Purpura Schönlein-Henoch – Klassifikation
Die Purpura Schönlein-Henoch wird wie folgt klassifiziert [1]:
Palpable (tastbare) Purpura (kleinfleckige Kapillarblutungen in der Haut, Unterhaut oder den Schleimhäuten) oder Petechien (punktförmige Haut- oder Schleimhautblutung; gilt als obligates Kriterium), vorwiegend der Beine plus eins der folgenden Kriterien (Sensitivität (Prozentsatz erkrankter Patienten, bei denen die Krankheit durch die Anwendung des Verfahrens erkannt wird, d. h. ein positiver Befund auftritt) 100 %, Spezifität (Wahrscheinlichkeit, dass tatsächlich Gesunde, die nicht an der betreffenden Erkrankung leiden, im Test auch als gesund erkannt werden) 87 %):
- Bauchschmerzen – diffus akut beginnend, kolikartig
- mögliche weitere Manifestation:
- Invagination (Einstülpung eines Darmanteils in den aboral folgenden Darmabschnitt)
- Meläna (Blut im Stuhl)
- mögliche weitere Manifestation:
- histopathologisch (feingeweblich):
- typische leukozytoklastische Vaskulitis mit überwiegend IgA-Ablagerungen oder proliferative Glomerulonephritis mit überwiegend IgA-Ablagerungen
- Arthritis (Gelenkentzündung) oder Arthralgie (Gelenkschmerzen) – akuter Beginn
- renale Beteiligung (Nierenbeteiligung)
- Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin: > 0,3 g/24 h) oder > 30 mmol/mg der Albumin/Kreatinin Ratio im spontanen Morgenurin
- Hämaturie (Blut im Urin) oder Erythrozytenzylinder (> 5/Gesichtsfeld) oder Erythrozyten (rote Blutkörperchen) ≥ 2 + im Urinstix
Nach den ACR*-Kriterien gilt die Purpura Schönlein-Henoch als nachgewiesen, wenn zwei der folgenden Kriterien vier Kriterien erfüllt sind:
- palpable (tastbare) Purpura
- Manifestationsalter < 20 Jahre
- Darmkoliken
- histologischer Nachweis von Granulozyten (gehören zu den weißen Blutkörperchen) in der Gefäßwand von Arteriolen (kleine Arterien, die im Blutkreislauf hinter den Arterien und vor den Kapillaren liegen)
*American College of Rheumatology (ACR)
Literatur
- Ozen S, Pistorio A et al.: EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis. Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 69 (5): 798-806 http://ard.bmj.com/content/69/5/798.full