozytenzahl im letzten Trimenon (Schwangerschaftsdrittel) um ca. 10 %.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Blutungsneigung: Eine erhöhte Blutungsneigung (Hämatome (Blutergüsse), Petechien (flohstichartige Hautblutungen), Nasen- oder Zahnfleischbluten) führt den Patienten meist zum Arzt.
• Ärztliche Abklärung: Eine Thrombozytopenie bedarf immer einer ärztlichen Abklärung. Bei niedriger Thrombozytenzahl und gleichzeitiger Blutung erfolgt eine Akuteinweisung ins Krankenhaus. Gleiches gilt bei einer Thrombozytenzahl < 20.000/μl ohne bekannte Diagnose.

Prognose

• Günstig: Bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie.
• Schwerwiegende Fälle: Erfordern eine engmaschige Überwachung und eventuell spezifische therapeutische Maßnahmen wie die Gabe von Thrombozytenkonzentraten.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnose von Thrombozytenfunktionsstörungen – Thrombozytopathien. (AWMF-Registernummer: 086 - 003), Februar 2018 Langfassung
2. S2k-Leitlinie: Therapie angeborener thrombozytärer Erkrankungen. (AWMF-Registernummer: 086 - 004), April 2020 Kurzfassung Langfassung