Sichelzellenkrankheit (Sichelzellenanämie) – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf eine Sichelzellenanämie (Sichelzellenkrankheit) hinweisen:

Trias

• Chronische Hämolyse (Auflösung der roten Blutkörperchen; hämolytische Anämie) und Entwicklungsstörungen – meist schon im Säuglingsalter auftretend
• Vasookklusionen ( Verschluss von (Blut)gefäßen) → akute und chronische Organschäden
• Funktionelle Asplenie → lebenslängliche Infektanfälligkeit (z. B. mit Pneumokokken, Haemophilus influenzae, Salmonellen)

Weitere Hinweise

• Auftreten von Entwicklungsstörungen – meist schon im Säuglingsalter auftretend
• Personen mit heterozygoter Anlage sind in der Regel asymptomatisch.

Auslöser einer Sichelzellkrise sind:

• Azidose (Übersäuerung des Blutes)
• Dehydratation (Flüssigkeitsmangel)
• Hämolyse (Auflösung der roten Blutkörperchen)
• Hypoxie (Sauerstoffmangel)
• Infektionen

Symptome einer Sichelzellkrise (Schmerzkrise)

• Organinfarkte ‒ Gehirn, Milz, Nieren, Lungen, Knochen etc. mit den folgenden Symptomen:
  • Akutes Abdomen – Symptomenkomplex, der durch die folgenden beteiligten Symptome gekennzeichnet ist:
    
    • Abdominalschmerzen (Bauchschmerzen)
    • Nausea (Übelkeit)/Erbrechen – dieses begleitet häufig die Abdominalschmerzen
    • Peritonitis (Bauchfellentzündung) mit Abwehrspannung
    • Eingeschränkter Allgemeinzustand (ggf. Schock)
  • Akuter Thoraxschmerz (Brustschmerzen)
  • Rheumaartige Beschwerden/Schmerzen im Skelettsystem
  • Akute neurologische Symptomatik ‒ Lähmungen, Bewusstseinsveränderungen etc.

Bei Kindern treten häufig die folgenden Zustände auf:

• Bedrohliche Infektanfälligkeit, vor allem durch Pneumokokken, Haemophilus, Salmonellen, Klebsiellen und Mykoplasmen; typische Folgeerkrankungen/Komplikationen sind:
  
  • Aplastische Krise bei Parvovirus B19-Infektion
  • Meningitis; in diesen Fällen in der Regel durch Pneumokokken verursacht
  • Osteomyelitis
    
  • Sepsis; in diesen Fällen in der Regel durch Pneumokokken verursacht
• Girdle-Syndrom ‒ paralytischer Ileus (Darmverschluss) durch Mesenterialinfarkte (Darmgefäßverschluss)
• Milzsequestration (akute Ansammlung von Blut in der Milz), die sich dadurch massiv vergrößert; führt zur Anämie (Blutarmut) und Schock; tritt bei homozygoten Betroffenen bis zum sechsten Lebensjahr, bei heterozygoten Betroffenen bis ins Erwachsenenalter auf (Milzkrisen)
• Infarkte des zentralen Nervensystems (zerebrale Insulte/Schlaganfall)