Sichelzellenkrankheit (Sichelzellenanämie) – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch eine Sichelzellenanämie (Sichelzellenkrankheit) mit bedingt sein können:

Atmungssystem (J00-J99)

• Akutes Thoraxsyndrom (ATS) – lebensbedrohliches Krankheitsbild; Symptome: Fieber, Husten, Tachypnoe (> 20 Atemzüge pro Minute in Ruhe), Thoraxschmerz (Brustschmerzen), Leukozytose (Erhöhung der Anzahl von weißen Blutkörperchen im Blut) und pulmonale ("zur Lunge gehörig") Infiltrate
• Pneumonie (Lungenentzündung)
• Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck)

Augen und Augenanhangsgebilde (H00-H59)

• Orbita-Einblutungen – (Einblutungen in die Augenhöhle)
  
• Proliferative Retinopathie ‒ mit Gewebewucherungen einhergehende Netzhauterkrankung

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Knochenmarkinsuffizienz ‒ Unfähigkeit des Knochenmarks, ausreichend Blutzellen zu produzieren

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Ulcus cruris – Geschwür, welches am Unterschenkel (meist im unteren Drittel) lokalisiert ist
  

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Apoplex (Schlaganfall)
• Hypoxischer Myokardschaden (durch Sauerstoffmangel entstandener Herzmuskelschaden)
  
• Thrombosen

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Bakterielle Infektionen bis hin zur Sepsis ("Blutvergiftung") ‒ durch häufige Milzinfarkte

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

• Leberinfarkte

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Girdle-Syndrom (paralytischer Ileus (Darmverschluss durch Darmlähmung) durch Mesenterialinfarkte/Verschluss eines Darmgefäßes)
• Ulcera duodeni (Zwölffingerdarmgeschwüre)
• Vaso-okklusive Krisen (VOC), rezidivierende (wiederkehrende) – auch Schmerzkrisen genannt; diese können zu Organschädigungen oder einem Apoplex (Schlaganfall) führen

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Knochenmarksnekrosen → Schmerzkrisen
• Osteoporose (Knochenschwund)
  
• Wirbelkörper-Deckplatteneinbrüche
• Wachstumsstörungen

Ohren – Warzenfortsatz (H60-H95)

• Innenohrschwerhörigkeit
• Tinnitus (Ohrgeräusche)
  

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Enuresis (Einnässen)
• Neuro-psychiatrische Veränderungen ‒ durch Blutungen/Infarkte des zentralen Nervensystems bedingt

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)    

• Hämaturie (sichtbares Blut im Urin), schmerzlose – durch Papillennekrose
• Proteinurie – erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin
• Vertigo (Schwindel)

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Hposthenurie (verminderte Konzentrationsleistung der Nieren)
• Nierenfunktionsstörungen bis zur Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)
• Priapismus – Erektion, die ohne sexuelle Stimulation > 4 h andauert; 95 % der Fälle ischämischer oder Low-flow-Priapismus (LFP), der sehr schmerzhaft ist; der LFP kann bereits nach 4 h zu irreversiblen Erektionsstörungen führen; Therapie: Blutaspiration und evtl. intrakavernöse (i.c.) Sympathomimetikainjektion (10 mg Etilefrin mit 10 ml 0,9 % NaCl verdünnt) sowie 1.000 IE Heparin; der "High-flow"-Priapismus (HFP) benötigt keine Sofortmaßnahmen
  Hinweis: Der Priapismus ist pathophysiologisch bedingt aufgrund der Hyperviskosität (Zähflüssigkeit) des Blutes, welche zu einer Aggregation (Anhäufung) von Leukämiezellen im Schwellkörper führt.
  

Weiteres

• Organinfarkte, vor allem
  • Zentrales Nervensystem (ZNS)
    
  • Darm
  • Lunge
  • Milz
  • Niere
  • Knochen

Prognosefaktoren

Bei folgenden Faktoren kommt es häufig zu einem ungünstigen Verlauf:

• Daktylitis ‒ Entzündung von Fingern bzw. Zehen
• Hämoglobin-Wert < 7 g/dl
• Leukozytose ‒ Erhöhung der Zahl der weißen Blutkörperchen