Polyzythämie – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch Polyzythämie mit bedingt sein können:

Augen und Augenanhangsgebilde (H00-H59)

• Sehstörungen, nicht näher bezeichnet

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Hämorrhagische Diathese (erhöhte Blutungsneigung)
• Splenomegalie (Milzvergrößerung)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Hyperurikämie 

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Apoplex (Schlaganfall)
• Budd-Chiari-Syndrom – thrombotischer Verschluss der Lebervenen
• Claudicatio intermittens ‒ Schaufensterkrankheit; Symptom der arteriellen Verschlusskrankheit
• Erythromelalgie (EM; Erythro = rot, Melos = Gliedmaße, Algos = Schmerz) – akrale Durchblutungsstörung, die durch anfallsartig auftretende Rötung und Überwärmung der Haut an den Extremitäten (Hände/Füße) verbunden mit brennenden Schmerzen gekennzeichnet ist; Vasodilatation (Erweiterung der Blutgefäße) provoziert hier die Überwärmung der Haut und die schmerzhafte Rötung; Erkrankung ist sehr selten
• Fingerischämien – Durchblutungsstörungen der Finger
• Hypertonie (Bluthochdruck)
• Lungenembolie ‒ Loslösung eines Thrombus (Blutpfropf) aus einer Thrombose, der zu einem Verschluss von Lungengefäßen führt
• Myokardinfarkt (Herzinfarkt)
• Thromboembolien – Verschleppung eines Thrombus innerhalb der Gefäßsystems, mit anschließender Verlegung eines Gefäßteiles (Embolie) 
  • bei einer Polycythaemia vera (PV) sind 45 % der Todesfälle auf thromboembolische Ereignisse zurückzuführen [1]
  • PV-Patienten zeigen 3 Monate nach Diagnosestellung ein 3-fach erhöhtes Risiko für arterielle und ein 13-fach erhöhtes Risiko für venöse Thromboembolien (TE) im Vergleich zu Kontrollen gleichen Alters und Geschlechts [2, 3]
• Thrombosen (Gefäßerkrankung, bei der sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Gefäß bildet) bzw. Thromboembolien 
  

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

• Hepatomegalie (Lebervergrößerung)

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Magen-Darm-Ulzerationen (Geschwüre)

Muskel-Skelett-System (M00-M99)

• Gicht (Arthritis urica/harnsäurebedingte Gelenkentzündung oder tophische Gicht)/Hyperurikämie (Erhöhung des Harnsäurespiegels im Blut)

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Akute Leukämie (Blutkrebs)
• Osteomyelofibrose ‒ zum myeloproliferativen Syndrom zählende Erkrankung, bei der zum zunehmenden bindegewebigem Umbau des Knochenmarks kommt

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Tinnitus (Ohrgeräusche)
  

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Fatigue (Müdigkeit)
• Hyperviskositätssyndrom (→ arterielle oder venöse thromboembolische Komplikationen); Häufigkeit: ca. 20-40 %
• Pruritus (Juckreiz) ‒ meist durch Wasserkontakt hervorgerufen

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Nephrolithiasis (Nierensteine)
• Priapismus – Erektion, die ohne sexuelle Stimulation > 4 h andauert; 95 % der Fälle ischämischer oder Low-flow-Priapismus (LFP), der sehr schmerzhaft ist; der LFP kann bereits nach 4 h zu irreversiblen Erektionsstörungen führen; Therapie: Blutaspiration und evtl. intrakavernöse (i.c.) Sympathomimetikainjektion (10 mg Etilefrin mit 10 ml 0,9 % NaCl verdünnt) sowie 1.000 IE Heparin; der "High-flow"-Priapismus (HFP) benötigt keine Sofortmaßnahmen
  Hinweis: Der Priapismus ist pathophysiologisch bedingt aufgrund der Hyperviskosität (Zähflüssigkeit) des Blutes, welche zu einer Aggregation (Anhäufung) von Leukämiezellen im Schwellkörper führt.
  

Prognosefaktoren

• Hämatokrit (Hk; = Volumenanteil der zellulären Elemente im Blut; da die Erythrozyten (rote Blutkörperchen) physiologisch 99 % des Gesamtvolumens der Blutzellen darstellen, entspricht der Hkt dem Anteil des Volumens aller Erythrozyten am Gesamtblut [%])

Literatur

1. Marchioli R et al.: Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol . 2005 Apr 1;23(10):2224-32. doi: 10.1200/JCO.2005.07.062.
2. Griesshammer M et al.: Thromboembolic events in polycythemia vera. Annals of Hematology 2019;98(5):1071-1082. doi: 10.1007/s00277-019-03625-x.
3. Hultcrantz M et al.: Risk for arterial and venous thrombosis in patients with myeloproliferative neoplasms: a population-based cohort study. Annals of Internal Medicine 2018;168(5):317-325. doi: 10.7326/M17-0028. Epub 2018 Jan 16.