Morbus Werlhof – Operative Therapie

Die Splenektomie (operative Entfernung der Milz) wird bei Morbus Werlhof als zweite Therapieoption in Betracht gezogen, wenn konservative Maßnahmen wie Corticosteroide oder Immunsuppressiva nicht ausreichend wirksam sind. Die Indikationen sind nach den Empfehlungen der American Society of Hematology (ASH) klar definiert.

Indikationen für eine Splenektomie

1. Erwachsene:
   • Chronische Thrombozytopenie mit < 10.000/μl Thrombozyten (Blutplättchen):
     • Nach sechs Wochen Erstbehandlung, wenn keine ausreichende Besserung der Thrombozytenwerte erzielt wurde.
   • Chronische Thrombozytopenie mit < 30.000/μl Thrombozyten:
     • Nach drei Monaten Erstbehandlung, sofern weiterhin keine stabile Remission erreicht wurde.
2. Kinder:
   • Wartezeit:
     • Bei Kindern sollte die Indikation zur Splenektomie erst nach einem Jahr abgewogen werden, da eine Spontanremission (Symptomreduktion oder Überwindung einer Krankheit) häufiger vorkommt.

Besondere Aspekte

• Rezidiv nach Splenektomie:
  • Ein Rezidiv der Immunthrombozytopenie kann trotz Splenektomie auftreten und erfordert eine erneute Therapieanpassung.
  • Häufig eingesetzte Therapien nach einem Rezidiv:
    • Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (z. B. Eltrombopag, Romiplostim).
    • Rituximab (monoklonaler Antikörper gegen CD20).
• Post-Splenektomie-Komplikationen:
  • Overwhelming Post-Splenectomy Infection (OPSI): Schwerwiegende Infektionen durch bakterielle Erreger wie Pneumokokken, Meningokokken oder Haemophilus influenzae.
  • Prophylaxe:
    • Impfung vor Splenektomie gegen Pneumokokken, Meningokokken und H. influenzae Typ b (Hib).
    • Langzeitantibiotikaprophylaxe in ausgewählten Fällen.
• Erfolg der Splenektomie:
  • Langfristige Remission wird bei etwa 60–70 % der Patienten erreicht.
  • Patienten ohne vollständige Remission profitieren oft von einer Reduktion der benötigten immunsuppressiven Medikation.

Zusammenfassung der Indikationen und Nachsorge

• Indikationen: Chronische Thrombozytopenie (Mangel an Thrombozyten) bei fehlendem Ansprechen auf Erstbehandlung, abhängig von Thrombozytenwerten und Behandlungsdauer.
• Kinder: Abwarten bis zu einem Jahr aufgrund der Spontanremissionsrate.
• Nach Splenektomie: Prophylaktische Maßnahmen und enge Überwachung zur Vermeidung von Infektionskomplikationen und Rezidiven.