Polyzythämie – Klassifikation

Polyglobulie

Primäre Polyglobulie

• Polyzythämie (Polycythaemia vera, PV) – seltene myeloproliferative (die Blutbildung im Knochenmark betreffende) Erkrankung, bei der es zu einer Vermehrung aller drei Blutzellreihen (insbesondere Erythrozyten, jedoch auch Thrombozyten (Blutplättchen) und Leukozyten/weiße Blutkörperchen) im Blut kommt, ohne dass ein physiologischer Stimulus vorliegt)
  

Sekundäre Polyglobulien

• Pulmonale Ursache:
  
  • chronische Lungenerkrankungen mit Hypoxie (Sauerstoffmangel; z. B. chronisch-obstruktive Lungenerkrankung, COPD)
• Kardiale Ursache:
  
  • Vitien (Herzklappenfehler) mit Rechts-Links-Shunt
  • chronische Linksherzinsuffizienz (Linksherzschwäche)
• Renale Ursachen:
  
  • Hydronephrosen (Wassersackniere; Erweiterung des Nierenhohlsystems, die mittel- und langfristig mit einer Zerstörung des Nierengewebes führt)
    
  • Nierenarterienstenose (Nierenarterienverengung)
  • Nierentumoren, z. B. Nierenzellkarzinom (Nierenkrebs)
  • Zystennieren
• Weitere Ursachen
  
  • Aufenthalt in großer Höhe
  • CO-Intoxikation (starke Raucher)
  • Morbus Cushing – Gruppe von Erkrankungen, die zum Hyperkortisolismus (Hypercortisolismus) ‒ Überangebot von Cortisol ‒ führen
    
  • Kongenitale Methämoglobinämie ‒ angeborene erhöhte Konzentration von Methämoglobin in den Erythrozyten
  • Schlafapnoe-Syndrom (SAS) – Atemaussetzer im Schlaf
    
  • Paraneoplastisches Syndrom, beispielsweise beim Ovarialkarzinom (Eierstockkrebs), Kleinhirntumoren etc.
  • Posttransplantationserythroblastose ‒ vermehrtes Auftreten von Vorstufen der roten Blutkörperchen nach einer Organtransplantation

Polycythaemia vera (PV)

Die Diagnose wird auf der Basis der aktuellen WHO Kriterien [1] gestellt:

Hauptkriterien (Major-Kriterien)

1. Hämoglobin > 18,5 g/dl bei Männern, > 16,5 g/dl bei Frauen (Ausschluss einer sekundären Erythrozytose)
2. Nachweis der JAK2V617F-Mutation bzw. JAK2 Exon12-Mutationen
   

Nebenkriterien (Minor-Kriterien)

1. Hyperzellularität mit gesteigerter Erythropoese (Bildung roter Blutkörperchen), Granulopoese (Entwicklung von Granulozyten/eine Gruppe der weißen Blutkörperchen) und Megakaryopoese (Entwicklung von Megakaryozyten im Knochenmark; sie ist Teil der Thrombopoese/Bildung der Thrombozyten, d. h. der Blutplättchen) [Knochenmarkbiopsie]
   
   • Thrombozytose > 450.000/μl
   • Leukozytose > 12.000/μl
2. Niedriger Erythropoetin-Spiegel (EPO)
   
3. Nachweis von endogenen erythroiden Kolonien (erythropoetischen colony forming units) in vitro

Die Diagnose Polycythaemia vera wird gestellt, wenn beide Hauptkriterien oder wenn das erste Hauptkriterium und zwei Nebenkriterien vorliegen.

Literatur

1. WHO classification of tumours of the hemopoietic and lymphoid tissues. WHO Press, 2008.