Purpura Schönlein-Henoch – Ursachen

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH, Gefäßentzündung mit Hautblutungen) ist eine immunvermittelte Erkrankung, die durch eine komplexe Kombination genetischer Prädispositionen (Anfälligkeiten) und externer Triggerfaktoren (Auslöser) ausgelöst wird. Die zugrunde liegende Pathogenese (Entstehung der Krankheit) basiert auf einer Typ-III-Überempfindlichkeitsreaktion (Immunkomplex-Typ, Arthus-Typ, Überreaktion des Immunsystems), die folgende pathophysiologische Mechanismen (Krankheitsmechanismen) umfasst:

Genetische Prädisposition (genetische Anfälligkeit)

• HLA-Assoziation (genetische Marker): Es gibt Hinweise auf genetische Faktoren, die die Immunantwort beeinflussen und das Risiko für die Bildung von Immunkomplexen erhöhen.
• Veränderte IgA-Glykosylierung (Veränderung von Zuckerstrukturen an IgA): Eine abnormale O-Glykosylierung von IgA1-Molekülen kann die Immunkomplexbildung und deren pathologische Wirkung fördern.

Triggerfaktoren

• Infektionen der oberen Atemwege: In etwa der Hälfte der Fälle geht der Erkrankung ein Infekt voraus, häufig verursacht durch Influenza A oder Streptokokken.
• Medikamente und Nahrungsmittelallergene: Substanzen wie Analgetika (Schmerzmittel), nicht-steroidale Antiphlogistika (entzündungshemmende Medikamente) und Antibiotika können eine überschießende Immunreaktion auslösen.

Bildung von Immunkomplexen (Komplexe aus Antikörpern und Antigenen)

• IgA-Immunkomplexe (Komplexe aus IgA und Antigenen): Nach Kontakt mit einem Antigen werden Immunkomplexe aus IgA und Antigen gebildet.
• Ablagerung in kleinen Gefäßen: Diese Immunkomplexe lagern sich subendothelial (unter der Gefäßinnenwand) in der Wand kleiner Gefäße ab und initiieren eine lokale Entzündungsreaktion (örtliche Entzündung).

Aktivierung des Komplementsystems (Aktivierung des Entzündungsmechanismus im Blut)

• Komplementaktivierung (Aktivierung einer Immunreaktion): Die Ablagerung der Immunkomplexe aktiviert die klassischen und alternativen Wege des Komplementsystems, was zur Freisetzung von Entzündungsmediatoren (entzündungsfördernde Stoffe) führt.
• Rekrutierung von Leukozyten (Anlocken von Immunzellen): Aktivierte Komplementfaktoren (z. B. C3a, C5a) ziehen neutrophile Granulozyten (weiße Blutkörperchen) an, die für die folgende Entzündungsreaktion verantwortlich sind.

Leukozytoklastische Vaskulitis (entzündliche Schädigung der Gefäße)

• Zerstörung der Gefäßwand (Beschädigung der Blutgefäße): Durch die Aktivität der neutrophilen Granulozyten werden proteolytische Enzyme (eiweißabbauende Enzyme) freigesetzt, die die Endothelzellen (Gefäßinnenzellen) schädigen und die Integrität der Gefäßwand beeinträchtigen.
• Einblutungen (kleine Blutungen in die Haut): Die geschädigte Gefäßwand führt zu einer erhöhten Permeabilität (Durchlässigkeit), was klinisch als palpable Purpura (tastbare Blutungen) sichtbar wird.

Systemische Auswirkungen (Auswirkungen auf den gesamten Körper)

• Niere: IgA-Ablagerungen in den Glomeruli (kleinste Filtereinheiten) führen zu einer proliferativen Glomerulonephritis (entzündliche Nierenerkrankung) mit Hämaturie (Blut im Urin) und Proteinurie (Eiweißausscheidung im Urin).
• Magen-Darm-Trakt: Entzündliche Veränderungen der Submukosa (unterhalb der Schleimhaut) können zu Bauchschmerzen, Blutungen und einer Invagination (Einstülpung von Darmabschnitten) führen.
• Gelenke: Immunreaktionen in der Synovialmembran (Gelenkinnenhaut) führen zu Arthralgien (Gelenkschmerzen) und Schwellungen.

Zusammenfassung

Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine systemische Erkrankung, die durch eine IgA-vermittelte Immunreaktion (Antikörperreaktion) mit Immunkomplexablagerungen (Ansammlungen von Antikörper-Antigen-Komplexen) ausgelöst wird. Dies führt zu einer leukozytoklastischen Vaskulitis (entzündliche Gefäßerkrankung) und einer Vielzahl von systemischen Manifestationen, insbesondere in der Haut, den Nieren, dem Magen-Darm-Trakt und den Gelenken.

Ätiologie (Ursachen)

Verhaltensbedingte Ursachen (Triggerfaktoren)

• Ernährung:
  • Nahrungsmittelallergene – Allergische Reaktionen auf bestimmte Nahrungsmittel können das Immunsystem aktivieren und Entzündungsreaktionen fördern.
  • Ungesunde Ernährung – Eine unausgewogene Ernährung kann die Immunabwehr schwächen und das Risiko für Infektionen erhöhen, die PSH auslösen können.
• Psycho-soziale Faktoren:
  • Stress: Chronischer Stress kann das Immunsystem negativ beeinflussen und Autoimmunreaktionen begünstigen.

Krankheitsbedingte Ursachen

• Influenza A (Grippe/Virus-Erkrankung)
• Parvoviren-Infektionen, z. B. Ringelröteln (Erythema infectiosum)
• Streptokokken-Erkrankungen (ß-hämolysierende Streptokokken)
• Varizellen (Windpocken)

Medikamente

• Analgetika (Schmerzmittel): Insbesondere nicht-steroidale Antiphlogistika (NSAR) wie Ibuprofen, Acetylsalicylsäure, Diclofenac und Indometacin können in seltenen Fällen als Trigger wirken.
• Antibiotika: Sulfonamide und andere Antibiotika stehen im Verdacht, immunologische Fehlreaktionen auszulösen, die mit PSH in Zusammenhang stehen können.