Purpura Schönlein-Henoch – Einleitung

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH) ist eine immunologisch vermittelte Vaskulitis (Gefäßentzündung) der Kapillaren sowie der prä- und postkapillären Gefäße, die zu Einblutungen in die Haut, Gelenke, den Darm und die Nieren führen kann. Sie gehört zu den Nicht-ANCA-assoziierten/Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitiden und wird zunehmend als IgA-Vaskulitis (IgAV) bezeichnet.

Synonyme und ICD-10: akutes infantiles hämorrhagisches Ödem; allergische Purpura; allergische Vaskulitis; anaphylaktoide Purpura; Arthritis bei Purpura Schoenlein-Henoch; arthritische Purpura; Arthropathie bei Purpura Schoenlein-Henoch; Autoimmunvaskulitis; bakterielle Purpura; gangränöse Purpura; gangränöse Purpura ohne Verbrauchskoagulopathie; Gehirnpurpura; glomeruläre Krankheit bei Purpura Schoenlein-Henoch; Glomerulonephritis bei Purpura Schoenlein-Henoch; hämorrhagische nichtthrombozytopenische Purpura; Henoch-Schoenlein-Krankheit; Henoch-Schoenlein-Syndrom; Henoch-Schönlein Purpura; Hirnpurpura; idiopathische nichtthrombozytopenische Purpura; IgA-Vaskulitis; Immunkomplex-Vaskulitis; immunvaskuläre Reaktion; Immunvaskulitis; infektiöse Purpura; kapilläre hämorrhagische Toxikose; leukozytoplastische Vaskulitis; maligne Purpura; Morbus Schoenlein-Henoch; Morbus Schönlein-Henoch; nekrotisierende Vaskulitis; Peliosis; Peliosis rheumatica; Purpura abdominalis; Purpura allergica; Purpura anaphylactoides; Purpura mit viszeralen Symptomen; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura symptomatica; rheumatische Purpura; Schoenlein-Henoch-Krankheit; Schoenlein-Henoch-Syndrom; Schönlein-Henoch-Purpura; Seidlmayer Kokardenpurpura; toxische Purpura; Vasculitis allergica; vaskuläre Purpura; ICD-10-GM D69.0: Purpura anaphylactoides

Pathophysiologie

Die Purpura Schönlein-Henoch entsteht durch Ablagerungen von IgA1-Immunkomplexen (Immunkomplex = Allergen + Antikörper) in den Gefäßwänden. Betroffen sind sowohl oberflächliche Hautgefäße (Vasculitits allergica superficialis) als auch tiefere Hautgefäße (Vasculitits allergica profunda). Als Multisystemerkrankung betrifft die PSH bevorzugt Haut, Gelenke, Darm und Nieren.

Charakteristische Laborbefunde

• Erhöhte Entzündungsparameter
  • Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
  • Erhöhtes C-reaktives Protein (CRP)
• Urintests
  • Mikrohämaturie (Blut im Urin)
  • Proteinurie (Eiweiß im Urin)
• Blutbild
  • Thrombozytenzahl meist normal
  • Leukozytose (erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen) möglich
• Spezifische Immunmarker
  • Erhöhte Immunglobulin A (IgA)-Spiegel im Serum
• Nierenfunktionstests
  • Erhöhte Kreatinin- und Harnstoffwerte bei Nierenbeteiligung

Diese Laborbefunde unterstützen die Diagnose, sollten jedoch im klinischen Kontext und zusammen mit typischen klinischen Symptomen wie Palpable Purpura, Gelenkschmerzen und Bauchschmerzen interpretiert werden.

Formen der Purpura Schönlein-Henoch

Die Purpura Schönlein-Henoch wird nach ihrer Ursache in primäre und sekundäre Formen unterteilt:

• Primäre Form: Häufig durch Infekte oder Medikamente ausgelöst.
• Sekundäre Form: Entsteht aufgrund einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung.

In etwa 50 % der Fälle bleibt die Ursache der PSH unklar (idiopathische Purpura Schönlein-Henoch).

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Jungen sind geringfügig häufiger betroffen als Mädchen.

Häufigkeitsgipfel: Der Häufigkeitsgipfel der Purpura Schönlein-Henoch liegt fast ausschließlich im Kindesalter. Vor allem Kinder im Vorschulalter sind von der Erkrankung betroffen. Die Purpura Schönlein-Henoch ist die häufigste Vaskulitis des Klein- und Schulkindes.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Diese beträgt ca. 15-25 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Primäre PSH: Verläuft akut und heilt bei Kindern in der Regel spontan und folgenlos aus.
• Sekundäre PSH: Kann chronisch-schubhaft verlaufen und rezidivieren, insbesondere bei Erwachsenen.

Prognose

• Bei Kindern: Meist gute Prognose, mit spontaner Heilung.
• Bei Erwachsenen: Höheres Risiko für Komplikationen wie chronische Niereninsuffizienz und Rezidive nach Remission.
• Komplikationen: Arthritis (Gelenkentzündung) und Glomerulonephritis (Entzündung der Nierenkörperchen) sind häufige Begleiterkrankungen. Eine langfristige Nachsorge ist oft erforderlich, um chronische Nierenschäden zu vermeiden.

Leitlinien

1. Moosig F: Purpura-Schönlein-Henoch. Deutsche Rheuma­Liga 2011
2. S1-Leitlinie: Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen. (AWMF-Registernummer: 030-085). Mai 2018 Langfassung