Purpura Schönlein-Henoch – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf eine Purpura Schönlein-Henoch hinweisen:

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf Purpura Schönlein-Henoch und werden oft zuerst bemerkt:

  • Kolikartige Bauchschmerzen/Angina abdominalis: Dies sind starke, krampfartige Schmerzen im Bauch, die bei allen Betroffenen auftreten und häufig das erste Symptom der Erkrankung sind.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von Purpura-Schönlein-Henoch:

  • Palpable Petechien/palpable Purpura: Eine Vielzahl stecknadelkopfgroßer Blutungen aus den Kapillaren in die Haut oder Schleimhäute, insbesondere an den Beinen und am Gesäß; tritt bei fast allen Patienten auf und ist ein charakteristisches Merkmal der Erkrankung
  • Gelenkschwellung, insbesondere Arthritis der Sprunggelenke: Gelenkschwellungen, oft in den Sprunggelenken; treten bei etwa 60-80 % der Patienten auf
  • Exanthem (Hautausschlag): Ein generalisierter Hautausschlag tritt bei einem Großteil der Patienten auf, häufig begleitet von anderen Hautveränderungen

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

  • Erbrechen: Tritt häufig im Zusammenhang mit den Bauchschmerzen auf und betrifft etwa 30-50 % der Patienten
  • Fieber: Ein allgemeines Fieber tritt bei 20-50 % der Patienten auf.
  • Gastrointestinale Blutung: Blutungen im Magen-Darm-Trakt können bei etwa 20-30 % der Patienten auftreten, besonders bei schwereren Verläufen.
  • Hämaturie (Blut im Urin): Bei etwa 20-40 % der Patienten findet sich Blut im Urin, was auf eine Beteiligung der Nieren hinweist.
  • Proteinurie: Erhöhte Eiweißausscheidung im Urin; tritt bei 20-40 % der Patienten auf, was ebenfalls auf eine Nierenbeteiligung hinweist
  • Schweres Krankheitsgefühl: Ein allgemeines schweres Krankheitsgefühl begleitet die anderen Symptome und ist unspezifisch, aber häufig.
  • Kopfschmerzen: Treten bei etwa 20-30 % der Patienten auf und können unspezifisch sein
  • Verhaltensstörungen: Diese können als Reaktion auf die Krankheit und deren Symptome auftreten, genaue Häufigkeitsangaben sind nicht gut dokumentiert.

Nach den ACR*-Kriterien gilt die Purpura Schönlein-Henoch als nachgewiesen, wenn zwei der folgenden Kriterien vier Kriterien erfüllt sind:

  • palpable (tastbare) Purpura
  • Manifestationsalter < 20 Jahre
  • Darmkoliken
  • histologischer Nachweis von Granulozyten (gehören zu den weißen Blutkörperchen) in der Gefäßwand von Arteriolen (kleine Arterien, die im Blutkreislauf hinter den Arterien und vor den Kapillaren liegen)

*American College of Rheumatology (ACR)

Die fünf häufigsten Manifestationen

1. Haut (100 %)

  • hämorrhagisches Exanthem:
    • Beginnend:  0,1-5,0 cm große hellrote Flecken
    • Später: makulo-papulöse, rote, oder rot-blaue, bis blau-schwarze Papeln (knötchenartige Veränderung auf Haut) und Plaques (über das Hautniveau erhebende, "plattenartige" Substanzvermehrung der Haut ) (palpable (tastbare) Petechien (punktförmige Haut- oder Schleimhautblutung in Form einer Kapillarblutung) bzw. palpable Purpura) (spontane, kleinfleckige Haut-, Unterhaut- oder Schleimhauteinblutungen)
    • Mit zunehmender Dauer: braungelbe Verfärbung des Exanthems
    • Bevorzugte Region: Streckseite der Beine und Gesäß; selten auch obere Extremität, Gesicht und Rumpf.

Rückbildung: nach ca. 2-3 Wochen
Gesamtdauer: ca. 3-16 Wochen

2. Gelenke (50-75 %)

  • Arthritis (Gelenkentzündung); häufig betroffen sind die Knie- und Sprunggelenke; tritt zum Teil plötzlich auf

3. Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt) (50-75 %)

  • kolikartige Bauchschmerzen (Angina abdominalis)
  • Emesis (Erbrechen)
  • gastrointestinale Blutung (Blutung im Magen-Darm-Trakt) mit Meläna (Blut im Stuhl)
  • Invagination (Einstülpung eines Darmanteils in den aboral folgenden Darmabschnitt) (0,7-13,5 % der Fälle) – Lokalisation: ileoileale/Bereich der Bauhin-Klappe/Ileozökalklappe (50 %), gefolgt von ileokolischen Invaginationen/Ileum (Krummdarm, unterer Teil des Dünndarms) in das Kolon (Dickdarm) (40 %)

4. Nieren (5-50-90 %)

  • Hämaturie (Blut im Urin)
  • histologisch (feingeweblich): mesangioproliferative Glomerulonephritis mit mesangialen IgA-Ablagerungen
  • Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin)

5. Zentrales Nervensystem (10-30 %)

  • Cephalgie (Kopfschmerzen)
  • Verhaltensstörungen
  • pathologisches EEG