Anämie – Operative Therapie

Die Splenektomie (operative Entfernung der Milz) wird in der Regel als länger geplante, elektive Maßnahme zur Behandlung von Anämien (Blutarmut) durchgeführt, insbesondere wenn die Milz (Splen) maßgeblich zum Abbau von Erythrozyten (rote Blutkörperchen) beiträgt.

Indikationen (Anwendungsgebiete)

Die Indikation zur Splenektomie (operative Entfernung der Milz) ergibt sich bei bestimmten hämatologischen Erkrankungen (Bluterkrankungen), insbesondere wenn eine vermehrte Hämolyse (Zerstörung der Erythrozyten) oder ein hoher Transfusionsbedarf (Notwendigkeit regelmäßiger Bluttransfusionen) besteht:

• Hämolytische Anämien (Blutarmut durch vermehrten Abbau der roten Blutkörperchen) mit Milzvergrößerung (Splenomegalie)
  • Hereditäre Sphärozytose (vererbte Kugelzellanämie) – häufigste Indikation im Kindes- und Jugendalter, insbesondere bei schwerer Anämie (Blutarmut) oder wiederholten hämolytischen Krisen (Phasen mit massivem Abbau der roten Blutkörperchen)
  • Hereditäre Elliptozytose (vererbte Elliptozytenanämie) – Indikation bei schwerer Hämolyse (Zerstörung der Erythrozyten) und relevanter Splenomegalie (Milzvergrößerung)
  • Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Blutarmut durch Antikörper gegen eigene rote Blutkörperchen) – wenn immunsuppressive Therapie (Behandlung zur Unterdrückung des Immunsystems) nicht wirksam ist
• Chronisch transfusionsbedürftige Anämien (Blutarmut mit regelmäßiger Notwendigkeit von Bluttransfusionen)
  • Thalassämien (erblich bedingte Störung der Hämoglobinsynthese, v. a. β-Thalassämie major, intermedia) – bei wiederkehrenden hämolytischen Schüben (Episoden mit massivem Abbau der roten Blutkörperchen) oder wenn die Transfusionsfrequenz (Häufigkeit der Bluttransfusionen) unter < 2 Wochen liegt
  • Sichelzellanämie (genetische Erkrankung mit sichelförmigen roten Blutkörperchen) – nur in ausgewählten Fällen, etwa bei schwerer Splenomegalie (Milzvergrößerung) mit wiederholten sequestrierenden Krisen (kritische Vergrößerung der Milz durch Blutrückstau)
  • Diamond-Blackfan-Anämie (angeborene Störung der Blutbildung im Knochenmark) – Indikation bei erhöhtem Erythrozytenbedarf (Bedarf an roten Blutkörperchen) und therapierefraktärer Anämie (Blutarmut, die auf Standardtherapien nicht anspricht)
• Sonstige Indikationen
  • Hypersplenismus (krankhafte Überfunktion der Milz mit vermehrtem Abbau von Blutzellen) – vermehrte Zerstörung der Blutzellen (Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten – rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen) bei myeloproliferativen Erkrankungen (Bluterkrankungen mit gesteigerter Zellproduktion im Knochenmark)
  • Begleitende Splenomegalie (Milzvergrößerung) bei Knochenmarkserkrankungen – z. B. myelofibrotische Prozesse (krankhafte Vermehrung des Bindegewebes im Knochenmark), wenn die Milz eine signifikante Blutzellzerstörung (Abbau der Blutbestandteile) verursacht

Weitere Hinweise

• Im Kindes- und Jugendalter ist die hereditäre Sphärozytose (vererbte Kugelzellanämie) die wichtigste Indikation für eine Splenektomie (operative Entfernung der Milz).
• Eine partielle Splenektomie (teilweise Entfernung der Milz) kann in bestimmten Fällen bevorzugt werden, um das Immunsystem (Abwehrsystem des Körpers) teilweise zu erhalten.
• Eine präoperative Impfung (Impfung vor der Operation) gegen Pneumokokken (bakterielle Erreger von Lungen- und Hirnhautentzündungen), Meningokokken (Bakterien, die Hirnhautentzündungen verursachen können) und Haemophilus influenzae Typ B (Bakterium, das schwere Infektionen verursachen kann) ist erforderlich, um post-splenektomiale Infektionen (Infektionen nach Milzentfernung) zu vermeiden.
• Nach Splenektomie (operative Entfernung der Milz) besteht ein lebenslang erhöhtes Risiko für opsoninabhängige Infektionen (Infektionen durch bestimmte bekapselte Bakterien, gegen die die Milz normalerweise schützt), insbesondere durch Streptococcus pneumoniae (Pneumokokken), Neisseria meningitidis (Meningokokken), Haemophilus influenzae (Hib-Bakterium).