Fructoseunverträglichkeit (Fructoseintoleranz) – Einleitung

Die Fructoseintoleranz beschreibt eine Unverträglichkeit gegenüber dem Kohlenhydrat Fructose, einem Monosaccharid (Einfachzucker). Diese Unverträglichkeit kann entweder durch eine hereditäre (erblich bedingte) Störung des Fruktosestoffwechsels (hereditäre Fructoseintoleranz, HFI) oder durch eine eingeschränkte Absorption von Fructose im Dünndarm (Fructosemalabsorption) verursacht werden.

Synonyme und ICD-10: Fructoseintoleranz – hereditäre (HFI); Fructosemalabsorption; Fruchtzuckerunverträglichkeit; Fructosurie; Fructosämie; Fruktoseintoleranz; Fruktosemalabsorption; Fruktoseunverträglichkeit; Fruktosurie; Fruktosämie; HFI; Lebensmittelintoleranz; Nahrungsmittelintoleranz; ICD-10-GM E74.1: Störungen des Fruktosestoffwechsels

Anatomie und Funktionen

Fructose ist ein Monosaccharid, das in vielen Früchten, Gemüsen und Süßungsmitteln (wie Honig und Maissirup) vorkommt. Im Dünndarm wird Fructose normalerweise durch spezifische Transporter (GLUT5) in die Enterozyten (Darmzellen) aufgenommen und anschließend über GLUT2 in den Blutkreislauf transportiert. Bei einer Fructoseintoleranz ist dieser Prozess gestört, was zu gastrointestinalen Beschwerden führen kann.

Formen der Fructoseintoleranz

• Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) – die Stoffwechselstörung ist angeboren (selten)
  
  • Ursache: Genetisch bedingter Defekt des Enzyms Fruktose-1-Phosphat-Aldolase B
  • Symptome: Schwere hypoglykämische Episoden, Leber- und Nierenschäden nach Fructoseaufnahme.
  • Diagnose: Genetische Tests zur Identifikation der Mutation im ALDOB-Gen.
  • Therapie: Strikte Vermeidung von Fructose, Saccharose und Sorbit.
• Intestinale Fructoseintoleranz (IFI, Fructosemalabsorption) – die Stoffwechselstörung ist erworben (häufigere Form)
  • Ursache: Unzureichende Aufnahme von Fructose im Dünndarm aufgrund eines Mangels an GLUT5-Transportern.
  • Symptome: Bauchschmerzen, Blähungen, Diarrhoe und Übelkeit nach Fructoseaufnahme.
  • Diagnose: Wasserstoff-Atemtest nach Fructosebelastung.
  • Therapie: Reduktion der Fructoseaufnahme durch Diätanpassung.
• Fructosämie – Es liegt ein Ausfall des Enzyms Fructokinase in der Leber vor, der zu einer Anhäufung von Fructose im Blut (Fructosämie) und damit zu einer gesteigerten Ausscheidung von Fructose im Harn (Fructosurie) führt. Die sogenannte essentielle Fructosurie ist nicht behandlungsbedürftig und wird in den meisten Fällen nur zufällig diagnostiziert.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Gleich häufig bei Männern und Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Die intestinale Fructoseintoleranz tritt zwischen dem Teenager- und dem Erwachsenenalter auf.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit)

• Die Prävalenz der intestinalen Fructoseintoleranz liegt nach Schätzungen bei 15-25 % in westlichen Ländern und Afrika, davon rund die Hälfte mit Symptomen.
• In Asien liegt die Prävalenz bei ca. 10 % der Gesamtbevölkerung.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen)

• Die Inzidenz der hereditären Fructoseintoleranz beträgt ca. 1 Erkrankung pro 20.000 Einwohner pro Jahr.
• Die Inzidenz der essentiellen Fructosurie beträgt ca. 1 Erkrankung pro 130.000 Einwohner (in Deutschland).

Verlauf und Prognose

Verlauf

Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI): Diese angeborene Stoffwechselstörung zeigt sich typischerweise in den ersten Lebensmonaten, wenn fructose- oder saccharosehaltige Nahrung eingeführt wird. Säuglinge entwickeln Symptome wie Erbrechen, Durchfall, Hypoglykämie (Unterzuckerung), Gelbsucht (Ikterus), Hepatomegalie (Lebervergrößerung) und Krampfanfälle. Unbehandelt kann HFI zu schwerwiegenden Komplikationen wie Leber- und Nierenschäden führen.

Intestinale Fructoseintoleranz (IFI, Fructosemalabsorption): Diese erworbene Form der Fructoseintoleranz tritt häufig im Teenager- oder Erwachsenenalter auf. Die Symptome sind meist weniger schwerwiegend als bei HFI und umfassen hauptsächlich gastrointestinale Beschwerden wie Blähungen (Meteorismus), Bauchschmerzen, Durchfall (Diarrhoe) und manchmal Verstopfung (Obstipation). Diese Symptome entstehen durch die unvollständige Absorption von Fructose im Dünndarm, wodurch Fructose in den Dickdarm gelangt und dort von Bakterien fermentiert wird.

Prognose

Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI): Bei frühzeitiger Diagnose und konsequenter fructosefreier Diät ist die Prognose gut. Die Vermeidung von Fructose und Saccharose verhindert langfristige Komplikationen und ermöglicht eine normale Lebenserwartung ohne bleibende Schäden. Eine fructosefreie Diät muss lebenslang eingehalten werden, um Hypoglykämien (Unterzuckerungen) und Organschäden zu vermeiden. Bei unbehandelter HFI können jedoch schwere Leber- und Nierenschäden sowie lebensbedrohliche Hypoglykämien auftreten.

Intestinale Fructoseintoleranz (IFI): Die Prognose der IFI ist im Allgemeinen gut, da die meisten Betroffenen geringe Mengen an Fructose vertragen können. Die Toleranzschwelle variiert individuell und muss durch schrittweises Herantasten ermittelt werden. Durch die Anpassung der Ernährung und die gleichzeitige Aufnahme von Glucose kann die Symptomatik deutlich verbessert werden. Langfristige Komplikationen sind bei einer angepassten Ernährung nicht zu erwarten.

Essentielle Fructosurie: Diese seltene Stoffwechselstörung ist in der Regel asymptomatisch und nicht behandlungsbedürftig. Sie wird oft zufällig diagnostiziert und hat keine Auswirkungen auf die Lebensqualität oder Lebenserwartung.